Hemolizinis ureminis sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Hemolizinis ureminis sindromas būdingas sunkiais pokyčiais ir žala kraujas skaičius, kraujas laivaiir inkstai. EHEC yra geriausiai žinoma hemolizinio ureminio sindromo forma.

Kas yra hemolizinis ureminis sindromas?

Gydytojai hemolizinį ureminį sindromą (sutrumpintai: HUS) apibrėžia remdamiesi trimis kartu pasireiškiančiais simptomais („trijulė“):

1. sumažėjo raudona kraujas ląstelių skaičius ir kapiliarų pažeidimai.

(mikroangiopatinė hemolizinė anemija)

2. sumažėjęs trombocitų ar trombocitų skaičius (trombocitopenija)

(trombocitopenija; trombocitai yra kraujas kraujo krešėjime dalyvaujančios ląstelės).

kraujo krešėjimas)

3. Ūmus inkstų nepakankamumas, dėl kurio apsinuodijama krauju, nes kaupiasi medžiagos, kurių inkstai nebegali išskirti

Jei pasireiškia tik du iš trijų simptomų, gydytojai kalba apie „neišsamų HUS“. Pagal pagrindines priežastis išskiriami infekciniai ir neinfekciniai ligos variantai. Hemolizinis ureminis sindromas taip pat žinomas kaip Gasserio sindromas, pavadintas Šveicarijos pediatro Conrado Gasserio (1912 - 1982), pirmojo hemolizinio ureminio sindromo aprašytojo (1955), vardu.

Priežastys

Hemolizinis ureminis sindromas dažniausiai pasireiškia infekcine forma. Escherichia coli dažnai yra sukėlėjas. Kitaip ši bakterija yra sveikųjų dalis žarnyno flora bet pasitaiko ir piktybinėmis versijomis. Pavojingos padermės sugrupuotos pagal gerai žinomą pavadinimą EHEC („Enterohemoraginė Escherichia coli“). Retkarčiais kita bakterijos z Salmonella yra atsakingi už HUS. Retai, virusai taip pat laikomi sukėlėjais. Tai apima, pavyzdžiui, vėjaraupių-zoster virusą, kuris taip pat sukelia pūslelinė ir juostinė pūslelinė. Baiminamasis ŽIV virusas taip pat gali būti atsakingas už HUS. Neinfekcinis HUS dažnai sukelia šalutinį įvairių vaistų poveikį. HUS taip pat gali atsirasti kaip a nėštumassusijusi komplikacija („gestozė“). Be to, genetiniai kraujo krešėjimo sutrikimai taip pat sukelia hemolizinį ureminį sindromą.

Simptomai, skundai ir požymiai

Kadangi hemolizinis ureminis sindromas (HUS) dažniausiai yra sunkių kruvinų komplikacija gastroenteritas su mikrobai gaminantys toksiną šigatoksiną, tikrieji sindromo simptomai dažniausiai pasireiškia kartu su kruvinais viduriavimas, vėmimas, pykinimas, pilvo skausmaiir karščiavimas. Tačiau yra ir netipiškų šios ligos atvejų, kuriuos sukelia kitos priežastys. Šių hemolizinio ureminio sindromo formų atveju pasireiškia gastroenteritas nėra. Tikrieji HUS simptomai pasireiškia kraujingu šlapimu, tiksliai nustatant kraujavimą oda ir gleivinės (petechijos), širdies plakimas (tachikardija), vangumas, blyškumas, fizinis silpnumas, hipertenzijair gelta, kepenys ir blužnis yra padidintos. Kraujavimą sukelia per didelis krešėjimo faktorių vartojimas. Tuo pačiu metu taip pat padidėja hemolizė (padidėja raudonųjų kraujo kūnelių irimas). bilirubinas išleistas šiame procese veda į gelta pageltus oda ir akys. Apskritai tai yra labai pavojinga gyvybei būklė tam reikia skubios medicininės pagalbos. Priešingu atveju padidėja pavojingų komplikacijų, tokių kaip negrįžtama, rizika inkstas nesėkmė, ascitas, perikardo efuzija, elektrolitų disbalansas, traukuliai ir net koma. Su simptominiu terapija, išgydo iki 80 procentų atvejų. Tačiau sunkiais atvejais a inkstas transplantacija yra būtina norint išgelbėti paciento gyvybę. Lėtinis inkstas pažeidimas ir arterinis hipotenzija kartais lieka kaip pasekmės.

