Hipogammaglobulinemija yra klinikinis vaizdas, priklausantis vadinamųjų pirminių imunodeficitų grupei. Būdinga būtent tai imunodeficitas yra tai, kad tai lemia trūkumas antikūnai. Iš esmės, hipogammaglobulinemijos yra ligos, kurioms esant ypač priklauso gama globulinai imunoglobulinai, nėra visiškai.
Kas yra hipogammaglobulinemija?
Terminas hipogammaglobulinemija dažniausiai naudojamas kaip agammaglobulinemijos termino sinonimas. Vienintelis skirtumas yra tas, kad hipogammaglobulinemijos metu gama frakcija yra sumažėjusi, o agammaglobulinemijoje jos iš viso nėra. Stebėjimai parodė, kad didelė dalis agammaglobulinemijų iš esmės yra hipoglobulinemijos. Tačiau šis skirtumas daugeliu atvejų nėra kliniškai reikšmingas. Priešingai, hipogammaglobulinemija skiriasi nuo disgammaglobulinemijos, kuri yra daug dažnesnė. Tiek hipogammaglobulinemijos, tiek disgammaglobulinemijos pasireiškia esant įvairiems imunodeficitams, tokiems kaip WHIM sindromas, ICOS trūkumas, CVID ir hiper-IgM sindromas. Hipogammaglobulinemija taip pat įmanoma kaip lydintis simptomas. Apskritai antikūnų trūkumo sutrikimai, tokie kaip hipogammaglobulinemija, yra dažniausiai pasitaikantys imunodeficitas.
Priežastys
Iš esmės visos antikūnų trūkumo ligos, įskaitant hipogammaglobulinemiją, yra pagrįstos sumažėjusia gamyba antikūnai. Antikūnai yra vadinami imunoglobulinai pagal jų medicininį pavadinimą. Tai yra paties kūno baltymai kurie naudojami apsiginti nuo specifinių mikroorganizmų. Pagrindinis skirtumas skiriamas tarp įgimtų, vadinamųjų pirminių hipogammaglobulinemijų ir, kita vertus, įgytų ar antrinių hipogammaglobulinemijų. Antrines hipogammaglobulinemijas gali sukelti tam tikros ligos, pavyzdžiui, piktybinės ar piktybinės ligos. Tai dažnai susiję su sistema, atsakinga už kraujas formavimas. Dėl fiziologinių priežasčių kūdikiams hipogammaglobulinemijos atsiranda nuo antrojo iki šeštojo mėnesio. Šiuo laikotarpiu kūdikio organizmas pakeičia antikūnus, įsisavintus iš motinos gimdoje, pačių pagamintais antikūnais. Šiuo laikotarpiu padidėja rimtų bakterinių infekcijų tikimybė. Ypatingas ir gana dažnas hipogammaglobulinemijos pasireiškimas yra vadinamasis selektyvus IgA trūkumas. Kai kurioms antikūnų trūkumo ligoms, tokioms kaip agammaglobulinemija, genetinės priežastys taip pat yra susijusios su ligos vystymusi.
Simptomai, skundai ir požymiai
Esant hipogammaglobulinemijai, paveikti pacientai gali patirti įvairių simptomų ir skundų. Pavyzdžiui, bijoma vakcinacijų komplikacija yra atsako į vakcinos antigenus nebuvimas. Be to, daugeliu atvejų ši liga padidina jautrumą bakterinėms infekcijoms. Atsiradusios infekcijos dažnai veikia viršutinę kvėpavimo takai, virškinamojo trakto ir oda. Daugelyje sindromų hipogammaglobulinemija taip pat pasireiškia kaip pagrindinis bruožas. Psichinis atsilikimas kartais atsiranda kartu su X susieta hipogammaglobulinemija ir neurologiniu deficitu. X susieta hipogammaglobulinemija taip pat kartais pasireiškia žemo ūgio atsirandantis dėl pavienio augimo trūkumo hormonai. Be to, būklė yra osteopetrozės-hipogammaglobulinemijos sindromo dalis. Iš esmės antikūnų trūkumo ligos, įskaitant hipogammaglobulinemiją, skiriasi atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir išraišką. Ligos dažniausiai būdingos tai, kad pacientai kenčia nuo pasikartojančių infekcijų. Tai pirmiausia paveikia sinusus ir ausis, pavyzdžiui, vidurinė ausis infekcijos. Konjunktyvitas yra labiau paplitęs akyse, o pūlingas rinitas pasirodo nosis. bronchitas dažnai paveikia bronchus ir plaučių uždegimas gali atsirasti plaučiuose. Pasikartojančios plaučių infekcijos gali vadovauti iki lėtinių organo pokyčių. Bronchų vamzdeliai išsiplečia, todėl lengviau pūliai kaupti. Viduriavimas yra palankus susitelkusioms virškinamojo trakto infekcijoms.Taip pat galimos autoimuninės reakcijos, kurių metu imuninė sistema puola paties organizmo medžiagas ir audinius.
