Terminas hipoplastinis kairysis širdis sindromas naudojamas apibūdinti sunkiai neišsivysčiusią kairiąją širdį ir keletą kitų susijusių sunkių naujagimių širdies ydų, dažniausiai susijusių su mitraliniu ir aortos vožtuvais. Šių vaikų išgyvenamumas po gimimo iš pradžių priklauso nuo prenatalinio trumpojo jungimo tarp plaučių ir sisteminio palaikymo cirkuliacija per arterinį lataką ir foramen ovale. Tai leidžia dešinysis skilvelis perimti kairysis skilvelis tam tikru laipsniu.
Kas yra hipoplastinis kairiosios širdies sindromas?
Hipoplastika liko širdis sindromas (HLHS) apibūdinamas kaip pagrindinis bruožas dėl stipriai neišsivysčiusio kairysis skilvelis (širdies kamera) naujagimiams. kairysis skilvelis kartais pasiekia tik žirnio dydį, todėl neišvengiamai lieka nefunkcionalus. HLHS yra susijęs su kitais rimtais vožtuvų defektais ir dažniausiai su hipoplastine pradinės aortos dalies iki aortos lanko įskaitymu. Aorta paprastai kyla iš kairiojo skilvelio. Naujagimio, sergančio HLHS, išgyvenimas iš pradžių priklauso nuo trumpojo jungimo tarp sisteminio ir plaučių cirkuliacija. Jis yra prenatališkai ir palaipsniui uždaromas tik po gimimo, išleidus plaučių cirkuliacija pirmu atsikvėpimu. Neteisingas kairiojo skilvelio padėtis taip pat sukelia netinkamą padėtį, prarandant mitralinio ir aortos vožtuvo funkciją. Sveikame širdis, mitralinis vožtuvas suteikia ryšį tarp kairysis prieširdis ir kairysis skilvelis, ir aortos vožtuvas apsaugo nuo atgalinio srauto kraujas iš aortos į kairįjį skilvelį per poilsis skilvelių fazė, diastolė.
Priežastys
Hiperplazinio kairiosios širdies sindromo atsiradimo priežastys (dar) nėra aiškiai suprantamos. Daugybė įrodymų, ypač šeimos grupavimas, rodo priežastinį ryšį dėl genetinių defektų. Kiti veiksniai, tokie kaip narkotikų vartojimas ar alkoholis piktnaudžiavimas, kuris taip pat įtariamas, dar neįrodytas. Bakterinis ar virusinis užkrečiamos ligos metu patyrė moterys nėštumas taip pat akivaizdžiai atmetami kaip HLHS sukėlėjai. Iš visų įgimtos širdies ydos, hipoplastinis kairiosios širdies sindromas, priklausomai nuo autoriaus, sudaro apie du – devynis procentus.
Simptomai, skundai ir požymiai
Vaikams, gimusiems su hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, iš pradžių paprastai būna nedaug simptomų. Taip yra todėl, kad jų cirkuliacija nedaug skiriasi nuo sveikų kūdikių per pirmąsias gyvenimo dienas. Vis dar atviras arterinis latakas, jungiantis plaučių ir sisteminę kraujotaką, sukelia deguonis-turtingas ir vargšas deguonies kraujas iš dviejų tiražų sumaišyti. Tik retais atvejais naujagimiams, turintiems HLHS, pasireiškia ankstyva mėlyna spalva (cianozė) dėl trūkumo deguonis. Tik uždarius arterinį lataką, sveikiems kūdikiams atsiranda palengvėjimas, o HLHS kūdikiams - ūminis deguonis nepriteklius, nes kraujas išpumpuotas iš dešinysis skilvelis į plaučių cirkuliacija nebegali pasiekti sisteminės cirkuliacijos. Per pirmąsias dvi gyvenimo dienas nukentėjusiems kūdikiams greitai ir sunkiai pasireiškia kvėpavimo distreso sindromas kvėpavimas ir dusulys. Labai greita nuovargis prasideda, o naujagimių veikla labai sumažėja.