Diagnozė ir eiga

Gydytojai hemolizinį ureminį sindromą diagnozuoja pirmiausia pagal kraują laboratorinės vertės. Raudonieji kraujo kūneliai ir trombocitai (raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) sumažėja kartu padidėjus kai kuriems medžiagų apykaitos skilimo produktams. Kita vertus, šlapime baltymai ir kraujo ląstelių galima aptikti padidėjus. Galiausiai, norint nustatyti, galima naudoti išmatų mėginį patogenai žarnyne. Gydytojai nustato inkstų pažeidimus atlikdami sonografinį vaizdą (ultragarsas). Hemolizinio-ureminio sindromo metu iš pradžių yra žarnyno pažeidimas epitelio (viršutinis žarnyno sluoksnis gleivinė). Tai veda į viduriavimas ir toksinų patekimas į kraują. Ten atakuojamos kraujagyslių sienos ir galiausiai inkstai. Toliau gali kilti gyvybei pavojingų komplikacijų. Jie apima aukštas kraujo spaudimas ir vanduo sulaikymas pilvo ertmėje ir Širdplėvė. Priepuoliai taip pat apibūdinti kaip HUS pasekmė. Apie pusę visų pacientų išgyvenus ligą kenčia nuo lėtinės inkstų funkcijos sutrikimų. Mirtis pasireiškia maždaug 3% visų hemolizinio ureminio sindromo atvejų.

Komplikacijos

Šiuo sindromu dažniausiai būna įvairių kraujo skaičius skundų. Tai gali labai pabloginti paciento gyvenimo kokybę ir gerokai apsunkinti kasdienį gyvenimą. Daugeliu atvejų įvairūs toksinai patenka į kraują ir gali vadovauti iki ūmaus apsinuodijimo. Pacientai kenčia nuo skausmas dusulys ir blogiausiu atveju gali net mirti. Neretai sindromas sukelia aukštas kraujo spaudimas, kuri gali vadovauti prie širdis ataka. Tai taip pat gali vadovauti į gyvybei pavojingas sąlygas ir po paciento mirties. Negydomas šio sindromo paprastai visada sumažina gyvenimo trukmę. Pacientus taip pat kamuoja traukuliai ir diskomfortas inkstuose. Gydymas paprastai nesukelia papildomų komplikacijų ar diskomforto. Kraujo apsinuodijimas galima gydyti antibiotikai, nors tolesnė ligos eiga priklauso nuo apsinuodijimo sunkumo. Negalima garantuoti jokios teigiamos ligos eigos. Sveikas dieta ir gyvenimo būdas taip pat gali prisidėti prie pagreitinto gijimo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kai tokie simptomai kaip pykinimas ir vėmimas, viduriavimasarba skrandis skausmas pastebimi, reikia kreiptis į gydytoją. Jei simptomai išlieka kelias dienas arba greitai padidėja, taip pat nurodomas gydytojo apsilankymas. Jei šlapime ar išmatose pastebimas kraujas, tą pačią dieną reikia apsilankyti pas šeimos gydytoją ar urologą. Tas pats pasakytina, jei nelaikymas staiga pastebimas ar sunkus mėšlungis atsiranda aiškios pagrindinės priežasties. Jei atsiranda raumenų nusiskundimų ar priepuolių, tai reikia išsiaiškinti mediciniškai. Tas pats pasakytina ir apie sunkius nuovargis ir išsekimas, galbūt susijęs su padidėjusiu kraujospūdis ar sutrikimai širdies ir kraujagyslių sistema. svaigulys, sunkus karščiavimas ar nuolatinius miego sutrikimus geriausiai išsiaiškinti ligoninėje. Kilus elgesio problemoms ar depresinėms nuotaikoms, galima kreiptis į terapeutą. Kadangi hemolizinis ureminis sindromas gali sukelti rimtų komplikacijų, įskaitant miokardo infarktą, pirmojo įtarimo atveju reikia kreiptis į šeimos gydytoją ar internistą. Vaikus reikia kuo greičiau pristatyti pediatrui.

