Hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumui būdingas izoliuotas hipofizio užpakalinio hormono sekrecijos nepakankamumas arba bent jau sumažėjęs hormonai oksitocinas ir ADH (antidiurezinis hormonas), gaminamas pagumburis. Oksitocinas vaidina ypatingą vaidmenį moterų gimimo procesuose ir paprastai teigiamai veikia socialinius santykius. ADH yra antidiuretinis peptidinis hormonas, kuris taip pat sintetinamas pagumburis ir išleidžiamas į kraują užpakalinės hipofizės skilties.
Kas yra hipofizės užpakalinis nepakankamumas?
Užpakalinė hipofizės skiltis (HHL), labiau vadinama neurohipofize, yra neatsiejama hipofizio liauka bet evoliuciškai atspindi smegenys. Skirtingai nuo priekinės hipofizės skilties (HVL), HHL nesintetina išskiriamo hormonai pats; vietoj to, HHL yra hormonų sandėlis ir aktyvatorius oksitocinas ir ADH pagaminta pagumburis. Sumažėjusi hormonų sekrecija arba visiškas HHL išskiriamas hormonų išsiskyrimas vadinamas hipofizės užpakaliniu nepakankamumu (HHL nepakankamumu). Nepakankamumo terminas tiesiog išreiškia tai, kad oksitocino ir antidiurezinio hormono ADH sekrecija yra sutrikusi arba jos visiškai nėra. Vien tai, kad sutrinka HHL hormono sekrecija, nieko nepasako apie sutrikusio hormono sekrecijos priežastis. Pavyzdžiui, negalima daryti išvadų, ar priežastys slypi HHL disfunkcijoje, ar pagumburyje, ar „žaliavos“ hormonai“Nuo pagumburio iki HHL. Perdavimo kelias susideda iš nemielinizuotų aksonų.
Priežastys
Hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumas, izoliuotas nuo priekinės hipofizės skilties (HVL), gali būti dėl daugybės priežasčių. Viena iš galimų priežasčių yra uždegimas paties HHL audinių, kad jis negalėtų tinkamai reaguoti, norėdamas kontroliuoti hormonus iš pagumburio, norėdamas suaktyvinti ir išskirti oksitociną ir ADH. Panaši simptomatologija pasireiškia, kai hipofizio liauka yra įsiveržęs į auglį, augliai arba kraujavimas į aplinkinius audinius trukdo HHL funkcijai dėl erdvinių stresas. Gedimo sutrikimo arba visiško HHL funkcijos praradimo priežastis taip pat gali būti neaktyvių hormonų perdavimo keliu iš pagumburio į HHL. Pavyzdžiui, nemielinizuoti aksonai yra labai jautrūs galimam suspaudimui. Jie eina per hipofizės kotelį (infundibulum), kuris yra neatskiriama HHL dalis ir suteikia ryšį su pagumburiu. Labai retais atvejais dėl hipotalamio disfunkcijos sumažėja abiejų hormonų sintezė, kuri simptomiškai išreiškiama kaip HHL nepakankamumas. Žinoma, radiacija terapija arba traumuojantis smegenys traumos (SHT) taip pat gali vadovauti iki HHL nepakankamumo.
Simptomai, skundai ir požymiai
HHL nepakankamumo simptomai ir skundai paprastai atitinka tuos, kurie paprastai pastebimi esant nepakankamai hormonų ADH ir oksitocino pasiūlai. Oksitocinas vaidina svarbų vaidmenį gimdymo procese, skatina gimdymą ir sukelia pieno šaudyti į spenelius. Be to, oksitocinas, kartais vadinamas glamonių hormonu, turi teigiamą sisteminį poveikį tiek vyrų, tiek moterų psichikai. Tai skatina dviejų partnerių ryšį - panašų į motinos ir vaiko santykius, kuriuos taip pat kontroliuoja oksitocinas. Hormonas palengvina ir sustiprina socialinius ryšius ir neutralizuoja socialines fobijas. Nepakankama oksitocino pasiūla apsunkina gimdymą, o moterys negali jo žindyti. Psichologinis poveikis oksitocino trūkumas yra įvairūs ir skiriasi kiekvienam asmeniui. Antidiurezinio hormono ADH, dar vadinamo vazopresinu, trūkumas apsaugo nuo būtino pirminio šlapimo reabsorbcijos, todėl sunkiai vanduo nuostoliai. The būklė vadinamas diabetas insipidus, kurį vargu ar galima kompensuoti net padidinus gėrimą - kraštutiniais atvejais iki 20 litrų per dieną. Jei HHL nepakankamumą sukelia navikai arba kraujavimas ar kita erdvinė stresas, pirminiai ligos simptomai, tokie kaip galvos skausmas kraštutiniais atvejais regos sutrikimai atsiranda ir už hormono trūkumo simptomų.
