Sergant hiperbilirubinemija, kraujas koncentracija of bilirubinas viršija normaliąją vertę. Rezultatas yra gelta, nes gelsva medžiaga nusėda oda. Gydymas priklauso nuo priežastinės ligos.
Kas yra hiperbilirubinemija?
Bilirubinas atitinka gelsvą skilimo produktą, gautą iš raudonos spalvos hemo dalies kraujas pigmentas hemoglobinas. Taigi, bilirubinas yra tulžis pigmentas. Raudona kraujas ląstelių gyvenimo trukmė yra apie 120 dienų, o po to jos suskaidomos kepenys ir blužnis. Po tarpinių stadijų raudonasis kraujo pigmentas tampa bilirubinu. Kasdien gaminamas bilirubinas sudaro apie 300 miligramų ir apie 80 proc. Jo gaunama dėl eritrocitai. Kraujyje bilirubinas jungiasi nekovalentiškai albuminas. Su baltymais susietas bilirubinas atitinka nekonjuguotą bilirubiną. Kovalentiškai jungiantis su albuminas, mes kalbame apie delta-bilirubiną. Esant vadinamajai hiperbilirubinemijai, bilirubinas koncentracija kraujyje padidėja iki didesnės nei 1.1 mg / dl vertės. Kai skilančios medžiagos kiekis serume yra padidėjęs, atsiranda tokių simptomų kaip gelta atsiranda dėl to, kad bilirubinas nusėda oda. Atsižvelgiant į bilirubino kiekio padidėjimo priežastį ir tipą, gali atsirasti papildomų simptomų. Hiperbilirubinemija pati savaime nėra liga. Greičiau tai yra pagrindinės ligos simptomas, pasireiškiantis bilirubino skilimo sutrikimu. Padidėjusio bendro bilirubino kiekio kontekste netiesioginis skiriasi nuo tiesioginės hiperbilirubinemijos. Netiesioginis bilirubinas turi blogą tirpumą. Tik po biotransformacijos procesų tirpale susidaro tirpesnis bilirubinas kepenys, kuris yra aptinkamas kaip tiesioginis bilirubinas.
Priežastys
Hiperbilirubinemijos priežastis visada yra atliekų skaidymo sutrikimas. Degradacijos sutrikimas laikomas įvairių ligų simptomu. Todėl hiperbilirubinemija gali sukelti daugybę priežasčių. Pavyzdžiui, netiesioginė hiperbilirubinemija, turinti daugiau kaip 80 procentų bendro bilirubino kiekio, informuoja apie netiesioginę hiperbilirubiną, gali reikšti hemolizę. Tačiau šis simptomas taip pat gali būti susijęs su rabdomiolize, nudegimai, arba naujagimio ikterus. Naujagimiams padidėjęs lygis yra fiziologinis ir laikomas paprastai tam tikru laipsniu padidėjusiu. Jų kepenys dar nevisiškai veikia ir dėl šios priežasties skaido daug mažiau bilirubino. Iš minėtų hiperbilirubinemijos priežasčių, kai daugiau kaip 80 procentų bendro bilirubino kiekio yra informuojamas apie netiesioginį hiperbilirubiną, reikia atskirti netiesiogiai akcentuojamos hiperbilirubinemijos priežastis, naudojant nedidelį kiekį tiesioginio bilirubino ir intrahepatinės gelta. Šiame kontekste gali būti Gilberto liga, Criglerio-Najjaro sindromas, Dubino-Johnsono sindromas ar Rotoriaus sindromas. Tas pats pasakytina ir apie hepatito, kepenų cirozėarba sunkus apsinuodijimas alkoholis, narkotikaiarba aflatoksinai. Salmoneliozė, cholangitas ir leptospirozė taip pat turi būti laikomas šios hiperbilirubinemijos formos priežastiniu veiksniu. Priešingai, esant tiesiogiai akcentuojamai hiperbilirubinemijai, turinčiai mažai netiesioginio komponento ir okliuzinei gelta, atsiranda tokios priežastys kaip cholelitiazė, kasos karcinoma, tulžis latakinė karcinoma arba tulžies atresija kartais laikoma dažniausiai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Hiperbilirubinemija