Ligos diagnozė ir eiga
Klauso svarbios pradinės ir paprastos diagnostikos priemonės, įtariant hipoplastinį kairiosios širdies sindromą širdies garsai stetoskopu ir matuojant įsotinimą deguonimi, be pulso matavimo, kraujospūdis, temperatūra ir kvėpavimo dažnis. elektrokardiogramma (EKG) ir, svarbiausia, ultragarsas tyrimai suteikia informacijos apie širdies funkciją. A dėžė rentgeno suteikia aiškumo apie širdies vietą ir dydį. Išimtiniais atvejais magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba širdies kateterizacija tampa būtina. Visų žinomų ligų eiga negydoma per kelias dienas sukelia mirtį, kai arterinis latakas „tinkamai“ užsidaro taip, kad nebėra jokio ryšio tarp plaučių ir sisteminės sistemos. cirkuliacija, dešinysis skilvelis tada nebegali aprūpinti kraujotakos sistemine cirkuliacija. Po sėkmingos operacijos keliais etapais, gyvenimo trukmė yra gera. Išskyrus varžybų sportą, galima gyventi beveik įprastą gyvenimą.
Komplikacijos
Kairiosios širdies sindromas sukelia labai rimtą komplikaciją, kuri negydoma veda prie vaiko mirties. Dirbtinis kūno funkcijų palaikymas paprastai reikalingas tam, kad pacientas išgyventų būklė. Paprastai pirmosiomis dienomis nėra jokių ypatingų nusiskundimų ar simptomų. Be to, vis dėlto oda gali tapti mėlyna dėl nepakankamo deguonies tiekimo. Šis nepakankamas tiekimas taip pat turi neigiamą poveikį pacientui Vidaus organai ir gali juos išbalinti. Tai sukelia dusulį, be to, dusulį. Paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas labai sumažėja. Deguonies trūkumas taip pat gali vadovauti iki sąmonės netekimo ar koma. Negydydamas pacientas galiausiai mirs. Anksti diagnozavus ir gydant, komplikacijų galima išvengti. Paprastai reikalinga chirurginė intervencija, tačiau ji yra sėkminga ir pašalina simptomus. Operacijos metu gyvenimo trukmė normalizuojama. Paprastai pacientas gali vadovauti įprastas gyvenimas, nors tam tikros sporto šakos gali ir nebūti vykdomos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei naujagimio oda tampa mėlyna, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Mėlyna spalva rodo, kad organizme trūksta deguonies. Be medicininės pagalbos kūdikiui gresia priešlaikinė mirtis. Jei išsivysto ūmus deguonies trūkumas, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kvėpavimo sutrikimo, kvėpavimo sustojimo ar kvėpavimo trūkumo atveju būtina nedelsiant įsikišti. Pirmoji pagalba priemonės Būtina imtis priemonių užtikrinti, kad naujagimis išgyventų šią ūminę ligą būklė. Jei anomalijos kvėpavimas atsiranda per pirmąsias dvi dienas po gimimo, reikia kreiptis į gydytoją. Jei vaikas paguldomas į ligoninę, slaugos personalas turėtų būti kuo greičiau informuotas apie pastebėjimus. Jei kvėpavimas padidėja, kūdikiui reikia žymiai daugiau jėgų kvėpuoti, arba jei apskritai atrodo sunku kvėpuoti, reikia iškviesti gydytoją. Jei kūdikio našumas yra žemesnis, lyginant su to paties amžiaus kūdikiais, reikia kreiptis į gydytoją. Vizitas pas gydytoją taip pat būtinas, jei naujagimiui yra neįprastai didelis miego poreikis, taip pat atsiranda atnaujintų miego požymių nuovargis labai greitai po ilgesnio miego. Jei vaikas tampa apatiškas, sumažėja raumenų įtampa arba jei akivaizdūs judėjimo apribojimai, reikia kreiptis į gydytoją. Norint išvengti žlugimo, būtina paaiškinti simptomus.
Gydymas ir terapija
Vienintelis veiksmingas gydymo metodas yra daugiapakopė operacija. Pirmasis ir svarbiausias tikslas yra palaikyti ryšį tarp plaučių ir sisteminės kraujotakos, kuri vis dar yra gimimo metu, kad dešinysis skilvelis galėtų aprūpinti kūną mišriu krauju. Chirurginiu metodu pagal Norwood, plaučių arterija yra prijungtas prie chirurginiu būdu rekonstruotos kylančios aortos dalies, o plaučių cirkuliacija tiekiama per vadinamąjį Blalock-Taussig šuntą. Vėlesnės antrosios operacijos metu („Norwood 2“) dešinė plaučių arterija yra prijungtas prie viršininko tuščioji vena. Tai leidžia plaučių kraujotakai aprūpinti krauju ir prisotinti deguonies kvazipasyviai, esant slėgiui veninėje cirkuliacijos dalyje. Atliekant šią antrą operaciją, anksčiau įdėtas „Blalock-Taussig“ šuntas vėl pašalinamas. Trečioje operacijoje - prastesnis tuščioji vena taip pat yra prijungtas prie plaučių arterijų. Tai užtikrina, kad visas veninis kraujas iš sisteminės kraujotakos pateks į plaučių kraujotaką, o dešinioji širdis perims sisteminės kraujotakos tiekimą.
