Morbus haemorrhagicus neonatorum yra kraujas krešulys, kuris gali pakenkti kūdikiams ir yra dėl to, kad yra vitaminas K. Vitaminas K yra svarbus įvairių krešėjimo faktorių sintezei. Norint gydyti sutrikimą, reikiamas vaistas pakeičiamas į veną vitaminas vyksta kūdikyje.
Kas yra hemoraginė naujagimių liga?
Kraujas krešėjimas apsaugo žmones nuo infekcijos ir nepaprasto kraujo netekimo. Pagrindinis koaguliacijos elementas yra vadinamasis krešėjimo kaskadas, apimantis įvairias endogenines ir pašalines medžiagas. Krešėjimo sutrikimai gali pasireikšti a kraujavimo polinkis. Dažnai yra pagrindinė genetinė priežastis. Priešingai, išorinė priežastis yra atsakinga už kraujavimo polinkis pacientų, sergančių hemorrhagicus neonatorum. Šio patologinio reiškinio pasireiškimo amžius yra kūdikystė. Taigi su kraujavimu susijusių simptomų kompleksas vaisių ir naujagimių vadinamas hemoragine liga. Nukentėję asmenys kenčia nuo a būklė vadinama hemoragine diateze, kuri pasireiškia kaip nenormaliai užsitęsusi arba nenormaliai sunki kraujavimo tendencija traumos metu. Kraujavimas dėl neadekvačių priežasčių taip pat kartais vadinamas hemoragine diateze. Tam tikromis aplinkybėmis šie trys ženklai yra vienu metu.
Priežastys
Vitaminas K vaidina svarbų vaidmenį kraujas krešėjimas. Žmogaus organizme tirpsta riebaluose vitaminas užsiima įvairių gamyba baltymai, Tai baltymai pirmiausia yra kraujo krešėjimo baltymai, dar vadinami kraujo krešėjimo veiksniais. Taigi, jei nepakanka vitaminas K organizme organizmas negali pakankamai sukelti krešėjimui reikalingų krešėjimo faktorių. Šis ryšys lemia hemoraginės naujagimio ligos priežastinį ryšį. Pagrindinė šio krešėjimo sutrikimo priežastis yra vitamino K trūkumas, dėl kurio kūdikio organizme susidaro per mažai krešėjimo faktorių tinkamam kraujo krešėjimui. Vitaminas pirmiausia svarbus II, VII, IX ir X krešėjimo faktoriams. Be to neprievalgis motinos metu nėštumas, prieštraukulinis terapija su narkotikai tokių kaip hidantoinas ir primidonas galima vadovauti iki tokio naujagimio organizmo trūkumo. antibiotikas gydymo metu nėštumas taip pat gali būti priežastinis. Jei trūkumo nėra nuo pat gimimo, prieš jį dažnai būna parenteralinė mityba kūdikio.
Simptomai, skundai ir požymiai
Daugeliu atvejų hemoraginė naujagimių liga pasireiškia nuo pat gimimo. Tik retai reiškinys atsiranda dėl įtakos po nėštumas. Tačiau jei vitamino K trūkumas yra nuo pat gimimo, jis neturi pasireikšti iškart po gimimo. Daugeliu atvejų krešėjimo sutrikimas pasireiškia bent jau per pirmąją gyvenimo savaitę tam tikra ankstyva forma. Šioje ankstyvojoje formoje hemoraginė naujagimių liga išryškėja cefalematomos forma nuo trečios iki septintos naujagimio gyvenimo dienos. Kiti nepaaiškinami mėlynės oda taip pat gali būti ženklai. Pavyzdžiui, odos pažeidimai reiškia intrakranijinį kraujavimą. Be to, kraujavimas iš oda ir kraujavimas iš virškinimo trakto gali pateikti. Nėra akivaizdžios kraujavimo priežasties. Kai hemorrhagicus neonatorum nėra nuo pat gimimo, dažniausiai tai būna dėl sumažėjusio koncentracija vitamino K Motinos pienas. Tokiu būdu įgyta vėlyva koagulopatijos forma išryškėja per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius kaip intrakranijinė kraujavimo polinkis.
Ligos diagnozė ir eiga
Pirmą kūdikio gyvenimo savaitę gydytojas dažnai nustato hemoraginę naujagimių ligą. Pagrindinis veiksnys įtariant krešėjimo sutrikimą yra oda. Laboratorinė diagnostika rodyti užsitęsusį protrombino laiką nenormalios formos pavidalu Greita vertė. Tiek kraujavimo laikas o dalinis tromboplastino laikas paprastai būna normalus laboratorinė diagnostika. Hemoraginę naujagimių ligą reikia atskirti nuo kitų krešėjimo sutrikimų. Tai diferencinė diagnostika pirmiausia galima nustatyti nustatant vitamino K kiekį. Pacientų prognozė yra puiki.