Ligos diagnozė ir eiga
Norėdami diagnozuoti hipogammaglobulinemiją, nukentėjusiam asmeniui būtina kreiptis į atitinkamą specialistą. Pastarasis pirmiausia aptars pacientą medicinos istorija, galimos ankstesnės ligos ir individualus gyvenimo būdas kartu su pacientu. Pirmiau aprašyti simptomai yra labai svarbūs, nes jie rodo hipogammaglobulinemijos sunkumą. Kraujas testai yra būtini, norint patikimai nustatyti antikūnų trūkumą. Antikūnai aptinkami kraujas ir gali būti tiksliai nustatytas pagal kiekį. Be to, galima tiksliai nustatyti vieno antikūnų pogrupio trūkumą. Taip pat būtina atlikti vadinamųjų specifinių antikūnų, nukreiptų prieš specifinius, analizę patogenai ir komponentai kraujo grupės.
Komplikacijos
Dėl hipogammaglobulinemijos nukentėjęs asmuo paprastai yra gana dažnai serga ir dažnai serga infekcijomis ir uždegimais. Tai daugiausia susiję su kvėpavimo takai, Kad kvėpavimas sunkumai ar plaučių uždegimas atsirasti. Blogiausiu atveju tai gali būti mirtina pacientui. Be to, taip pat gali būti skundų dėl skrandis. Daugeliu atvejų pacientai kenčia dėl sumažėjusio intelekto ir atsilikimas, kad jie būtų priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime. Neretai hipogammaglobulinemija taip pat sukelia žemo ūgio. Ligai progresuojant, uždegimas nosies ertmių ar vidurinė ausis taip pat pasitaiko. Nuolatinės infekcijos ir uždegimai taip pat gali neigiamai paveikti paciento psichologinę būklę ir vadovauti gyvenimo kokybę. skrandis skundai dažnai sukelia viduriavimas or skausmas viduje pilvo sritis. Paprastai visam laikui išgydyti hipogammaglobulinemijos neįmanoma. Todėl gydymas atliekamas naudojant užpilai ir vaistus, ir gali trumpam apriboti simptomus. Tačiau nukentėjęs asmuo turi būti gydomas keletą kartų. Vidutinė gyvenimo trukmė paprastai sutrumpėja dėl hipogammaglobulinemijos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi hipogammaglobulinemija pati negydo ir daugeliu atvejų ligos eiga yra neigiama, nukentėjusiam asmeniui būtina kreiptis į gydytoją. Tai gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms ir diskomfortui. Apsilankyti pas gydytoją būtina, jei pacientas dažnai kenčia nuo infekcijų ir uždegimų. Ypač kvėpavimo takai yra paveiktas šių infekcijų, todėl sunkus kvėpavimas gali kilti sunkumų. Lygiai taip pat ir psichinė atsilikimas dažnai rodo hipogammaglobulinemiją ir turėtų būti ištirtas gydytojo. Skundai dėl akių arba dažni uždegimas iš junginė taip pat gali nurodyti ligą. Kuo greičiau bus išnagrinėti skundai, tuo didesnė tikimybė visiškai pasveikti. Daugeliu atvejų hipogammaglobulinemiją gali diagnozuoti bendrosios praktikos gydytojas arba pediatras. Tačiau tolesniam gydymui reikalingi įvairūs specialistai, kad palengvintų hipogammaglobulinemijos simptomus. Jei diagnozuojama anksti, gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.
