Hinmano sindromas yra šlapinimosi sutrikimas, dėl kurio pacientai negalioja pūslė daug rečiau nei sveiki asmenys. Manoma, kad priežastis yra išmokta detrusoriaus-sfinkterio disinergija, pagrįsta ankstyvuoju neurodevelopmental arba elgesio sutrikimu. Gydymas sutelktas į šlapinimosi elgesio normalizavimą.
Kas yra Hinmano sindromas?
Šios pūslė atitinka išsiplėtusį tuščiavidurį organą mažojo dubens srityje. Pagrindinė jo funkcija yra šlapimo kaupimas. Kartu su šlaplė, pūslė formuojasi apatiniai šlapimo takai, kurie aktyviai vaidina šlapinimąsi. Gydytojai šlapinimąsi vadina šlapinimu. Sveikam žmogui šlapinimasis nėra susijęs skausmas ar kitas diskomfortas. Kol noras šlapintis yra nevalingas, šlapimo pūslės ištuštinimą galima įtakoti savanoriškai. Medicinos sluoksniuose visada kalbama apie šlapinimąsi ar šlapimo pūslės ištuštinimą, kai šlapinimasis nebegali būti savanoriškai kontroliuojamas. Skundai, tokie kaip skausmas, taip pat gali
taip pat apibūdina šlapinimosi sutrikimus. Gydytojai išskiria skirtingus šlapinimosi sutrikimų tipus. Hinmano sindromas yra ypatinga sutrikusi šlapimo pūslės ištuštinimo forma. Tarp ekspertų šis simptomų kompleksas yra geriau žinomas kaip ne neurogeninis neurogeninė šlapimo pūslė (NNNB). Analogiškai angliškai tai vadinama tinginio šlapimo pūslės sindromu arba retais voiderio sindromais. Pirmą kartą susijusių simptomų kompleksą aprašė 1974 m. Frankas Hinmanas. Pagrindinis simptomas laikomas neįprastai retu šlapimo pūslės ištuštinimu ir patologiniu šlapimo pūslės padidėjimu.
Priežastys
Hinmano sindromas vyrauja vaikams. Pats terminas „ne neurogeninis neurogeninė šlapimo pūslė“Apibūdina a nervų sistema-nepriklausomas priežastinis ryšys. Nors Hinmano sindromas pasižymi panašiais klinikiniais požymiais kaip ir neurogeninė šlapimo pūslė, Hinmano sindromo simptomų priežastys atsiranda ne dėl šlapimo pūslės ar sfinkterio motorinio jutimo nervo sutrikimų. Vietoj neurologinės problemos Hinmano sindromas grindžiamas išmokta detrusoriaus sfinkterio disinergija (DSD). Esant šiai šlapimo pūslės disfunkcijai, sutrinka struktūrų, susijusių su tuštinimu, sąveika. Rezultatas yra šlapimo pūslės išleidimo angos obstrukcija šlapinantis. Detrusor vesicae raumuo, kuris dalyvauja tuštinime, susitraukia net su nedideliu šlapimo kiekiu, todėl mažesnis šlapimo kiekis prarandamas ne aktyviai šlapinantis. Ši forma nelaikymas sumažėja likęs šlapimas apimtis. Todėl pacientai, turintys detrusoriaus-sfinkterio disinergiją, aktyvią tuštumą patiria daug rečiau nei sveiki asmenys. Pažeisti asmenys pasižymi dideliu šlapimo pūslės pajėgumu, retas šlapinimosi dažnis. Mokslininkai kelia prielaidą, kad Hinmano sindromą turintiems pacientams būdinga detrusoro-sfinkterio disinergija, išmokta vaikystė, kuris, kaip manoma, yra elgesio sutrikimo ar brendimo vėlavimo centrinio takuose rezultatas nervų sistema.
Simptomai, skundai ir požymiai
Hinmanno sindromu sergantys pacientai šlapinimąsi ištuština daug rečiau, palyginti su bendraamžiais. Ištuštinus šlapimo pūslę, šlapimo pūslėje daugeliu atvejų lieka šlapimo. Tai visam laikui padidina uždegimas apatinių šlapimo takų struktūrų nukentėjusiems žmonėms. Kol nėra uždegimas, pacientai paprastai nepatiria skausmas šlapinimosi metu. Nepaisant to, kai kurie nukentėjusieji teigia, kad šlapimo pūslės srityje jaučiamas nuolatinis spaudimas. Dėl priežastinio detrusoriaus-sfinkterio disinergijos, lengva nelaikymas gali atsirasti pavieniais atvejais. Jei Hinmano sindromas siejamas su lėtiniu cistitas or šlapimo takų infekcija, būdingi tokie simptomai kaip dizurija ar algurija. Tai skaudu deginimas pojūtis šlapinimosi metu. Prasme pollakizurija Dažnas šlapinimasis su nedideliu kiekiu šlapimo ar šlapimo pūslės tenozės šlapimo pūslės prasme mėšlungis taip pat gali lydėti cistitas. Kraštutiniais atvejais pacientai stebi hematuriją, t kraujas priemaiša šlapime. Kai kurie nukentėjusieji taip pat kenčia nuo stiprių noras šlapintis su šlapimo netekimu (raginti nelaikyti) ir skundžiasi atkakliai pilvo skausmas.