Prevencija
Prevencinis priemonės kurie gali užkirsti kelią hipoplastinei kairiojo skilvelio anomalijai, nėra žinoma. Nes nėra tvirtų įrodymų, ar narkotikų vartojimas, ar ne alkoholis piktnaudžiavimas gali sukelti hipoplastinę kairiojo skilvelio anomaliją, susilaikymą nuo narkotikai, alkoholis, o cigaretės paprastai yra rekomenduojamos, tačiau negali užkirsti kelio HLHS atsiradimui. Jei būklė jau buvo nustatytas šeimos nariams, diagnozę galima nustatyti prieš gimdymą ultragarsas tyrimas. Teigiamu atveju gimdymas turėtų būti perkeltas į specializuotą vaikų ligoninę, kuri gali atlikti reikalingas intervencijas po gimimo.
Požiūris
Gydant hipoplastinį kairiosios širdies sindromą, atliekama individualizuota vėlesnė priežiūra, kurios dauguma yra dirbtinės vėdinimas ir maitinimas. Šio proceso metu kūdikiai teigiamai reaguoja į tėvų buvimą ir meilų dėmesį. Stebimas terapija, vaikai iš pradžių sunkiai išgyvena gana normalų gyvenimą. Tačiau norint nustatyti visas problemas, kurios gali kilti laiku, būtina reguliariai tikrintis vaiką. Priklausomai nuo konkretaus atvejo, gydytojo rekomendacijos gali būti vadovauti pacientų susilaikyti nuo sunkaus sporto. Tai padeda išvengti pernelyg didelio streso širdies ir kraujagyslių sistema. Profilaktikos dar nėra priemonės kad buvo mediciniškai įrodyta. Tačiau naudinga vengti narkotikai ir alkoholis, net jei nėra žinomos tiesioginės sąsajos. Jei liga anksčiau buvo paplitusi šeimoje, tėvai turėtų atlikti prenatalinį tyrimą. Jei diagnozė yra teigiama, jie gali greitai veikti ir registruotis numatytam terminui specializuotoje klinikoje. Čia viskas jau yra paruošta reikalingoms intervencijoms netrukus po gimdymo. Tam tikras atsargumas ir a sveikatai-sąmoningas gyvenimo būdas greitai tampa šeimos ir pačių pacientų įpročiu.
Tai galite padaryti patys
Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas pasireiškia naujagimiams, kurie nėra pajėgūs imtis savipagalbos priemonių. Todėl sergant šia liga tėvai ar globėjai vaidina svarbų vaidmenį skatinant sveikimo perspektyvą ir paciento gyvenimo kokybę. Norint gauti teigiamą ligos rezultatą, labai svarbu, kad tėvai atidžiai stebėtų naujagimį ir nedelsdami kreiptųsi į gydytoją, jei pirmosiomis gyvenimo dienomis atsiranda kokių nors sutrikimų. Jei tėvams nepavyksta kreiptis į skubią medicinos pagalbą arba jei ji suteikiama per vėlai, kūdikis paprastai miršta. Naujagimis kenčia nuo mėlynos spalvos spalvos oda dėl hipoplastinio kairiosios širdies sindromo, kuris rodo deguonies trūkumą. Be to, kvėpavimo sutrikimai daro didžiulę įtaką kūdikio fizinei gerovei. Atlikus tokius pastebėjimus, tėvai nedelsdami iškviečia skubios pagalbos gydytoją ir palaiko vaiką gyvą pirmoji pagalba priemonės. Ligoninėje pacientas gauna dirbtinis kvėpavimas mityba, o tėvų buvimas paprastai teigiamai veikia kūdikio būklę. Jei terapija yra sėkmingas, vaikas paprastai sugeba normaliai gyventi, nors turi būti suvokiami viso gyvenimo kontroliniai tyrimai su gydytoju. Kai kurie pacientai susilaiko nuo specialaus sporto dėl medicininių nurodymų, kad neperkrautų kraujotakos sistemos.
