Apibrėžimas
Hirschsprungo liga yra reta įgimta liga. Tai vyksta maždaug 1: 3. 000 - 5 dažniu.
000 nukentėjusių naujagimių. Liga pasireiškia virškinimo trakte. Vienoje žarnyno dalyje nervinės ląstelės ir nervinė ląstelė ryšulių (ganglijų) nėra.
Tai žinoma kaip aganglionozė. Be žarnyno, nervų ląstelių trūkumas taip pat veikia vidinį sfinkterio raumenį, kuris yra atsakingas už išmatų nelaikymą. Dėl to, kad žarnos segmentuose trūksta nervinių ląstelių, išmatos nebegalima transportuoti link išangės banguojant raumenų judesius (peristaltiką), todėl žarnyno turinio išmatos kaupiasi priešais sergančią žarnos segmentą, nes paveiktos zonos raumenys nebegali atsipalaiduoti, todėl susiaurėja.
Hirschsprungo liga dažniausiai pažeidžia tik storąją žarną, tik labai retai plonoji žarna taip pat turi įtakos. Maždaug trimis ketvirtadaliais atvejų sigmoidas dvitaškis ir tiesiojoje žarnoje yra paveikti, ty du galiniai dvitaškis. Mažiau nei dešimt procentų pacientų dvitaškis yra paveikta.
Šiems pacientams simptomai yra ryškesni. Liga pasireiškia naujagimiams ar kūdikiams. Tik labai retais atvejais tai gali pasireikšti ir suaugus. Dažniausiai tai būna, kai pažeista žarnyno dalis be nervų yra tik labai trumpa ir todėl mažai svarbi.
Priežastys
Hirschsprungo ligą sukelia sutrikusi embriono raida, pasireiškianti ketvirtą – dvyliktą savaitės savaitę. nėštumas. Nervinės ląstelės (ganglijos) negali migruoti į vadinamojo myenteric plexus nervinį rezginį, kuris paprastai yra žarnos sienelės raumenyse. Norint kompensuoti trūkstamą nervinių ląstelių imigraciją į žarnyno sienelę, prieš srovę yra sujungtas žarnos nervinis rezginys, kuris padidina pasiuntinio medžiagos išsiskyrimą. acetilcholino.
Acetilcholinas padidina žarnyno raumenų aktyvumą, todėl nuolatinė įtampa (spastiškumas) išsivysto žarnyno raumenys, susiję su šia liga. Bet kokiu atveju genetinis komponentas vaidina svarbų vaidmenį šioje ligoje. Liga gali būti paveldima autosomiškai-dominuojančiai ir autosomiškai-recesyviai. Tačiau yra ir daug vaikų, neturinčių jokių tipiškų genų mutacijų ir kuriems liga nebuvo perduota paveldint. Jei negimusio vaiko žarnyno dalys yra nepakankamai aprūpintos kraujas arba jei įvyksta virusinė infekcija, tai taip pat gali būti ligos sukėlėjas.