Gydymas ir terapija
Iki šiol nėra žinomų būdų, kaip išgydyti antikūnų trūkumą apskritai ir ypač ilgalaikę hipogammaglobulinemiją. Tačiau paveiktiems pacientams gali būti pakeistas imunoglobulinas G. Tai yra pagrindinis antikūnų komponentas. Šiuo tikslu iš plazmos donorų kraujo filtruojami specialūs antikūnai. Po antikūnų intensyvaus gryninimo, jie yra švirkščiami asmenims į veną arba po oda reguliariai suplanuota injekcija. Šis antikūnų pristatymas daugeliu atvejų padeda išvengti pasikartojančių infekcijų.
Prevencija
Specifinis priemonės siekiant išvengti hipogammaglobulinemijos, kol kas nėra žinoma. Be to, liga taip pat turi genetinį komponentą, kurio negalima paveikti jokiu būdu. Todėl dar svarbiau nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei atsiranda ligos požymių ar simptomų.
Požiūris
Daugeliu atvejų hipogammaglobulinemija nukentėjęs asmuo neturi ypatingų tolesnio gydymo galimybių. Paveiktieji turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ir požymius, kad būtų galima pradėti ankstyvą gydymą. Visiškai išgydyti neįmanoma. Jei norima susilaukti vaikų, genetinius tyrimus ir konsultacijas taip pat galima atlikti hipogammaglobulinemijos atveju. Tai gali užkirsti kelią ligai pasikartoti palikuonims. Nukentėję asmenys paprastai priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų, atkreipiant dėmesį į teisingą dozavimą ir reguliarų vartojimą. Kilus neaiškumų ar klausimų, pirmiausia pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Kadangi neįmanoma visiškai išgydyti hipogammaglobulinemijos, nukentėję asmenys yra priklausomi nuo vaistų vartojimo visą likusį gyvenimą. Toliau priemonės tolesnės priežiūros paprastai nereikia. Liga taip pat nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės. Tačiau dėl šios ligos kyla pavojus užkrečiamos ligos santykinai didelis, todėl nukentėjęs asmuo turėtų imtis specialių atsargumo priemonių prieš juos.
Tai galite padaryti patys
Kadangi trūksta imunoglobulinai sudaro būklė hipogammaglobulinemijos atveju, savipagalba pirmiausia yra skirta stiprinti ir palaikyti savo imuninę apsaugą. Lengvos infekcijos rizika užkrečiamos ligos, sunku gydyti daugeliui pacientų. Tačiau yra keletas atsargumo priemonių, kurių galite imtis, iššūkis yra vengti bakterijos kiek tik galima daugiau. Tam tinka rankų valikliai, kuriuos galima įsigyti bet kurioje narkotikų parduotuvėje. Didelė dalis imuninė sistema yra sunaikinti, arba priklauso nuo žarnyno sveikatai. Laikydami sunaikinti tinka tinka probiotikai ir sveikas dieta. Vaisius ir daržoves, ypač salotas, reikėtų ypač kruopščiai nuplauti. Bet kur bakterijos gali susidaryti, hipogammaglobulinemijos pacientams labai svarbu valyti ir plauti. Daugeliui žmonių, kenčiančių nuo hipogammaglobulinemijos, naudingas dalyvavimas palaikymo grupėse. Ypač laikotarpiu po diagnozės emocinė parama grupėse yra didelė parama. Individualus priemonės siekiant pagerinti gyvenimo kokybę ir kovoti su hipogammaglobulinemija, keičiamasi patirtimi. Tačiau pacientai ir artimieji taip pat lankosi internetiniuose forumuose, kad galėtų dalytis patirtimi ir turėti galimybę su kitų palaikymu palengvinti individualius simptomus.
