Hepatoblastoma yra reto piktybinio (piktybinio) embriono naviko pavadinimas kepenys kad daugiausia kenčia nuo kūdikių ir mažų vaikų. Jei navikas diagnozuojamas pakankamai anksti, prieš jam metastazuojant, naviko chirurginis pašalinimas suteikia geras galimybes išgyventi.
Kas yra hepatoblastoma?
Hepatoblastoma yra embrioninis navikas kepenys, todėl jis atsiranda kepenų ląstelėse, kurios dar nėra visiškai diferencijuotos. Dažniausiai tai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams, daugiausia nuo 6 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Tik išimtiniais atvejais vyresni nei 15 metų vaikai suserga hepatoblastoma. Iš pradžių vargu ar yra skausmas, todėl navikas - ypač todėl, kad jis taip pat retas - dažniausiai pastebimas tik atliekant įprastus tyrimus. Hepatoblastoma paprastai yra apčiuopiama ir kai kuriais atvejais gali būti matoma kepenys disfunkcija dėl geltonumo oda. Embriono navikui būdingos skirtingos fiziologinės sąlygos, todėl jam reikia kitokių gydymo būdų nei visiškai diferencijuotų kepenų ląstelių (kepenų ląstelių karcinomos) kepenų navikui, todėl jį reikia atskirti nuo pastarojo.
Priežastys
Hepatoblastoma yra priežastinis ryšys su įvairiais genetiniais defektais, įskaitant retą Beckwitho-Wiedemanno sindromą (hemipleginį asimetrinį milžinišką ūgį) ar kitas hemipleginės augimo problemas. Panašiai hepatoblastomos siejamos su šeimynine, autosomine dominuojančia paveldima, adenomatozine polipoze (daugybinės polipai viduje dvitaškis) ir labai anksti. Japonijos tyrimai parodė reikšmingą statistinę koreliaciją tarp hepatoblastomos dažnio ir mažesnio nei 1,000 g gimimo svorio priešlaikinio gimdymo metu. Kiek tai atsitiktinis ar priežastinis ryšys, dar nėra galutinai nustatyta. Lygiai taip pat (dar) neaiškus ryšys egzistuoja su Li-Fraumeni sindromu, kurį sukelia naviko slopintuvo mutacija genas gemalo linijoje ir gali vadovauti iki daugybinių navikų ankstyvame amžiuje.
Simptomai, skundai ir požymiai
Iš pradžių hepatoblastoma dažnai nepastebima simptomiškai. Retkarčiais pastebimas tik neskausmingas vaiko pilvo patinimas. Daugeliu atvejų liga prasideda iki antrųjų gyvenimo metų pabaigos. Retais atvejais galima ir vėlesnė ar ankstesnė ligos pradžia. Berniukus nukenčia dažniau nei mergaites. Po ilgesnio laikotarpio be simptomų nukentėję vaikai kenčia pykinimas, vėmimas ir svorio metimas. Prieš tai retais atvejais pilvo skausmas ir gelta gali atsirasti, jei navikas sukelia obstrukciją tulžis ortakiai ankstyvoje stadijoje. Apskritai šiai ligai būdingas didėjantis bendras silpnumas. Vystymasis vėluoja, tačiau tampa pastebimas tik po ilgesnės ligos trukmės. Berniukų brendimas gali būti paankstintas (pubertas praecox). Kiti simptomai pasireiškia tik metastazių susiformavo. Tai priklauso nuo to, kuriuos organus paveikė metastazių. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai. Taigi, dažnai yra kvėpavimas sunkumai, kosulio priepuoliai ir kartais spjaudymasis kraujas. Retais atvejais metastazių atsiranda kaulai, kaulų čiulpai ir smegenys. Tai veda į kaulų skausmas, dažni kaulų lūžiai, sunkūs judėjimo apribojimai, traukuliai, kraujavimo polinkis, anemija ir bendras nuovargis. Laiku gydant ir visiškai pašalinus naviką, yra didelė tikimybė visiškai pasveikti.
Diagnozė ir eiga
Kai pirmą kartą įtariama hepatoblastoma, yra keletas diagnostinių procedūrų, kurios gali papildyti viena kitą. Iš pradžių siūlomas nespecifinis laboratorinis tyrimas, kuriame trombocitai ir feritino taip pat LDH (laktatas dehidrogenazė) koncentracija ir nustatomas kepenų fermentų kiekis. Padidėjęs LDH koncentracija pateikia kūno ląstelių ar organų pažeidimų įrodymus. Konkretus laboratorinis tyrimas turėtų suteikti informacijos apie tai, ar naviko žymeklis alfa-fetoproteinas (AFP) yra žymiai padidėjęs, nes 80% - 90% atvejų ši vertė yra padidėjusi ir, priešingai, hepatoblastoma neabejotinai yra su atitinkamomis AFP reikšmėmis. Tolesniam paaiškinimui galima atlikti diagnostines vaizdo procedūras, tokias kaip ultragarsas pilvo ertmės, Rentgeno krūtinės ląstos, dėžė KT arba viršutinės pilvo dalies KT, kiekvienu atveju naudojant kontrastines medžiagas. Taip pat turėtų būti atliekami histopatologiniai tyrimai, siekiant patvirtinti teigiamą diagnozę. Ligos eiga, jei negydoma, veda kepenų nepakankamumas ir metastazių susidarymas, daugiausia plaučiuose, todėl numatoma mirtina eiga.
