Hiperviskoziškumo sindromas yra klinikinių simptomų kompleksas. Daugeliu atvejų sindromas yra tiesiog nurodomas santrumpa HVS. Hiperviskoziškumo sindromo priežastis yra padidėjusi koncentracija vadinamųjų paraproteinų plazmoje kraujas. Dėl padidėjusio klampumo, skystųjų metalų takumas kraujas sumažėja, o tai gali vadovauti įvairioms organizmo komplikacijoms.
Kas yra hiperviskoziškumo sindromas?
Pagrindinis hiperviskoziškumo sindromo bruožas yra padidėjęs klampumas arba klampumas kraujas. Iš esmės kraujo klampa priklauso nuo koncentracija paraproteinų, ištirpusių plazmoje. Jų cheminės ir fizinės savybės daro tiesioginę įtaką kraujo klampumui, taigi ir tekamumui. Hiperviskoziškumo sindromas dėl padidėjusio paraproteinų kiekio plazmoje pasireiškia daugeliu piktybinių ligų. Tai apima Waldenströmo ligą ir išsėtinę mielomą. Be to, hiperviskoziškumo sindromas taip pat pasireiškia kai kurioms gerybinėms ligoms, pavyzdžiui, reumatoidinėms artritas, Felty sindromas ir raudonoji vilkligė. Hiperviskoziškumo sindromas pasireiškia beveik dešimčia procentų daugybinės mielomos atvejų ir iki 30 procentų visų Waldenström ligos atvejų.
Priežastys
Norint suprasti hiperviskoziškumo sindromo priežastis, yra svarbūs kai kurie kraujo klampumo pagrindai. Iš esmės tai priklauso nuo daugybės skirtingų veiksnių. Įtakingiausios iš jų yra plazmos klampa, hematokritasir raudonųjų kraujo kūnelių deformacija. Vieno ar daugiau iš šių veiksnių nukrypimai nuo įprastų verčių vadovauti iki kraujo klampos pokyčių. Pavyzdžiui, plazmos klampa padidėja esant daugybinei mielomai. Daugybinei mielomai būdingas netipinio kraujo nustatymas baltymai arba paraproteinai. Galimi simptomai yra savaiminiai lūžiai, inkstų nepakankamumas esant plazmacitomai inkstasir hiperviskoziškumo sindromas. Tai dažnai įvyksta esant smegenų kraujotakos sutrikimai ir neurologinis deficitas. hematokritas, pavyzdžiui, padidėja vadinamosios egzikozės atveju ir turi įtakos kraujo klampumui. Exsiccosis reiškia dehidratacija kūno. Jis atsiranda, kai skysčių suvartojama per mažai, palyginti su išsiskyrimu. Raudonųjų kraujo kūnelių deformacija arba eritrocitai padidėja, pavyzdžiui, pjautuvinės ląstelės kontekste anemija. Tai yra anemija dėl pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių. Ypatingas patologinis hemoglobinas sukelia raudonųjų kraujo kūnelių deformaciją, kai deguonis prisotinimas yra mažas. Dėl to organuose ir kūno audiniuose atsiranda sunkių kraujotakos sutrikimų. Mirtina pjautuvo ląstelės eiga anemija yra įmanoma. Jei kraujo klampa padidėja, dažniausiai kraujotakos sutrikimai atsiranda vadinamosiose kraujagyslių sistemos galinio srauto vietose. Dėl to sumažėja kraujo tiekimas į audinius ir organus, o kraujotakos sutrikimai priklauso nuo klampos padidėjimo sunkumo.
