Histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas: priežastys, simptomai ir gydymas

Histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas yra uždegimaslimfa mazgai kaklas kad gali lydėti bendri simptomai, tokie kaip karščiavimas or vėmimas. Nukentėję asmenys paprastai yra azijietiškos moterys ankstyvame suaugus kraujas Yersinia enterocolitica titrai yra padidėję. Nedaug atlikta šios ligos tyrimai, todėl simptominiam gydymui galima tik terapija.

Kas yra histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas?

Limfinis skystis vaidina svarbų vaidmenį žmogui imuninė sistema ir yra gabenamas audiniais limfos keliais. Sergant limfadenitu, limfa mazgai yra uždegę, todėl dažniausiai ūminės ar lėtinės nuolatinės infekcijos fone. Limfadenitas yra limfadenopatijos variantas ir gali pasireikšti įvairiomis formomis. Histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas yra limfadenito variantas, kuriam būdingas nekrozė be granulocitų intarpų. Ši liga taip pat žinoma kaip Kikuchi sindromas ir pirmiausia pasireiškia Azijoje. Pranešta apie atvejus ir Europoje, tačiau europiečiai nukenčia daug rečiau, palyginti su azijiečiais. Šia liga dažniausiai serga moterys. Skaičiai rodo, kad moterų populiacija net tris kartus dažniau serga histiocitiniu nekrotizuojančiu limfadenitu nei vyrai. Daugeliu atvejų liga pasireiškia jauniems suaugusiesiems ir trunka vidutiniškai du mėnesius.

Priežastys

Iki šiol nėra žinoma apie tikslią histiocitinio nekrotizuojančio limfadenito priežastį. Daugelis mokslininkų nurodo tariamą asociaciją su padidėjusia kraujas titras prieš Yersinia enterocolitica, kaip iki šiol pastebėta didelėje pacientų dalyje. Jei egzistuoja toks priežastinis ryšys, galima kalbėti apie infekcinę genezę. Ankstesni ligos atvejai dažnai pasitaikydavo dėl infekcijų. Ši asociacija taip pat gali atlikti svarbų vaidmenį ligos patogenezėje. Kai kurie tyrinėtojai atmeta grynai infekcinę genezę ir histiocitinį nekrotizuojantį limfadenitą laiko autoimunologine organizmo reakcija. Ar liga gali būti nuo infekcijos nepriklausomas imuninis sutrikimas, dar nebuvo aiškinamasi. Kiek patogenezėje vaidina svarbų vaidmenį Azijos fonas, taip pat neaišku.

Simptomai, skundai ir požymiai

Daugeliu atvejų histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas veikia limfa mazgai kaklas regione. Kai kurie pacientai kenčia nuo patologinių pokyčių tik vienoje pusėje. Kiti kenčia nuo dvišalio uždegimas. Beveik jokiais atvejais neturi uždegimas išplito į kitus limfmazgiai. Uždegę audiniai išsipučia iki trijų centimetrų, tačiau paprastai jų nesukelia skausmas. Paprastai uždegimą lydi bendri skundai. Nukentėjusieji dažnai jaučiasi panašūs į infekciją. Dažniausi bendrieji skundai yra karščiavimas, nuovargis, nuovargis, galvos skausmas ir svaigulys. Šiuos simptomus atskirais atvejais gali sieti kiti simptomai, panašūs į peršalimas. vėmimas ir skaudanti gerklė yra įsivaizduojami. Tačiau taip pat gali būti absoliutus simptomų trūkumas. Kai kurie pacientai beveik nepastebi šios ligos. Subjektyviai suvokiamo nepatogumo trūkumo atveju, pavyzdžiui, patinimas limfmazgiai gali būti nepastebėtas iki įprasto tyrimo.

Ligos diagnozė ir eiga

Histologinio nekrotizuojančio limfadenito diagnozė tiriama pagal istoriją, palpaciją, sonografiją ir histologija, jei būtina. Makroskopiškai yra sukietėjęs limfmazgiai viduje kaklas, tuo tarpu visi kiti limfmazgiai nėra reikšmingi. Histologija atskleidžia išsiplėtusią T zoną arba parakortikalinę zoną su mažesniais nekrotizuojančiais židiniais. Būdinga tai, kad plazmacitoidas monocitai yra zonoje. Židiniuose vėl daugiausia gyvena histiocitai. Granulocitų visiškai nėra. Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas būtinai turi pasinaudoti audinių mėginiu, paimdamas limfmazgį. Visos kitos procedūros neleidžia tiksliai diagnozuoti ir gali tik parodyti, kad yra patologinių pokyčių. Nepaisant žemesnio nei vidutinio tyrimo situacijos pacientų, sergančių histiocitiniu nekrotizuojančiu limfadenitu, prognozė yra gana palanki. Dauguma pacientų išgydomi be remisijos. Tik nedaugeliui nukentėjusiųjų atsiranda tokių pasekmių kaip SLE.