Ligos diagnozė ir eiga
Klinikinis Hinmano sindromo vaizdas yra panašus į neurogeninės šlapimo pūslės. Todėl pirmasis diagnozės žingsnis yra pašalinti neurogenines simptomų priežastis. Jei nepaisant neurologinio apdorojimo, nėra jokių apčiuopiamų neurogeninių pokyčių, Hinmano sindromo diagnozė yra akivaizdi. Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas atlieka urodinaminius tyrimus, kurie patvirtina įtarimą dėl patologiškai didelio šlapimo pūslės talpumo. Ultragarsas tyrimai yra diagnostikos dėmesio centre.
Komplikacijos
Dėl Hinmano sindromo pacientai daugeliu atvejų kenčia nuo labai riboto šlapimo pūslės ištuštinimo. Tai gali vadovauti ne tik fiziniam, bet ir dideliam psichologiniam diskomfortui, todėl daro labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Be to, ištuštinus šlapimo pūslėje yra daug šlapimo likučių. Šios liekanos padidina įvairių uždegimų ir infekcijų, galinčių paveikti inkstus, šlapimo pūslę ir šlapimo takus, riziką. Neretai būna sunkus skausmas atsirasti. Tai gali pasireikšti skausmu ramybės būsenoje arba vis dėlto tiesiogiai šlapinantis. Nukentėjusieji kenčia neretai Depresija ir dėl kitų psichologinių nusiskundimų ir sąmoningai vartoja mažiau skysčių, kad išvengtų šio skausmo. Tai veda į dehidratacija taigi ir labai nesveika būklė paciento organizmui. Negydant Hinmano sindromas sumažins gyvenimo trukmę. Gydymas vyksta vaistų pagalba ir elgesio terapija ir paprastai to nedaro vadovauti į kokias nors ypatingas komplikacijas. Ankstyvo gydymo metu elgesys gali būti paveiktas vaikystė, užkirsti kelią simptomams suaugus.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei po ištuštinimo šlapimo pūslėje pakartotinai lieka šlapimo, pagrindinė priežastis gali būti Hinmano sindromas. Apsilankymas pas gydytoją nurodomas, jei simptomai išlieka ilgą laiką arba greitai sustiprėja. Jei atsiranda kitų simptomų, tokių kaip spaudimo pūslės srityje jausmas, nelaikymas ar skausminga deginimas pojūtis šlapinantis, būtina kreiptis į šeimos gydytoją ar urologą. Hinmano sindromas dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams. Tėvai turėtų kalbėti nedelsiant kreiptis į pediatrą, jei pasireiškia kuris nors iš aukščiau išvardytų simptomų arba jei vaikas kenčia nuo kitų simptomų, kurie nėra dėl kokios nors konkrečios priežasties. Narkotikų metu terapija, reguliariai stebėsena reikalingas atsakingas gydytojas. Jei kyla komplikacijų, būtina informuoti medicinos specialistą. Tuo atveju šlapimo susilaikymas ir esant stipriam skausmui, geriausia kviesti greitąją pagalbą arba vaiką reikia nedelsiant išvežti į ligoninę. Jei kyla abejonių, pirmiausia susisiekite su greitosios medicinos pagalbos tarnyba.
Gydymas ir terapija
Sveiki žmonės ištuština šlapimo pūslę vidutiniškai kas dvi ar tris valandas. Vidutiniškai tai reiškia, kad jie šlapinasi mažiausiai tris ir ne daugiau kaip aštuonis kartus per dieną, priklausomai nuo jų suvartojamo skysčio kiekio. Pacientams, sergantiems Hinmano sindromu, vidutinis šlapinimosi atvejų skaičius yra žymiai mažesnis nei pirmiau minėtų verčių. Kadangi priežastinė detrusoriaus-sfinkterio disinergija, matyt, yra išmoktas sutrikimas, pradinis dėmesys terapija yra savanoriška elgesio adaptacija. Pirmasis terapinis tikslas yra priversti pacientus tuštintis kas dvi ar tris valandas. Reguliarus šlapinimasis turi palaipsniui tapti kasdienio paciento elgesio dalimi. Reikėtų vengti daugkartinio šlapimo pūslės ištuštinimo, ypač pradžioje. Be to, atliekant individualius šlapinimosi procesus organizme turėtų likti vargu ar likęs šlapimas, kad būtų išvengta lydinčių šlapimo pūslės infekcijų. Remiantis naujausiais tyrimais, biologinio grįžtamojo ryšio seansai taip pat pasirodė esąs sėkmingas gydymo būdas terapija pacientų, sergančių Hinmano sindromu. Daugelis nukentėjusiųjų kenčia nuo dažnai uždegimas šlapimo takų. Nukentėjusieji su šiuo lydimu simptomu gauna infekcijos profilaktiką. Farmakologiniu požiūriu gali būti svarstomas papildomas gydymas tokiais vaistais kaip alfa receptorių blokatoriai.