Simptomai, skundai ir požymiai
Esant hiperviskoziškumo sindromui, galimi daugybė skirtingų simptomų ir nusiskundimų, kurie kiekvienam pacientui skiriasi. Jie priklauso nuo klampos padidėjimo tipo ir nuo sunkumo būklė. Kai kurie organai, tokie kaip širdis, inkstai ir smegenys, yra labai jautrūs kraujotakos sutrikimams. Dažnai atsiranda atitinkamų organų funkciniai apribojimai. Ankstyvosiose stadijose kvėpavimo sutrikimai, neurologiniai trūkumai, inkstas ir širdis dažnai įvyksta nesėkmė. Tipiniai ženklai taip pat gali būti ant oda, vadinamasis gyvenęs reticularis. Dėl sulėtėjusios kraujotakos atsiranda rizika trombozė ir embolija dideja. Tokių komplikacijų tikimybė padidėja, ypač pacientams, kurie guli. Apskritai daugelis nukentėjusių pacientų skundžiasi bendru silpnumo, apetito praradimas, nuovargis ir dusulys. Anemija gali išsivystyti dėl kraujavimo iš gleivinė ir nosis, nes sutrinka trombocitų funkcija. Gerklės ir kraujavimas iš burnos gleivinė atsiranda dėl sutrikusio kraujo krešėjimo. Be to, kraujavimo laikas po traumos yra ilgesnė nei įprasta. Tipiški centrinio simptomai nervų sistema yra svaigulys ir galvos skausmas, mieguistumas iki komair epilepsijos priepuoliai. Taip pat galimi jutimo sutrikimai. Kartais nukentėjusieji skundžiasi regos sutrikimais. Klausos praradimas gali pasireikšti kaip hiperviskoziškumo sindromo dalis. Angina pectoris kartais išsivysto ant širdis.
Ligos diagnozė ir eiga
Hiperviskoziškumo sindromas paprastai diagnozuojamas a kraujo tyrimas. Pirmiausia dalyvaujantis specialistas aptaria asmenį medicinos istorija su pacientu. Visi atsiradę simptomai rodo ligą ir jos sunkumą. Vadinamosios serumo elektroforezės metu padidėjo koncentracija paraproteinų. Kraujo klampa matuojama a kapiliaras viskozometru ir parodo padidėjusias vertes. Tolesnę hiperviskoziškumo sindromo indikaciją taip pat gali pateikti komplikacijos kraujo surinkimas, pavyzdžiui, užsikimšusios kaniulės.
Komplikacijos
Hiperviskoziškumo sindromas sukelia daugybę simptomų ir komplikacijų organizme. Kraujo organai ir regionai yra ypač paveikti. Gali atsirasti kvėpavimo sutrikimas, dėl kurio daugeliui pacientų gali kilti panikos priepuolis. Be to, yra širdies simptomų, todėl blogiausiu atveju pacientas taip pat gali mirti širdies nepakankamumas. Inkstai taip pat gali paveikti nepakankamumą, todėl pacientas yra priklausomas dializė ar donoras inkstas. Paciento gyvenimo kokybę ir gyvenimo trukmę blogina hiperviskoziškumo sindromas. Nukentėjęs asmuo kenčia nuo bendro ligos jausmo ir jaučiasi silpnas. Yra nuovargis ir apetito praradimas. Be to, svaigulys ir pykinimas taip pat pasitaiko, ir neretai nukentėjęs asmuo alpsta. Taip pat sumažėja kūno jautrumas ir gali prarasti regėjimą ar klausą. Blogiausiu atveju pacientas patenka į a koma. Kadangi hiperviskoziškumo sindromas nėra savarankiška liga, gydymas dažniausiai yra priežastinis. Ūmines ekstremalias situacijas galima išspręsti vaistų pagalba. Komplikacijos paprastai priklauso nuo hiperviskoziškumo sindromo pagrindinės ligos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Žmonės, kenčiantys nuo kraujotakos problemų, visada turėtų kreiptis į gydytoją. Jei padidėja šaltas galūnės, tirpimas oda, jutimo sutrikimai ar spaudimo pojūtis laivai, norint išaiškinti simptomus, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei yra virškinimo veiklos sutrikimų, nukrypimų einant į tualetą ar skausmas viršutinėje kūno dalyje reikia kreiptis į gydytoją. Jei kvėpavimas atsiranda apribojimų, dusulys ar nerimas, nukentėjusiam asmeniui reikia pagalbos ir palaikymo. Širdies ritmo netaisyklingumas, pokyčiai kraujospūdis or svaigulys turi būti ištirtas ir gydomas. Jei yra bendras ligos jausmas, negalavimas, eisenos netvirtumas ar sumažėjęs polinkis, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Jei kasdienės užduotys nebegali būti atliekamos kaip įprasta arba sumažėja įprastas darbo lygis, reikia kreiptis į gydytoją. Jei odos pokyčiai, spalvos pasikeitimas ar odos dėmės, jas reikia pateikti gydytojui. Netyčinio niežėjimo ar atvirumo atveju žaizdos, būtina gera medicininė priežiūra. Yra kitų ligų pavojus, kaip patogenai gali patekti į organizmą. Vidinio silpnumo atveju nuovargis ir nuovargis, reikia kreiptis į gydytoją. Jei skundai išlieka ilgesnį laiką, tai laikoma neįprasta ir ją reikia gydyti. Miego sutrikimai, raumenų sumažėjimas stiprumas ar raumenų veiklos pažeidimai turėtų būti ištirti ir gydyti.