Ligos diagnozė ir eiga
Tais atvejais, kai nepastebima jokių pirminių simptomų ir nusiskundimų, įtarimą dėl HHL nepakankamumo gali sukelti tik atitinkami hormono trūkumo simptomai. Vaizdo technika, tokia kaip Rentgeno, kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), arba somatostatinas imtuvas scintigrafija yra naudojami įtariamai diagnozei patvirtinti ar atmesti. Kadangi vizualizavimo procedūros ne visada leidžia aiškiai nustatyti ar gali vadovauti klaidingai interpretuojant, diagnozei patvirtinti daugeliu atvejų yra naudingas endokrinologinis hormonų kiekio serume tyrimas. Ligos eiga priklauso nuo pirminės ligos. Negydomas HHL nepakankamumas gali arba tęstis, arba gali pereiti į sunkesnę eigą, pavyzdžiui, dėl hipofizio liauka.
Komplikacijos
Hipofizės užpakalinės skilties nepakankamumas dažniausiai sukelia įvairius skundus, kurie gali neigiamai paveikti paciento psichinę ir fizinę būklę. Daugeliu atvejų liga neigiamai veikia gimdymo procesą. Net ir po gimimo mama dažniausiai negali žindyti vaiko. Paprastai vaikas tada turi būti maitinamas dirbtinai, nors tai motinai sukelia psichologinį diskomfortą. Taip pat socialiniai ryšiai yra susilpnėję ir nebėra tinkamai gerbiami, o tai gali vadovauti į problemas su draugais ar partneriu. Neretai pasitaiko regos sutrikimų ar galvos skausmas atsirasti dėl hipofizės užpakalinio nepakankamumo. Dėl ligos paciento gyvenimo kokybė labai blogėja ir neretai pasitaiko įvairių psichologinių paciento sutrikimų. Hipofizės užpakalinio nepakankamumo gydymas atliekamas hormonų pagalba, tačiau jokių tolesnių komplikacijų nebūna. Jei motina negali žindyti vaiko, juo galima rūpintis kitais būdais. Tokiu atveju vaiko vystymasis vėluoja paprastai.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Simptomai, tokie kaip regos sutrikimai, galvos skausmas gale kaukolė, arba bendras ligos jausmas rodo hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumą. Vizitas pas gydytoją yra būtinas, jei minėti požymiai išlieka ilgiau nei savaitę arba jiems progresuojant greitai padidėja intensyvumas. Nukentėję asmenys turėtų nedelsdami kreiptis į savo šeimos gydytoją ir susitarti dėl tyrimo. Gali būti, kad simptomai atsiranda dėl nekenksmingos priežasties, kurią galima tiesiogiai gydyti. Jei priežastis iš tikrųjų yra hipofizės užpakalinis nepakankamumas, pacientas turi būti gydomas specializuotoje klinikoje. Todėl su aiškiais ženklais, tokiais kaip charakteristika galvos skausmas regos sutrikimų, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Naviko pacientai yra ypač jautrūs hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumui. Asmenys, patyrę traumą smegenys sužeisti ar patyrę radiaciją terapija taip pat yra padidėjusi rizika susirgti HHL. Bet kuriuo atveju kiekvienas, laikantis save priskirtu šioms rizikos grupėms, turi informuoti atitinkamą gydytoją. Be pirminės sveikatos priežiūros gydytojo, taip pat gali būti konsultuojamasi su neurologu ar internistu.