Gydymas ir terapija

Hemolizinis ureminis sindromas dažniausiai nėra priežastinis terapija. Bakteriškai infekciniame HUS net antibiotikas vaistai yra rizikingi, nes vis tiek gali padidėti bakterinių toksinų išsiskyrimas. Jei bakterinis sepsis atsiranda, antibiotikas administracija yra be alternatyvos. Kai kuriais atvejais yra naudinga pakeisti kraujo plazmą perpylimais. Jei vaistai yra neinfekcinio HUS priežastis, vaistinį preparatą reikia nutraukti. Intensyvioje terapijoje stebėsena, gydytojai bando pašalinti rimčiausias HUS pasekmes. Pavyzdžiui, pradžia hipertenzija reikalinga vaistų intervencija; panašiai ir elektrolitas subalansuoti (naudingosios iškasenos) turi būti stebimi ir kontroliuojami. Kraujo plovimas (dializė) dažnai reikia pašalinti metabolinius ir bakterinius toksinus iš organizmo filtruojant. Skysčių rinkiniai pilvo ertmėje ir Širdplėvė turi palengvinti punkcija kraštutiniais atvejais. Kartais reikia inkstų transplantacija patyrus hemolizinį ureminį sindromą.

Prevencija

Hemolizinį ureminį sindromą infekcinėje formoje galima išvengti higieniškai priemonės. Pavyzdžiui, po EHEC 2011 m. epidemija, sveikatai valdžia ne kartą atkreipė dėmesį į vengimą įvairių maisto produktų, įtariamų turinčių mikrobų. Ruošiant žalią mėsą ar šviežias daržoves, reikėjo didesnės virtuvės higienos. Kūdikių maistą turėtų sudaryti tik virti ingredientai, nes kūdikiai yra vieni iš didžiausios rizikos pacientų dėl padidėjusio žarnyno jautrumo. Be to, būnant užimtuose vietose reikėjo būti atsargiems: Plaunant ir dezinfekuojant rankas taip pat buvo siekiama išvengti hemolizinio ureminio sindromo.

Sekti

Po hemolizinio ureminio sindromo gydymo, medicininis stebėjimas ir stebėsena yra reikalingi. Tai leidžia greitai nustatyti ir valdyti pavojingas komplikacijas. Patys pacientai turi ribotas galimybes, todėl turėtų klausytis kreiptis į gydytoją ir reguliariai tikrintis. Atsargiai stebėsena gali nustatyti, ar sveikatai pagerėjo ar pablogėjo. Gydytojas pritaikys gydymą tinkamais vaistais pagal ligos sunkumą. Taip pat gali tekti nutraukti kitų vaistų vartojimą. Ypač kruopštus pacientų stebėjimas galimas stacionarinės priežiūros kontekste. Čia, palydint priemonės dažnai vyksta, pavyzdžiui dializė ar specialios chirurginės procedūros. Šiuo metu kūnui reikia pakankamai poilsio. Be to, nukentėjusieji turėtų vengti psichikos stresas kad būtų lengviau. Higiena yra ypač svarbi, nes ligos sindromas dažnai pasireiškia infekcine forma. Tam tikruose maisto produktuose gali būti mikrobai kurie yra ypač pavojingi pacientams. Geresnė virtuvės higiena ir vengimas šviežių, nevirtų daržovių sumažina riziką. Ypač kūdikiams kyla didelė rizika, todėl tėvai turėtų būti atsargūs ir užtikrinti išsamią dezinfekciją.

Štai ką galite padaryti patys

Hemolizinis ureminis sindromas paprastai reikalauja intensyvaus medicininio stebėjimo, kitaip liga dažnai sukelia pacientui gyvybei pavojingas komplikacijas. Atitinkamai savipagalbos galimybės taip pat yra ribotos, nes dėmesys skiriamas medicininėms instrukcijoms ir pacientai jokiu būdu jų nekontroliuoja sveikatai būklė patys. Daugeliu atvejų nukentėjusieji gauna specialius vaistus, nors juos reikia nutraukti esant tam tikroms hemolizinio ureminio sindromo apraiškoms. Todėl pacientai dažnai būna stacionarūs ir vykdo ligoninės personalo nurodymus. Kartais terapinis priemonės z dializė ar chirurginės procedūros yra būtinos. Tada svarbu, kad pacientai, sergantys hemoliziniu ureminiu sindromu, leistų savo kūnui pailsėti ir vengti psichologinio stresas. Kruopšti higiena taip pat turi esminę reikšmę. Taip yra todėl, kad netinkamos higienos normos dažnai yra hemolizinio ureminio sindromo protrūkio priežastis. Pacientai atkreipia dėmesį į kruopščią asmens higieną ir ypač į vartojamo maisto švarą. Maisto kilmė ir paruošimo būdas yra ypač svarbūs siekiant užkirsti kelią kitų infekcijai mikrobai. Hospitalizacijos metu pacientai paprastai gauna specialius valgius, atitinkančius higienos normas. Po išrašymo svarbu, kad pacientai namuose taip pat įgyvendintų tinkamas higienos priemones.