Hipereozinofilijos sindromai yra keletas daugiasisteminių sutrikimų, kurie yra gana reti. Jiems būdinga eozinofilijos buvimas periferiniame kraujas daugiau nei šešis mėnesius. Arba galima ir kaulų markosinofilija, kurios priežasties neįmanoma įrodyti. Be to, pastebima sunki organų disfunkcija kartu su eozinofilinio audinio infiltratais. Daugeliu atvejų hipereozinofilijos sindromas taip pat nurodomas santrumpa HES. Sinonimai būklė apima eozinofilinę retikulozę arba eozinofilinę leukemoidą.
Kas yra hipereozinofilijos sindromas?
Pagal apibrėžimą, hipereozinofilijos sindromui būdingas eozinofilinių granulocitų, esančių periferinėje dalyje, padidėjimas. kraujas, daugiau nei šešis mėnesius. Granulocitų dauginimasis tęsiasi iki kaulų čiulpai. Dėl to atsiranda organų disfunkcija. Iš esmės hipereozinofilijos sindromas yra labai retai pasitaikanti liga, kurios priežastys iki šiol dažniausiai nepaaiškinamos pagal dabartinę medicinos tyrimų būklę. Organų pažeidimas pirmiausia atsiranda dėl ilgalaikės eozinofilijos kraujas taip pat kaulų čiulpai. Apskaičiuotas hipereozinofilijos sindromas pasireiškia maždaug nuo vieno iki devynių atvejų 100,000 20 žmonių. Vyrai liga serga devynis kartus dažniau nei moterys. Daugeliu atvejų liga pasireiškia nuo 50 iki XNUMX metų. Iš esmės išskiriami skirtingi hipereozinofilijos sindromo tipai, pavyzdžiui, idiopatinis, šeiminis, limfocitinis ar mieloproliferacinis HES.
Priežastys
Šiuo metu nėra iki galo suprastos galimos hipereozinofilijos sindromo priežastys. Kai kuriais atvejais paveikti pacientai rodo vadinamosios PDGFRA mutacijas genas. Dėl to susidaro sintezė genas, kuris sutrikdo mieloidinių ląstelių brendimą. Be to, yra dar viena teorija apie galimas hipereozinofilijos sindromo atsiradimo priežastis. Konkretus interleukinas gaminamas padidintais kiekiais, todėl plečiasi vadinamųjų populiacija T limfocitai. Galimos priežastys buvo ištirtos molekulinės biologijos būdu ir jas galima nustatyti tik tokiu būdu. Organų pažeidimas, atsirandantis dėl hipereozinofilijos sindromo, pirmiausia atsiranda dėl įvairių toksinių medžiagų, susijusių su eozinofilų granulocitai. Šios medžiagos sukelia fibrozę, trombus ir organų infarktą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Tipiški simptomai ir skundai, kurie gali pasireikšti hipereozinofilijos sindromo atveju, yra labai įvairūs. Jie labai skiriasi priklausomai nuo paciento, ligos pasireiškimo ir sunkumo. Viena vertus, yra asmenų, kuriems liga visiškai nerodo jokių simptomų. Kita vertus, kai kuriuos pacientus veikia sunkūs ar gyvybei pavojingi hipereozinofilijos sindromo simptomai. Pavyzdžiui, juose galimi ribojantys plaučių pokyčiai. Daugeliu atvejų hipereozinofilijos sindromas sukelia simptomus, susijusius su širdis, odair nervų sistema. Be to, liga dažnai pasireiškia tokiais bendrais simptomais kaip karščiavimas, svorio metimas ir apetito praradimas. Galimi simptomai oda yra įvairūs. Susirgusius pacientus kartais kamuoja paraudę mazgai, niežulys, papulovesikulės ar angioedema. Retai vystosi eritroderma. Atskirais atvejais skaitmeninis nekrozė ir vadinamasis Raynaudo sindromas taip pat buvo pastebėti hipereozinofilijos sindromo kontekste. Jei širdis dalyvauja ligoje, paprastai yra eozinofiliniai endo- ir miokarditas. Iš esmės širdies nepakankamumas yra dažniausia mirties priežastis esant hipereozinofilijos sindromui. Endomiokardinis nekrozė ir tolesnėje eigoje atsiranda tromboziniai pokyčiai. Vėlesnėje stadijoje galima endomiokardo fibrozė. Be to, dėl hipereozinofilijos sindromo atsiranda kosulys, plaučių infiltratai ir pleuros ertmė. Daugeliu atvejų nukentėjusių asmenų intelektinė veikla mažėja.