Komplikacijos
Dėl hemoraginės naujagimių ligos paveikti asmenys kenčia nuo mėlynių, kurios gali atsirasti visame kūne. Simptomai dažnai gali išryškėti praėjus kelioms savaitėms po gimimo ir nėra susiję su jokiu jėgos poveikiu organizmui. Paprastai jie atsiranda spontaniškai ir nepaaiškinamai. Be to, tarp odos gali atsirasti kraujavimas. Nukentėjęs asmuo kenčia skausmas, kuris gali pasireikšti verkiant, ypač vaikams. Paprastai savaime nesigydoma, todėl hemoraginę naujagimių ligą bet kokiu atveju reikia gydyti. Kai kuriais atvejais vaiko tėvai taip pat kenčia nuo psichologinio diskomforto, nes jie visų pirma negali nustatyti mėlynių priežasties. Hemorrhagicus neonatorum gydymas paprastai atliekamas pridedant vitaminai ir perpilant kraują. Tai nesukelia papildomų komplikacijų. Blogiausiu atveju kraujavimas į smegenys gali pasireikšti mirtimi. Dėl šios priežasties bet kuriuo atveju reikia nustatyti kraujavimo šaltinį ir sustabdyti kraujavimą, kad šios komplikacijos neatsirastų. Tačiau hemoraginė naujagimių liga gyvenimo trukmės paprastai nesumažina.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Hemoraginė naujagimių liga dažniausiai pasireiškia tik naujagimiams. Kadangi kūdikiai yra priskiriami rizikos grupei dėl natūralaus jų nesugebėjimo veikti, tėvai turėtų rodyti didesnį budrumą. Naujagimiai iš karto po gimimo visada intensyviai tiriami dalyvaujančių akušerių. Esami pažeidimai ar nukrypimai pastebimi ir dokumentuojami. Būtina medicinine priežiūra pasirūpina apmokytas personalas, vykdydamas įprastas procedūras. Tą pačią procedūrą galima užtikrinti gimstant gimdymo centre arba gimdant namuose su akušere. Todėl šiais atvejais tėvams nereikia imtis veiksmų. Jei spontaniškas gimdymas vyksta be akušerio, motinos ir vaiko gabenimas į artimiausią ligoninę turėtų būti kuo greičiau surengtas. Jei pirmieji simptomai pasireiškia praėjus kelioms dienoms po gimdymo, reikia gydytojo. Mėlynės, kraujavimas ar odos spalvos pasikeitimas rodo esamą pažeidimą, kurį reikia ištirti ir išaiškinti. Atviras žaizdos turi būti elgiamasi steriliai, kad būtų išvengta mikrobai patekti į organizmą. Blogiausiu atveju yra grėsmė sepsis taigi galimas pavojus vaiko gyvybei. Kraujo sutrikimai cirkuliacija, skausmas ar naujagimio elgesio sutrikimai turi būti pateikti gydytojui. Jei sutrikimai širdis ritmas, arba jei yra širdies plakimas ar atsisakymas maitinti, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Skirtingai nuo daugelio kitų krešėjimo sutrikimų, hemoraginę naujagimių ligą galima gydyti priežastiniu būdu. Taigi, būklė yra laikomas gydomu ir paprastai nereikalauja daug daugiau nei trūkstamo vitamino pakeitimas. Daugeliu atvejų pakeitimas terapija susideda iš intraveninio pakaitalo. Jei trūkumas nėra kraštutinis, administracija priežastiniam gydymui pakanka nuo vieno iki dviejų miligramų vitamino. Į veną administracija vitamino apsaugo nuo nepakankamo absorbcija vaiko žarnyno flora. Kraujo perpylimas yra būtinas tik itin retais ekstremaliais atvejais. Su krešėjimu susijusios kraujo vertės nustatomos tiksliai per terapija. Paprastai kraujo krešėjimas stabilizuojasi per kelias dienas. Jei kraujyje atsirado kraujavimas Vidaus organai, norint sustabdyti kraujavimo šaltinį, gali prireikti papildomos medicininės intervencijos. Mirtina komplikacija būtų kraujavimas iš smegenys, nes tai gali sukelti insultaspanašūs simptomai. Tačiau smegenų kraujavimas paprastai nepasitaiko esant hemoraginei naujagimių ligai.