gali pasireikšti kliniškai skirtingais simptomais. Iš esmės besimptomė eiga yra visiškai įmanoma, pavyzdžiui, tokių ligų kaip Meulengracht liga. Tačiau paprastai yra bent jau ikterio simptomas. Icterus atitinka gelta ir gali būti priešepepatinė, intrahepatinė ar postepepatinė, priklausomai nuo ligos. Hiperbulirubinemijos stadija įtakoja esamo ikterio laipsnį. Taigi iš pradžių daugiausia atsiranda skleros gelio spalvos, atsirandančios dėl padidėjusio bilirubino nusėdimo. Priklausomai nuo hiperbilirubinemijos priežasties ir tipo, gali pasireikšti, pavyzdžiui, kiti simptomai ir nusiskundimai pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmasir viduriavimas. Kai kurie pacientai kenčia karščiavimas ir nuovargis. Simptomai paprastai atsiranda iškart po priežastinės ligos pradžios ir išlieka kelias dienas iki savaičių. Laikui bėgant, skilimo produktas taip pat kaupiamas likusioje dalyje oda ir gali sukelti viso kūno spalvos pasikeitimą. Vėlesniuose etapuose nusėdimas vyksta Vidaus organai ir visi kiti kūno audiniai. Taigi, vėlyvoje hiperbilirubinemijoje paveikto žmogaus vidiniai audiniai taip pat tampa gelsvi. Jei bilirubinas kerta kraujo-smegenų barjeras atsižvelgiant į įvairias ligas, raidos sutrikimai gali išsivystyti kaip papildomi simptomai nuosėdose. Nusėdimą gyvybiškai svarbiuose organuose taip pat gali simptomiškai lydėti pažeistų organų funkciniai sutrikimai. Priklausomai nuo priežastinės ligos, gali pasireikšti papildomi konkrečiai ligai būdingi simptomai, pavyzdžiui, odos niežėjimas.
Ligos diagnozė ir eiga
Bilirubinas nustatomas serume. Nustatymas EDTA kraujyje arba heparinas galimas ir visas kraujas. Diagnozuodamas hiperbilirubinemiją, gydytojas palygina bendrą bilirubino kiekį su normaliomis vertėmis. Jei jis yra didesnis nei 1.1 mg / dl, pasireiškia hiperbilirubinemija. Tada gydytojas turi nustatyti, ar hiperbilirubinemija yra tiesioginė, ar netiesioginė. Tiesioginiam bilirubinui taikomos 0.25 mg / dl ribos. Netiesioginiam bilirubinui jie yra 0.8 mg / dl. Kūdikiams taikomi kiti atskaitos diapazonai. Priežastis nustatoma atsižvelgiant į bendrą klinikinį vaizdą ir paprastai apima tolesnį vaizdą.
Komplikacijos
Hiperbilirubinemija, viršijantis normą viršijantis bilirubino kiekis, pirmiausia pasireiškia gelta (ikteris). Icterus gali sukelti įvairias priežastis ir komplikacijas. Pavyzdžiui, priešpagiminę gelta dažnai sukelia padidėjusi hemolizė, ty raudonųjų kraujo kūnelių irimas, kuris gali vadovauti į anemija. Tai pasižymi dideliu našumu, nuovargis ir silpnumas. Kepenų ikteryje problema slypi kepenyse. Be kai kurių nekenksmingų fermentų defektų, hepatito arba kepenų cirozė taip pat gali būti hiperbilirubinemijos priežastis. Jei negydoma, hepatito kai kuriais atvejais gali vadovauti į kepenų cirozė, kuris vėliau gali išsigimti į kepenis Vėžys. Kepenys Vėžys yra pavojingas navikas, kuris yra mirtinas, jei diagnozuojama per vėlai. 5 metų išgyvenamumas yra tik 10 proc. Posthepatinė gelta dažniausiai atsiranda dėl cholestazės, kuri yra atsilikusi tulžis. Taigi nuolatinis atsilikimas gali vadovauti į uždegimas o taip pat galbūt ir tulžies latakas karcinoma. Naujagimiams padidėjęs bilirubino kiekis paprastai būna normalus ir išnyksta po kelių dienų. Tačiau jei jis toliau nenormalizuojasi ir didėja, tai gali sukelti kernicterus. Tai yra didelė žala centrinei nervų sistema ir gali sukelti silpnumą, nenorą gerti ir jų nebuvimą refleksas. Jei negydoma, būklė vėliau gali sukelti psichomotorines pasekmes ir priepuolius.