Komplikacijos
Kadangi hepatoblastoma yra navikas, jai būdingi įprasti simptomai ir komplikacijos Vėžys. Blogiausiu atveju tai gali vadovauti iki paciento mirties, jei navikas išplinta į kitus kūno regionus ir ten daro žalą. Jei hepatoblastoma diagnozuojama ir pašalinama ankstyvoje stadijoje, gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja. Hepatoblastoma pirmiausia sukelia sunkų pilvo skausmas ir gelta. Pilvas išsipučia ir atrodo išsipūtęs. Be to, nukentėję pacientai kenčia vėmimas ir pykinimas. Neretai simptomai pasireiškia vadovauti iki svorio metimo ir trūkumo simptomų. Simptomai taip pat dažnai sukelia psichologinį sutrikimą ir paciento dirglumą. Jei hepatoblastoma negydoma, dažniausiai plaučiuose ir kepenyse išsivysto metastazės, dėl kurių abu organai sugenda. Tai lemia paciento mirtį. Anksti diagnozavus, naviką galima pašalinti. Tačiau tolesnė ligos eiga priklauso nuo regiono ir naviko masto. Kai kuriais atvejais, transplantacija yra būtina, jei Vidaus organai buvo sugadinti.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Tėvai, kurie pastebi gelta jų vaikas turėtų kreiptis į pediatrą. Jei simptomai išlieka ilgiau nei dvi tris dienas, įtariama rimta liga. Specialistas, jei reikia, turi išaiškinti simptomus ir pradėti gydymą. Diagnozuota hepatoblastoma yra rimta liga. Tėvai turėtų reguliariai konsultuotis su atsakingu medicinos specialistu ir informuoti gydytoją apie visus neįprastus simptomus. Jei įtariama metastazė, gydytojas atliks išsamų tyrimą ultragarsas egzaminą ir nukreipti tėvą pas specialistą tolesniam gydymui. Iš pradžių naviko plitimas gali būti nepastebimas, tačiau kartais sukelia simptomus. Pavyzdžiui, jei vaikas patiria sunkų skausmas, yra ypač irzlus ar kenčia kvėpavimas sunkumų, nurodoma nedelsiant apsilankyti pas gydytoją. Pykinimas, vėmimas ar spjaudytis kraujas taip pat reikėtų patikslinti, nes šie simptomai rodo, kad navikas metastazavo į plaučius. Hepatoblastomą paprastai reikia pašalinti chirurginiu būdu arba kartu chemoterapija ar radiacija terapija. Baigus gydymą, tėvai turi toliau stebėti, ar nėra nukrypimų, ir reguliariai apžiūrėti vaiką gydytojui.
Gydymas ir terapija
Bet kurio tikslas terapija yra visiškai pašalinti naviką ir stebėti tolesnę pooperacinę ligos eigą iš pradžių siaurais 6 savaičių intervalais. Jei hepatoblastoma laikoma neveikiančia, prieš tai cisplatinaturintys chemoterapija gali prireikti. Spinduliavimas terapija turi mažai įtakos šiai ligai, todėl nėra pasirinkimas. Po chemoterapija yra baigtas, navikas pašalinamas chirurginiu būdu, o tai įmanoma tik tuo atveju, jei jis apsiriboja tam tikromis kepenų sritimis. Jei hepatoblastoma (dar) neveikia po pirmosios chemoterapijos, gali būti naudinga atlikti tolesnę chemoterapiją, kad būtų dar viena galimybė, jog navikas regresuos į operacinę būseną. Atliekant visišką naviko rezekciją, reikia atkreipti ypatingą dėmesį į tai, kad neliktų likusio audinio, kuris greitai gali pasikartoti. Vėl seka pooperacinė chemoterapija, kuri, jei įmanoma, turėtų apimti citostatinių medžiagų derinį, nes hepatoblastomos gali sukurti atsparumą cisplatina kaip vienintelis agentas. Vaikams, turintiems neveikiančius navikus, kurie taip pat nereaguoja į priešoperacinę chemoterapiją, alternatyva yra uždaryti maitinimą ir nutekėjimą laivai tiekdamas navikus, kad nutrauktų naviko tiekimą, jei įmanoma. Priešingu atveju vienintelis likęs gydymo būdas yra kepenų transplantacija. Stebėjimo metu po visiškos naviko rezekcijos, AFP vystymasis naviko žymeklis yra labai svarbus. Atnaujintas padidėjimas jau rodo naujo naviko išsivystymą likus vienam ar dviem mėnesiams iki pasikartojimo, kurį galima diagnozuoti taikant vaizdo metodus.