Gydymas ir terapija
Hiperviskoziškumo sindromo gydymas visada priklauso nuo priežasties. Ūmiais atvejais būtina kraują praskiesti užpilai. Tolesnis klampumo simptomų gydymas paprastai yra simptominis, pavyzdžiui, keičiantis plazma. Ląstelių separatorius atskiria plazmą nuo ląstelių komponentų. Tačiau keitimasis plazma rekomenduojamas tik kritiniais atvejais, tokiais kaip epilepsijos priepuoliai, koma or širdies nepakankamumas. Norint išgydyti hiperviskoziškumo sindromą, būtina gydyti pagrindinę ligą. Nuo to priklauso ir ligos prognozė.
Prevencija
Betono nėra priemonės norint išvengti hiperviskoziškumo sindromo. Todėl dar svarbiau pasikonsultuoti su specialistu, kai atsiranda pirmieji ligos požymiai. Reguliarūs kraujo tyrimai taip pat padeda anksti nustatyti ligą.
Sekti
Specifinės prevencinės ar vėlesnės priežiūros nėra priemonės dėl hiperviskoziškumo sindromo. Todėl reguliarus medicininis patikrinimas yra nepaprastai svarbus. Jie turėtų padėti palengvinti simptomus. Tai tuo pačiu sumažina širdies problemų riziką. Medicininis gydymas yra būtinas, nes atliekant tolesnę priežiūrą nėra savipagalbos. Tik medicinos terapija gali užkirsti kelią reikšmingoms problemoms, kurios gali sukelti paciento mirtį. Kuo ankstyvesnė diagnozė ir gydymas, tuo didesnė tikimybė teigiamą rezultatą. Norėdami užkirsti kelią sindromo protrūkiui, rizikos grupėje esantys asmenys gali išvengti grėsmingų stresinių situacijų. Priešingu atveju yra rizika, kad jie taps be sąmonės. Tokiu atveju susirinkusieji turi nedelsdami iškviesti skubios pagalbos gydytoją ir paguldyti pacientą į sveikimo padėtį. Šeimos narių įtraukimas yra svarbus dalykas šiame kontekste, nes tai leidžia jiems padėti kritinės padėties atveju. Liga gali sukelti a apetito praradimas, po to nukentėjusieji dažnai lieknėja ir kenčia nuo trūkumo simptomų. Nuoseklus ir reguliarus dieta su subalansuotu maistu stabilizuojasi sveikatai ir neutralizuoja per didelį svorio kritimą. Padės atitinkamos gydytojo rekomendacijos arba fiksuotas maitinimo planas.
Ką galite padaryti patys
Deja, daugeliu atvejų, kai yra hiperviskoziškumo sindromas, pacientas neturi galimybių sau padėti. Dėl šios priežasties sindromą visada turi gydyti gydytojas. Tai gali užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms, kurios blogiausiu atveju gali vadovauti iki paciento mirties. Visų pirma, ankstyva diagnostika ir gydymas turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai. Jei pacientas dėl sindromo praranda sąmonę ir nualpsta, reikia pranešti skubios pagalbos gydytojui. Kol neatvyks skubios pagalbos gydytojas, svarbu užtikrinti, kad a stabili šoninė padėtis ir stabilus kvėpavimas. Be to, nukentėjęs asmuo turėtų vengti stresinių situacijų. Kadangi hiperviskoziškumo sindromas taip pat gali sukelti apetito praradimą, nukentėjęs asmuo turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų ir, svarbiausia, sveiką dieta. Tai gali užkirsti kelią trūkumo simptomams ir svorio kritimui. Chirurginių procedūrų atveju pacientas turėtų informuoti apie tai gydantį gydytoją būklė siekiant išvengti stipraus kraujavimo ir su juo susijusių komplikacijų. Reguliarūs patikrinimai ir patikrinimai pas gydytoją taip pat gali palengvinti sindromo simptomus ir užkirsti kelią galimoms širdies problemoms. Negalima išvengti paties sindromo.