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Hiperbilirubinemija pasireiškia gelta. Kaip ir gelta, hiperbilirubinemija nėra savaiminė liga, bet simptomas. Sergant hiperbilirubinemija, yra pagrindinė liga, kai sutrinka iš raudonųjų kraujo kūnelių gaunamo bilirubino skilimas. Galima sukelti daugybę skirtingų ligų, pavyzdžiui:
- Hepatito
- Kepenų cirozė
- Tulžies akmenys
- Tulžies latakų karcinoma
- Tulžies latakų uždegimas
- Kasos vėžys
- Salmoneliozė
- Apsinuodijimas alkoholiu
- Piktnaudžiavimas narkotikais
Taip pat gali pasireikšti hiperbilirubinemija naujagimių gelta. Gydymo kursas yra toks pat įvairus kaip pagrindinė hiperbilirubinemijos liga. Pirmas akivaizdus žingsnis - kreiptis į šeimos gydytoją. Atlikęs pirminius tyrimus, jis nusprendžia, su kuriais kitais specialistais kreiptis terapija. Tai daugiausia internistai, gastroenterologai ir onkologai. Be to, yra keletas paveldimų ligų, sukeliančių hiperbilirubinemiją, pvz., Rotoriaus sindromas, Dubin-Johnsono sindromas ir Criglerio-Najjaro sindromas. Žmonės, patyrę įprasto darbo lygio praradimą ar bendrą silpnumą, turėtų kreiptis į gydytoją. Jei simptomai išlieka ilgą laiką arba padidėja intensyvumas, būtina apsilankyti pas gydytoją.Nuovargis nepaisant pakankamai naktinio miego, a susikaupimo stoka ar dėmesys, o ligos jausmas yra priežastis kreiptis į gydytoją. Reikia ištirti ir gydyti odos spalvą, ypač geltoną spalvą. Jei yra molio spalvos išmatų ar tamsios spalvos šlapimo, reikia kreiptis į gydytoją. Pokyčiai rodo ligas, kurias reikia ištirti ir gydyti. Nuolatinis tingumas, apetito praradimasarba praradus dalyvavimą socialiniame gyvenime, reikia kreiptis į gydytoją. Nepageidaujamas svorio kritimas turėtų būti vertinamas kaip įspėjamasis organizmo ženklas. Jei tai atsiranda ir sukelia nepatogumų, reikia kreiptis į gydytoją. Jei kasdienių pareigų ar veiklos nebegalima atlikti, reikia gydytojo. Jei yra sąmonės sutrikimų, liga jau yra pažengusi. Skubios pagalbos gydytojas turi būti iškviestas, kai tik prarandama sąmonė. Pirmoji pagalba priemonės yra būtinos, kad būtų užtikrintas nukentėjusio asmens išlikimas. Jei širdis sutrikimas, kraujotakos sistemos sutrikimai arba kraujotakos sutrikimai atsiranda, reikia apsilankyti pas gydytoją.
Gydymas ir terapija
Daugeliu atvejų, terapija dėl hiperbilirubinemijos nebūtina. Iš esmės dėmesys paprastai nukreipiamas į priežastinę pirminę ligą. Pavyzdžiui, jei ši liga atitinka Rotoro ar Dubin-Johnson sindromus, terapinių veiksmų paprastai nereikia. Jei yra hepatitas, gydymas gali būti įvairus - nuo konservatyvių vaistų terapija su antivirusiniais vaistais į imunosupresantai į kepenų transplantacija. Jei galima išspręsti hiperbilirubinemijos priežastį, perteklius koncentracija medžiagos kraujyje sumažės. Jei nuosėdos neišnyksta iš odos, fototerapija galima duoti. Odoje nusėdęs bilirubinas virsta a vanduoper tai tirpi medžiaga fototerapija. Tai vanduotirpi medžiaga atitinka lumirubiną, kurį dėl jo tirpumo galima lengvai pašalinti iš organizmo.