Perspektyva ir prognozė
Hepatoblastomos prognozė priklauso nuo gydymo. Taikant terapiją yra gerai. Negydant, liga visada sukelia mirtį. Tai yra Vėžys kepenų, kuriems būdingi keturi etapai. Ligos metu dažnai plaučiuose atsiranda metastazių. Rečiau smegenys, kaulai ir kaulų čiulpai yra paveikti. Jei terapija pradedama tik po to, kai pasireiškia pirmosios metastazės, galima tik pabandyti padidinti vaikų gyvenimo trukmę ir palaikyti ar atkurti jų gyvenimo kokybę. Tačiau ar visomis ar bent jau ilgalaikėmis priemonėmis galima išgydyti šiomis aplinkybėmis, priklauso nuo konkretaus atvejo. Tačiau paprastai visiškai išgydyti negalima, kai atsiranda metastazių. Nepaisant to, tikimybė išgydyti hepatoblastomą yra labai gera, jei navikas visiškai pašalinamas prieš vystantis metastazėms. Taip elgiantis, organizme negali likti jokių likučių. Tačiau tai labai įmanoma atliekant citostatinę terapiją prieš operaciją. Su šia terapija, kurioje tam tikros citostatinės narkotikai yra naudojami kepenims arterija, padidėja tikrumas, kad pirminį naviką galima sulaikyti ir rezekuoti be jokių liekanų. Tai padidina hepatoblastomos išgyvenamumą penkerius metus iki maždaug 80 proc. Taigi aštuoni iš 10 vaikų gali būti visiškai išgydyti, jei navikas bus visiškai rezekuotas.
Prevencija
Prasminga profilaktika siekiant užkirsti kelią hepatoblastomai yra neįmanoma, nes liga greičiausiai vystosi dėl paveldimų genetinių defektų ar genetinių anomalijų. Todėl šeimos istorija yra svarbi. Jei šeimoje yra žinomi konkretūs ligos atvejai, atidžiai stebėkite vaiką ir galbūt profilaktiškai reguliariai stebėsena AFP naviko žymeklis rekomenduojama.
Sekti
Daugeliu atvejų hepatoblastomos atveju nukentėjęs asmuo turi labai mažai tolesnio gydymo galimybių. Blogiausiu atveju liga gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį, jei ji bus nustatyta vėlai. Todėl svarbiausias dalykas yra ankstyvas šios ligos nustatymas ir tolesnis gydymas. Atsiradus pirmiesiems požymiams ir simptomams, reikia užkirsti kelią gydytojui, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Navikas dažniausiai pašalinamas operacijos būdu. Po tokios operacijos pacientas turi pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Jie neturėtų susilaikyti nuo krūvio ar kitokio streso ar fizinės veiklos, kad nereikalautų nereikalingo kūno krūvio. Dažnai pacientai taip pat yra priklausomi nuo savo šeimos palaikymo ir pagalbos, o tai gali palengvinti psichologinius sutrikimus ar Depresija. Net pašalinus hepatoblastomą, neretai reguliariai tiriami Vidaus organai būtinas gydytojo. Šiame kontekste vaistų vartojimas taip pat dažnai yra naudingas, todėl reikia stengtis užtikrinti tinkamą dozavimą reguliariai vartojant.
Ką galite padaryti patys
Heptoblastoma paprastai gydoma chemoterapija ar radioterapija. Nukentėję žmonės gali palaikyti gydymą vartodami įvairius priemonės. Kol neprasideda terapija, nukentėjusiems yra laikas rinkti informaciją ir rasti būdą, kaip susitvarkyti su šia liga. Iš esmės gydymui reikia paruošti kūną ir psichiką. Heptoblastoma sergantys pacientai prieš pat chemoterapiją turėtų pakankamai mankštintis, vartoti pakankamai maistinių medžiagų ir gerti daug skysčių. Daugelį šalutinių poveikių galima sušvelninti papildomo vaisto priemonėmis, pavyzdžiui, karčiosiomis medžiagomis apetito praradimas ir homeopatinis preparatas nux vomica forumas pykinimas ir vėmimas. Taip pat yra daug būdų, kaip palaikyti atsigavimą terapijos metu. Pavyzdžiui, vidutinio sunkumo ištvermė sportuoti rekomenduojama - idealiu atveju reguliariai ir lauke - nes mankšta skatina deguonis aprūpina ir pagerina ląstelių aplinką. Sveikas ir subalansuotas dieta gali papildomai palengvinti silpninantį chemoterapijos poveikį ir padėti organizmui kovoti su heptoblastoma. The dieta daugiausia turėtų būti maisto, kuriame gausu mikroelementai ir vitaminai. Pasitaręs su gydytoju, tikslingas detoksikacijos taip pat gali būti atliekamas organizmo rūgštingumui mažinti ir veisimosi vietai pašalinti Vėžys ląsteles.