Gydymas ir terapija
HHL nepakankamumo gydymas gali būti nukreiptas į pirminės ligos išgydymą arba simptomų, kurie paprastai apima, gydymą administracija pakaitinių hormonų. Jei hipofizės ir ypač užpakalinės hipofizės skilties pirmines ligas galima gydyti priežastiniu ryšiu, hormonų ADH ir oksitocino nepakankamumas gali išspręsti pats. Visais kitais atvejais, kai HHL išskiriamo veikimo atkurti nebegalima, gydymas susideda iš viso hormonų pakaitalo ar hormonų balansavimo terapija. Hormonų terapija visada apima tiesioginį hormoną administracija. Tai galioja net tais atvejais, kai hipofizė paprastai reguliuoja hormonų koncentraciją, išskirdama kontrolinius hormonus, ty ji tik skatina konkretų tikslinį organą padidinti faktinio hormono sekreciją į metabolizmą.
Prevencija
Tiesioginis prevencinis priemonės kurie gali užkirsti kelią HHL nepakankamumui, nėra žinoma. Geriausia apsauga yra ankstyvas oksitocino ir ADH trūkumo nustatymas. Palaipsniui pasireiškiant oksitocino trūkumas nėra lengvai atpažįstamas, nepakankamas ADH lygis kraujas serumą pastebi stiprus troškulio pojūtis, kurį reikėtų patikslinti.
Sekti
Daugeliu atvejų užpakalinės hipofizės nepakankamumas priemonės neatidėliotinų tolesnių veiksmų yra labai riboti. Apskritai pacientai, turintys tai būklė pasikliaukite greita ir ankstyva diagnostika, kad išvengtumėte tolesnių komplikacijų ir simptomų pablogėjimo. Esant hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumui, nepriklausomo gydymo nėra. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ir požymius, kad būtų galima pradėti ankstyvą gydymą. Tie, kuriuos paveikė ši liga, paprastai yra priklausomi nuo įvairių vaistų, galinčių visam laikui palengvinti simptomus, vartojimo. Visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai ir tinkamai. Kalbant apie vaikus, ypač tėvai turėtų stebėti ir patikrinti, ar vaistai vartojami teisingai. Kadangi užpakalinės hipofizės nepakankamumas taip pat gali neigiamai paveikti kitus kūno organus, nukentėjusįjį turėtų reguliariai tikrinti gydytojas, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti galimą žalą. Šiuo atžvilgiu negalima visuotinai numatyti, ar dėl šios ligos paciento gyvenimo trukmė sumažės.
Štai ką galite padaryti patys
Pacientams, kuriems yra hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumas, dažnai reikia vartoti hormonus visą gyvenimą. Kol šie hormonai nėra puikiai sureguliuoti, jie turėtų turėti daug kantrybės, ypač jei hormonai buvo išrašyti kaip nosies purškalai or injekcijos , o ne tabletės. Po to pakaitinė hormonų ar hormonų pusiausvyros terapija turėtų būti patikimai integruota į dienos režimą. Turėtų būti savaime suprantama, kad hormonų lygis tikrinamas reguliariai. Norint užtikrinti būtiną terapijos laikymąsi, patartina registruoti gydymą kraujas tyrimai ir nustatyta hormono būklė. Tai ypač naudinga, kai pacientai atostogauja ilgesniam laikui arba keičia gyvenamąją vietą. Tokiu būdu naujieji gydytojai visada gali gauti tikslų ligos eigos vaizdą. Pacientai, kuriems yra hipofizės užpakalinės dalies nepakankamumas, gali nukentėti dėl to, kad jų kūnai nebegamina oksitocino tiek, kiek reikia gerai veikiantiems socialiniams ryšiams. Tai gali neigiamai paveikti santykius su draugais, šeima ir partneriais, o blogiausiais atvejais - padaryti juos neįmanomus. Jei nepakanka vien vaistų, šiuo atveju rekomenduojamas papildomas psichoterapinis gydymas. Motinos, turinčios hipofizės užpakalinį nepakankamumą, dažnai negali žindyti vaiko, o tai gali būti tiek pat sunku psichologiškai. Čia taip pat rekomenduojamas psichoterapinis gydymas, o daugeliu atvejų tai apmoka įstatymai sveikatai draudikai be jokių prieštaravimų.