Perspektyva ir prognozė
Hinmano sindromas dažnai pasireiškia chroniškai ir yra susijęs su įvairiais nukentėjusiųjų kasdienio gyvenimo apribojimais. Taigi, šlapimo nelaikymas, gali atsirasti skausmas ir jutimo sutrikimai šlapimo pūslės ir šlapimo takų srityje. Net ir anksti gydant, vėlyvas poveikis paprastai išlieka, o įvairūs uždegimai ir infekcijos inkstų, šlapimo pūslės ir šlapimo takų srityje pasikartoja per gyvenimą. Dėl nuolatinio skausmo ir dažniausiai lydinčio šlapimo nelaikymas, Depresija, taip pat gali išsivystyti nepilnavertiškumo kompleksai ir kiti psichologiniai skundai. Atitinkamai Hinmano sindromo prognozė yra gana prasta. Tik tuo atveju, jei diagnozuojama anksti vaikystė ar teigiamą kursą gali padaryti ankstyvas elgesio mokymas. Jei tėvai vaiką atidžiai gydo pediatras, suteikiama galimybė gyventi be simptomų. Kartu funkciniai sutrikimai šlapimo pūslės, taip pat apsigimimai vėl pablogina prognozę. Hinmano sindromo atveju negalima pateikti aiškios prognozės dėl skirtingo simptomų sunkumo. Gyvenimo trukmė iš esmės nėra ribojama būklė. Tačiau ryškios ligos atvejais nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė labai nukenčia.
Prevencija
Hinmano sindromas įsišaknijęs dėl išmokto elgesio sutrikimo. Net vaikystėje dėmesys normaliam šlapinimosi elgesiui gali būti svarbus žingsnis siekiant užkirsti kelią simptomų kompleksui vėlesniam gyvenimui.
Sekti
Nes Hinmano sindromas yra paveldimas būklė, jo negalima visiškai išgydyti. Todėl priemonės daugumoje atvejų po gydymo galimybės yra labai ribotos. Nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo greito ir ankstyvo diagnozavimo ir gydymo, todėl daugiau komplikacijų nebūna. Šiuo atveju savęs išgydyti negali. Daugeliu atvejų Hinmano sindromas gydomas terapijos pagalba. Ypač artimieji, draugai ir tėvai turi būti informuoti apie šią ligą ir teisingai ją suprasti. Daugeliu atvejų psichologinis gydymas taip pat yra būtinas, ypač vaikams. Tėvai turi tinkamai paaiškinti ligą nukentėjusiems vaikams, kad nebūtų patyčių ar erzinimo. Reguliarus Niujorko tyrimas Vidaus organai taip pat yra labai svarbus sergant Hinmano sindromu, siekiant išvengti organų pažeidimo. Apskritai meilės suteikiantis šeimos rūpinimasis ir palaikymas taip pat labai teigiamai veikia tolesnę šios ligos eigą. Šis sindromas nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės.
Tai galite padaryti patys
Hinmano sindromo terapija siekiama skatinti šlapimo pūslės ištuštinimo dažnumą. Tai visų pirma pasiekiama reguliariai primenant, pvz., Žadintuvą ar šeimos narių pagalbą. Gydytojas taip pat rekomenduos nukentėjusiam asmeniui griežtą intymią higieną, kad būtų išvengta infekcijos ir sukeliamų komplikacijų. Biologinio grįžtamojo ryšio sesijas galima palaikyti namuose atliekant specialius pratimus. Tiksliai kuri priemonės klausimas priklauso nuo individualių skundų, todėl visada turi būti parengtas pasitarus su atsakingu gydytoju. Psichologinis gydymas kartais yra naudingas kartu su medicinine terapija. Tai ypač pasakytina, jei nukentėjęs asmuo labai kenčia nuo Hinmano sindromo ir jau atsirado psichologinių nusiskundimų. Elgesio terapija gali palaikyti gydymą ir ilgainiui padėti išvengti senų elgesio modelių atkryčio. Jei minėta priemonės yra laikomasi ir derinami su individualiai pritaikytais vaistais, Hinmano sindromą paprastai galima gydyti gerai. Nepaisant to, nurodoma reguliariai lankytis pas šeimos gydytoją ar urologą, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti bet kokias komplikacijas.