Ligos diagnozė ir eiga
Kalbant apie hipereozinofilijos sindromo diagnozę, reikia išsamiai medicinos istorija pirmiausia reikia nukentėjusio paciento. Šio proceso metu gydantis gydytojas, be kita ko, aptaria galimas ankstesnes ligas, taip pat atitinkamo paciento simptomus. Po to atliekami fiziniai tyrimai ir laboratoriniai tyrimai, pavyzdžiui, kraujo ir šlapimo tyrimai. Be to, a kaulų čiulpai punkcija gali būti rekomenduojama nustatyti eozinofilų dauginimąsi. Echokardiogramoje pateikiama informacija apie galimą širdies dalyvavimą širdis sergant liga. Be to, gydantis gydytojas gali apsvarstyti galimybę atlikti miokardą biopsija. Kaip dalis diferencinė diagnostika, parazituoja ant oda, Churgo-Straußo sindromas ir eozinofilas leukozė, pavyzdžiui, turėtų būti neįtraukta.
Komplikacijos
Hipereozinofilijos sindromas dažniausiai sukelia daugybę skirtingų skundų ir komplikacijų. Tačiau kai kuriais atvejais nukentėję asmenys neturi simptomų, todėl diagnozė ir ankstyvas šios ligos gydymas yra labai sunkus. Nukentėjęs asmuo paprastai praranda svorį ir kenčia nuo sunkių karščiavimas. Be to, yra a apetito praradimas, iš kurių neprievalgis gali toliau vystytis. Tai gali turėti neigiamos įtakos bendram būklė ir dėl Vidaus organai. Oda yra paraudusi, ją gali paveikti niežėjimas. Nukentėjęs asmuo jaučiasi silpnas ir pavargęs, todėl nebedalyvauja socialiniame gyvenime. Neretai būna sunkus kosulys vystytis, o tai riboja paciento veiklą ir sugebėjimą susitvarkyti stresas. Įprasta veikla ir sportinė veikla taip pat nebegalima be papildomų pastangų. Hipereozinofilijos sindromo gydymas vyksta vaistų pagalba. Daugiau jokių simptomų ar komplikacijų nebūna. Jei gydymas pradedamas anksti, daugumą simptomų galima pašalinti be antrinės žalos, todėl hipereozinofilijos sindromas taip pat neturi įtakos gyvenimo trukmei.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Apsilankyti pas gydytoją būtina kuo greičiau kvėpavimas išsivysto sunkumai. Jei yra dusulys, pertraukimai kvėpavimasar sunku kvėpuoti, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra jausmas deguonis nepriteklius, uždusimo baimė ar hiperventiliacija, reikia kreiptis į gydytoją. Kai tik pablogėja kvėpavimas, reikia nedelsiant pradėti medicininę apžiūrą. Tachikardija, sandarumas dėžė arba pakilęs kraujospūdis yra įspėjamieji organizmo požymiai, kuriuos reikėtų išaiškinti. Jei oda tampa šiek tiek melsva, jei ilgesnį laiką yra vidinė įtampa arba atsiranda dirglumas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra a apetito praradimas taip pat dėl didelio svorio kritimo, yra pagrindo nerimauti. Jei atsisakoma vartoti maistą kelioms dienoms ar savaitėms, kyla pavojus, kad organizmas nepakankamai maitinamas. Būtina apsilankyti pas gydytoją, kad būtų galima rasti skundų priežastį ir kelti pavojų gyvybei būklė galima atmesti. Jei fizinės ar sportinės veiklos nebegalima vykdyti kaip įprasta, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei per didelis krūvis susidaro neįprastai greitai arba jei atitinkamam asmeniui pasireiškia bendras negalavimas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra difuzinis ligos jausmas arba prarandama kognityvinė veikla, gydytojas turėtų paaiškinti simptomus.
Gydymas ir terapija
Terapinis priemonės vartojami atsižvelgiant į hipereozinofilijos sindromo sunkumą ir išraišką. Kai kuriais atvejais agentas imatinibas yra naudojamas; priešingu atveju yra įvairių kortikosteroidų. PUVA terapija taip pat atrodo veiksmingas gydymo metodas. Norint išvengti geriamojo antikoagulianto, rekomenduojama embolija. Iš esmės išorinis terapija sergant hipereozinofilijos sindromu yra simptominis.
