Hipoksantinas kartu su ksantinu yra purinų metabolizmo skilimo produktas. Jis dar labiau suskaidomas į šlapimo rūgštis. Ligos gali pasireikšti ir tada, kai jos suskaidomos į šlapimo rūgštis yra slopinamas ir kai sutrinka jo perdirbimas gelbėjimo keliu.
Kas yra hipoksantinas?
Hipoksantinas yra purino darinys ir susidaro degraduojant purinui bazės adeninas ir guaninas. Kartu su ksantinu tai yra tarpinė sintezė šlapimo rūgštis. Veikiant ksantino oksidazei, hipoksantinas paprastai skaidomas pirmiausia į ksantiną, o paskui į šlapimo rūgštį. Kaip ir visus purino darinius, jis susideda iš dviejų heterociklinių žiedų, turinčių atitinkamai šešis ir penkis atomus. Iš viso žieduose yra devyni atomai. Tai penki anglis atomų ir keturi azotas atomai. Du anglis atomai priklauso abiem žiedams. Hidroksilo grupė yra sujungta su anglis atomas 6 padėtyje. Dėl stabilizavimo efektų molekulė gali egzistuoti keliomis tautomerinėmis formomis, kurios yra pusiausvyroje viena su kita. Hipoksantinas susideda iš kietų skaidrių kristalų, kurie lydosi 250 laipsnių temperatūroje. Jis netirpsta šaltas vanduo or alkoholis. Tačiau jis lengvai tirpsta karštoje vanduo, rūgštys arba šarmai.
Funkcija, veiksmas ir užduotys
Hipoksantinas, kaip minėta, yra tarpinis skaidant puriną bazės. Fermentas ksantino oksidazė oksiduoja jį iki ksantino. Kartu su ksantinu ksantino oksidazės pagalba jis toliau skaidomas iki šlapimo rūgšties. Skirtumas tarp hipoksantino ir ksantino yra tas, kad ksantinas taip pat turi hidroksilo grupę, pritvirtintą prie 2 padėties. Be to, hipoksantinas gali būti tiek suskaidomas iki šlapimo rūgšties, tiek gelbėjimo keliu grįžęs į purino metabolizmą. Priešingai, ksantinas skaidomas tik iki šlapimo rūgšties. Hipoksantinas su nukleozidu inoziną sudaro ribozė. Inozinas į tRNR antikodoną įterpiamas labai retais atvejais. Šiame kontekste jis naudojamas gaminant degeneracinius pradmenis, kurie inicijuoja polimerazės grandininę reakciją. Tai yra neutrali bazė, galinti poruotis su visais nukleinais bazės. Tačiau energetiškai palankiausia yra poruotis su citozinu. Kitas svarbus junginys, gaunamas iš hipoksantino, yra inozino monofosfatas. Šis junginys yra a fosforo rūgštis esteris inozino. Inozino monofosfatas (IMP) yra pagrindinis tarpinis guanozino monofosfato (GMP) ir adenozino monofosfatas (AMP), abu jie gali būti vėl naudojami nukleorūgščių sintezei. IMP sintezė vyksta iš hipoksantino tiesiai per gelbėjimo kelią. Du fermentai (enzimai) Už tai daugiausia atsakingos AICAR formiltransferazės / IMP ciklazės ir hipoksantino-guanino fosforibosiltransferazės. Taigi hipoksantinas yra sąsajoje tarp purino bazių skilimo į šlapimo rūgštį ir nukleorūgštys. Inozino monofosfatas taip pat naudojamas kaip a skonio stipriklis.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Hipoksantinas susidaro kaip tarpinė medžiaga purinų apykaitoje ir yra riboje tarp purino bazių irimo ir atstatymo. Kai jis oksiduojamas iki ksantino fermentu ksantino oksidaze, atgalinė reakcija į nukleino bazes adeniną ir guaniną nebėra įmanoma. Hipoksantinas susidaro iš purino bazės adenino, o suardant guaniną - ksantinas. Tačiau įvairių nukleozidų ir nukleotidų reakcijos yra sujungtos sudėtingu tinklu. Pavyzdžiui, adenozino nukleotidai vadovauti tiesiogiai į hipoksantiną, kurio pagrindinė medžiaga yra AMP. Tačiau GMP taip pat gali būti paverstas AMP per IMP ir adenilosukcinatą. Tada AMP susidaro hipoksantinas adenozino ir inozinas. Be guanino ir adenino, hipoksantinas taip pat gali vėl gaminti nukleotidus kaip nukleino rūgšties statybinius blokus per gelbėjimo kelią.
Ligos ir sutrikimai
Kartu su hipoksantinu gali pasireikšti keli sutrikimai. Purino skilimo metu hipoksantinas ir ksantinas gaminami vienodai. Hipoksantinas paverčiamas ksantinu dėl ksantino oksidazės. Tada tas pats fermentas ksantiną skaido iki šlapimo rūgšties. Tačiau kai ksantino oksidazės nėra, ksantinas ir hipoksantinas kaupiasi kraujas. Šlapimo rūgšties lygis yra labai mažas. Tačiau daugiausia koncentracija ksantino kiekis padidėja, nes hipoksantinas gali vėl būti perdirbamas gelbėjimo keliu. Klinikinis ksantinurijos vaizdas vystosi. Ksantino išsiskyrimas su šlapimu gali padidėti 1500 proc. Hipoksantino kiekis taip pat padidėja, bet ne tiek ir daug. Didelė ksantino koncentracija gali pakenkti inkstams. Su mažai skysčių, inkstas gali susidaryti akmenys ar akmenys šlapimo takuose. Taip pat galimas šlapimo kristalų išsiskyrimas. Labai sunkiais atvejais - mirtina inkstas gali atsirasti nesėkmė. Tačiau, kadangi ksantinas ir hipoksantinas jų turi vanduo tirpumas, geriausias terapija yra gerti daug skysciu. Reikėtų vengti daug purino turinčių maisto produktų, tokių kaip žuvis, vėžiagyviai, ankštiniai augalai ar alus. Tačiau yra ir sunkesnių ksantinurijos formų. Taigi, be sunkių inkstas liga, uždelstas protinis vystymasis, autizmas ar net gali atsirasti dantų vystymosi sutrikimų. Hipoksantinas taip pat gali būti perdirbamas gelbėjimo keliu, priešingai nei ksantinas, šio proceso sutrikimai vadovauti iki padidėjusio šlapimo rūgšties susidarymo, nes veikia tik purino bazių skaidymo kelias. Gautas hipoksantinas gali būti oksiduojamas tik į ksantiną, kuris savo ruožtu virsta šlapimo rūgštimi. Dažnai yra paveldimas fermento hipoksantino-guanino fosforibosiltransferazės defektas. Šlapimo rūgštis koncentracija viduje kraujas smarkiai padidėja, o šlapimo rūgšties kristalų nuosėdos iškyla sąnarių gali atsirasti. Rezultatas yra podagra. Sunkiais atvejais išsivysto Lescho-Nyhamo sindromas.