Perspektyva ir prognozė
Kuo anksčiau buvo nustatyta liga haemolyticus neonatorum, tuo geresnė prognozė ir galimybės pasveikti. Daugeliui nukentėjusių vaikų liga išnyksta net negydant ar naudojant šviesos terapija vienas. Nepaisant to, keliais ypač sunkiais atvejais liga gali sukelti pavojų gyvybei. Tai ypač pasakytina, jei nėra skiriama tinkama terapija. Tada yra tikimybė, kad sergantys vaikai gali mirti nuo bijotų ligos komplikacijų. Be terapijos, nuolat progresuojanti hemolizė, iškart po gimimo, sukelia pavojingą hiperbilirubinemiją ir dėl to netiesiogiai daro žalą vaikui. bilirubinas. Ypač pasireiškiantis naujagimių raumenų silpnumas jau gali reikšti encefalopatijos atsiradimą. Kaip žala smegenys padidėja, nukentėję kūdikiai vystosi apibendrinti spastiškumas ir priepuoliai. Dažnai pasireiškia ir kvėpavimo nepakankamumas bei kraujavimas iš plaučių. Maždaug 25% paveiktų vaisių pasireiškia žymių požymių anemija su pavojingais hemoglobinas koncentracija mažesnė nei 8 g / dL jau nuo 18 iki 35 nėštumo savaitės dėl anti-D. Negydomas sukelia hipoksiją, acidozė, kepenys žala ir splenomegalija. O tai savo ruožtu lemia didžiulę pažeistų vaisių edemos tendenciją. Be to, atsiranda ir kitų komplikacijų, tokių kaip plaučių edema taip pat kraujavimas iš plaučių gali vadovauti iki ankstyvos mirties.
Prevencija
Galima išvengti hemoraginės naujagimių ligos. Profilaktiškai vitaminas K papildai kūdikiui suteikiama pagal nutylėjimą po gimimo. Vitaminas vartojamas vieną kartą tarp trečios ir dešimtos gyvenimo dienos ir kartojamas apie 28-ąją gyvenimo dieną. Daugeliu atvejų pakeisto vitamino kiekis atitinka rekomenduojamus du miligramus. Kadangi ši prevencinė priemonė ligoninėse jau seniai yra įprasta praktika, hemoraginė naujagimių liga dabar pasireiškia tik retais atvejais.
Sekti
Daugeliu atvejų nėra specialių ar tiesioginių priemonės nukentėjusiam asmeniui, sergantiems hemoragine naujagimio liga, yra prieinama tolesnė priežiūra. Dėl šios priežasties ankstyva šios ligos diagnozė yra svarbi, norint laiku išvengti komplikacijų ir simptomų atsiradimo. Tuo atveju, jei asmuo nori turėti vaikų, jis turėtų kreiptis į genetinius tyrimus ir konsultacijas, kad būtų išvengta vaikų pasikartojimo. Liga gali būti gana gerai gydoma įvairių vaistų pagalba ir papildai. Nukentėjęs asmuo visada turėtų atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą ir reguliarų vartojimą, kad tinkamai ir visam laikui palengvintų simptomus. Taip pat reguliariai tikrinami Vidaus organai kraujo vertės yra labai svarbios, norint anksti nustatyti kitus skundus. Taikant įvairius gydymo būdus ar atliekant chirurgines intervencijas, nukentėjęs asmuo visada turėtų informuoti gydytoją apie ligą haemorrhagicus neonatorum, kad nekiltų komplikacijų. Toliau priemonės sergančiam asmeniui, sergančiam šia liga, paprastai nėra prieinamos. Gali būti, kad hemorrhagicus neonatorum liga sumažina paciento gyvenimo trukmę, nors bendro prognozavimo negalima.
Štai ką galite padaryti patys
Nes kraujavimo laikas yra žymiai užsitęsęs dėl vitamino K trūkumo, sergantis vaikas turi būti elgiamasi ypač atsargiai. Visa slaugos veikla, pavyzdžiui, vaiko nešiojimas, sūpavimas ar sauskelnių pakeitimas, turėtų būti sumažintas iki būtino minimumo, kad būtų išvengta naujo kraujavimo. Norint nesusižeisti mažiausio, reikia skubiai vengti stipraus spaudimo kūno regionui ar kūno daliai laivai. Odą reikia reguliariai stebėti dėl vadinamojo petechijos (mažiausi odos kraujavimai) arba didesnės mėlynės. Taip pat reikia patikrinti, ar išmatose nėra pažeidimų, pavyzdžiui, ar nėra šviežio kraujo nuosėdų ar nesuvirškinto kraujo (deguto išmatos). Tačiau ypač juodos deguto išmatos taip pat gali būti supainiotos su įprastomis mekoniumas, taip pat žinomas kaip vaisiaus išmatos. Kai atitinkami kraujo rodikliai normalizuosis, naujagimį galima prižiūrėti ir vėl paliesti kaip įprasta. Labai svarbu, kad vaikas gautų standartines vitamino K dozes, kurios skiriamos po gimimo, 3, 10 ir 28 gyvenimo dieną. Šiuo tikslu reikia skubiai paskirti atitinkamus medicininius paskyrimus. Pediatras taip pat dar kartą tai atkreips.