Perspektyva ir prognozė
Hipereozinofilijos sindromo prognozė yra įvairi ir dažnai labai sunku įvertinti. Daugeliui pacientų liga progresuoja be simptomų. Ar jie išsivystys ilgalaikį organų pažeidimą ir kurie organai bus paveikti, priklauso nuo daugelio veiksnių, kurie dar nėra iki galo išaiškinti. Maždaug 50 procentų atvejų liga yra sunki nuo pat pradžių ir gali kilti gyvybei pavojingų komplikacijų. nervų sistemadažnai pažeidžiami plaučiai ar širdis. Šie organai gali būti stipriai pažeisti dėl padidėjusio trombų, fibrozės ir organų infarktų dažnio. Esant sunkiems kursams, gyvenimo trukmę galima padidinti tik intensyviai terapija tai sumažina eozinofilų granulocitai kraujyje. Gydymas yra toks pats kaip ir leukozė, Naudojant chemoterapija, Papildomai, kortizono ir kita narkotikai yra skiriami. Tuo pačiu metu taip pat reikia gydyti pažeistus organus. Ypač jei pažeista širdis, kraštutiniais atvejais ji gali būti mirtina. Labai sunkiais atvejais gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos. Tiesa, kad taikant šį intensyvų gydymą gyvenimo trukmė gali būti ilgesnė priemonės. Tačiau gyvenimo kokybė labai pablogėja. Be sunkių sveikatai apribojimai dėl organų įsitraukimo, taip pat yra nemalonių šalutinių poveikių chemoterapija. Deja, nukentėjusieji šiuo metu negali vadovauti normalus gyvenimas. Tačiau dirbama prie naujų agentų, turinčių mažiau šalutinių poveikių.
Prevencija
Veiksmingas priemonės hiperozinofilijos sindromo prevencijai nėra žinomi pagal dabartinę medicinos tyrimų būklę. Dar svarbiau pastebėjus pirmuosius būdingus ligos požymius ir simptomus, nedelsiant kreiptis į atitinkamą specialistą, kad būtų galima greitai pradėti tinkamą gydymą.
Tolesnė priežiūra
Hipereozinofilijos sindromu sergančiam asmeniui nėra jokių tiesioginių tolesnio gydymo priemonių ar galimybių. Paprastai, norint tinkamai ir visam laikui palengvinti simptomus, šiuo atveju būtina ankstyva diagnozė. Kadangi hipereozinofilijos sindromas yra paveldima liga, genetinis konsultavimas reikia atlikti, jei pacientas nori turėti vaikų, kad būtų išvengta ligos paveldėjimo. Daugeliu atvejų liga gydoma vartojant vaistus. Nukentėjęs asmuo turėtų užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai ir reguliariai, taip pat turėtų žinoti apie galimus vaistus sąveika. Vaikų atveju tėvai taip pat turėtų visada patikrinti, ar vaistai vartojami teisingai. Jei kyla kokių nors klausimų ar neaiškumų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją arba kreiptis į jį. Daugeliu atvejų reikalinga ir draugų bei šeimos parama ir pagalba. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ar Depresija. Jei pasireiškia sunkūs simptomai, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Blogiausiu atveju tai gali vadovauti iki ankstyvos nukentėjusio asmens mirties, todėl ši liga taip pat sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Šiuo atveju visiškai išgydyti negalima.
Ką galite padaryti patys
Deja, esant hipereozinofilijos sindromui, nėra ypatingų savipagalbos galimybių. Tiesioginis gydymas daugeliu atvejų taip pat negalimas, todėl gali būti ribojami tik individualūs skundai. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo stipraus apetito praradimo. Tačiau net ir šiuo atveju, norint to išvengti, reikia užtikrinti reguliarų maisto ir skysčių vartojimą dehidratacija ir įvairūs trūkumo simptomai. Jei vis dar pasireiškia trūkumo simptomai, su jais galima kovoti papildai. Kadangi hipereozinofilijos sindromas taip pat gali vadovauti dėl širdies problemų, širdies nereikėtų be reikalo jaudinti. Todėl reikėtų vengti sunkaus sporto ar užsiėmimų, kad būtų išvengta nereikalingo krūvio cirkuliacija. Be to, pacientai turėtų dalyvauti reguliariuose tyrimuose su įvairiais gydytojais, kad išvengtų komplikacijų. Odos nusiskundimų galima išvengti ir gydyti naudojant kremai ir tepalai. Kadangi dažnai gali pasireikšti diskomfortas gerklėje, taip pat reikėtų vengti ekstremalių temperatūrų. kosulys or silpnumas galima gydyti įprastu namų gynimo.