Perspektyva ir prognozė
Hiperbilirubinemija daugumai žmonių sukelia gelta. Tai gali atsirasti dėl daugybės skirtingų priežasčių, todėl bendra prognozė neįmanoma. Jei hiperbilirubinemija atsiranda dėl piktnaudžiavimo alkoholis ir narkotikai, vaistų vartojimą reikia nutraukti ir gali prireikti atsisakyti. Kitais atvejais hiperbilirubinemija atsiranda dėl tulžies akmenys or tulžies latakas uždegimas, kurią turi gydyti gydytojas. The anemija paprastai sukelia silpnumo jausmą. Dažnai nukentėjęs asmuo jaučiasi apatinis ir pavargęs ir nebegali atlikti fizinės veiklos. Tai gali sukelti nepakankamas svoris ir galūnių pažeidimas. Gydymo metu visada gydoma priežastis sukelianti liga. Jei tai hepatitas, kepenų transplantacija gali būti atliekami arba gali būti skiriami vaistai. Paprastai tai palyginti gerai riboja hiperbilirubinemiją. Tačiau daugeliu atvejų gydymas nėra būtinas, jei nėra pagrindinės ligos, sukeliančios a sveikatai riziką ir sukelia hiperbilirubinemiją. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo vis tiek turėtų kreiptis į šeimos gydytoją, kad būtų galima nustatyti hiperbilirubinemijos priežastį.
Prevencija
Hiperbilirubinemijos galima išvengti tik tiek, kiek galima išvengti sukėlėjų.
Sekti
Asmuo, paveiktas hiperbilirubinemijos, paprastai turi labai mažai priemonės ir tolesnės priežiūros galimybės. Sergant šia liga, pirmiausia reikėtų kreiptis į gydytoją ankstyvoje stadijoje, kad būtų ankstyva ligos diagnozė ir gydymas. Todėl atsiradus pirmiems ligos požymiams ir simptomams reikia kreiptis į gydytoją. Savęs išgydyti negalima, todėl gydytojas visada turi gydyti šią ligą. Terapija nėra būtina tik labai retais atvejais. Tačiau net ir be terapijos, reguliariai tiriami Vidaus organai yra labai svarbūs, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo vaistų vartojimo dėl šios ligos. Vartojant šį vaistą, reikia pasirūpinti, kad jis būtų vartojamas teisingai ir, svarbiausia, reguliariai. Jei kyla klausimų ar kyla abejonių, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Tačiau rimtais atvejais organų transplantacija būtina. Po tokios operacijos reikia laikytis lovos poilsio. Nukentėjęs asmuo neturi be reikalo stengtis, be to, jam taip pat reikalinga šeimos priežiūra ir parama.
Ką galite padaryti patys
Kadangi hiperbilirubinemija pasireiškia kaip daugelio pagrindinių ligų simptomas, negalima pateikti jokių bendrų patarimų. Svarbu griežtai laikytis medicinos nurodymų, reguliariai vartoti vaistus ar vengti sukeliančių medžiagų. Prognozės požiūriu gerybinių priežasčių, tokių kaip Gilberto liga ar Rotoriaus sindromas, atveju taip pat galima gyventi be jokios žalos kasdieniame gyvenime. Didžiausią įtaką gyvenimo kokybei daro gelta, ty matomos bilirubino nuosėdos akių skleroje ir epidermyje. Paprastai tai yra grynai kosmetinė problema. Ne kiekvienas pacientas tai paveikė, nes šis simptomas pasireiškia tik tada, kai bilirubino koncentracija kraujyje viršija 2 µg / dl. Tai yra visiškai grįžtama esant pagrindinėms ligoms, kurias galima sėkmingai gydyti. Odos šviesos poveikis, nors ir nedidelis, gali prisidėti prie paviršiaus matomo bilirubino skilimo. Dėl šios priežasties patartina nepadengti pažeistų vietų makiažu ar nuolat jas dengti po atviru dangumi. Hiperbilirubinemijos atveju dėl piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis, be terapinių, galima ieškoti savarankiškų veiksmų priemonės. Dalyvavimas atitinkamose paramos grupėse ir dalyvavimas abstinencijos programose gali būti svarbus gydymo ramstis, kurį pacientas vykdo nepriklausomai nuo gydytojų.