Komplikacijos

Apskritai ši liga daugiausia sukelia diskomfortą kakle ir limfmazgiuose. Tačiau simptomai dažniausiai plinta tik vienoje kūno pusėje. Santykinai stiprus patinimas ir skausmas atsirasti paveiktose vietovėse. Jei skausmas atsiranda kaip ramybės skausmas, todėl jis taip pat gali vadovauti miego problemų pacientui. Dažnai būna bendras ligos jausmas ir nuovargis. Nukentėjusio asmens sugebėjimas susitvarkyti stresas sumažėja ir tai nėra neįprasta karščiavimas ir nuovargis atsirasti. Be to, kenčia dauguma nukentėjusiųjų pykinimas ir vėmimas ir skundžiasi sunkiais galvos skausmas. Gyvenimo kokybę žymiai riboja ir blogina ši liga. Daugeliu atvejų pacientai nebedalyvauja gyvenime ir atsitraukia. Be to, gali pasireikšti sąmonės netekimas, kuris gali būti susijęs su kritimu. Priežastinis šios ligos gydymas neįmanomas, todėl galima apriboti tik simptomus. Vartojami vaistai ir paprastai nėra jokių komplikacijų. Daugeliu atvejų simptomai išnyksta maždaug po mėnesio ir po to nebepasikartoja. Vidutinė gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas pirmiausia paveikia Azijos moteris jaunystėje. Šios didelės rizikos grupės asmenys turėtų kreiptis į gydytoją, kai tik pajunta vėmimą ar karščiavimą. Jei simptomai išlieka kelias dienas ar savaites, patartina pasitikrinti. Jei limfmazgiai yra patinę vienoje pusėje, jei gerklė skauda, ​​jei ją sunku nuryti ar palietus gerklę atsiranda skausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra nuovargis, galvos skausmas, negalavimas ar svaigulys, turėtų būti atlikta medicininė apžiūra. The gripas- jei nėra gydymo, padidėja histiocitinio nekrotizuojančio limfadenito simptomai; be to, būklė tada tęsiasi keletą mėnesių. Tai turi įtakos kasdienių pareigų vykdymui ir gali vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Jei per kelias dienas nepagerėja, reikia ištirti nuovargį, vidinį silpnumą ir bendrą ligos jausmą. Reikia ištirti miego sutrikimus, taip pat sumažėjusį darbingumą. Tuo atveju stresas, psichologinės problemos, nuotaikos svyravimai ar elgesio problemų, reikia kreiptis į gydytoją. Žmonėms, kurie nepriklauso rizikos grupei, tačiau vis dėlto kenčia nuo aprašytų skundų, taip pat patariama kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

HNL priežastys dar nėra galutinai nustatytos. Todėl ligomis sergantiems pacientams iki šiol nėra priežastinio gydymo galimybės. Dėl šios priežasties skiriamas grynai simptominis gydymas, visų pirma siekiant pagerinti subjektyviai patiriamus simptomus. Daugeliu atvejų simptominis gydymas susideda iš administracija analgetikų ir karščiavimą mažinantys vaistai arba nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo narkotikai. Kitos konservatyvios vaistų gydymo galimybės yra kortikosteroidai. Tačiau šie vaistai ligoniams retai reikalingi, nes jau dabar yra kur kas mažiau rizikos ir šalutinio poveikio vaistų vadovauti daugumai pacientų. Spontaniškai pagerėja dažnai po mėnesio administracija analgetikų ar karščiavimą mažinantys vaistai. Tačiau žinomi ir atvejai, kai simptomai atslūgo tik po keturių mėnesių. Ar narkotikai iš tikrųjų yra atsakingi už spontanišką pagerėjimą, ar visais dokumentais patvirtintais atvejais remisija įvyko dėl endogeninių procesų. Kadangi histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas gali išsivystyti į SLE, remiantis iki šiol pateiktais dokumentais, pacientus patariama reguliariai stebėti kitus kelerius gyvenimo metus.

Perspektyva ir prognozė

Histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas paprastai turi gerą prognozę. Daugeliu atvejų vyksta savaiminis kursas. Taigi liga išgydoma savaime. Apie ligos priežastį nėra daug žinoma. Tipiškas yra limfmazgių patinimas po infekcijų. Kadangi liga dažniausiai pasireiškia Azijoje, ten ji turi būti dažnesnė infekcija. Įtariama, kad bakterija Yersinia enterocolitica sukelia autoimunologinį procesą, sukeliantį histiocitinį nekrotizuojantį limfadenitą. Paprastai tai paveikia jaunas moteris. Vyrams ši liga pastebima daug rečiau. Histiocitinis nekrotizuojantis limfadenitas dažnai nėra diagnozuojamas, nes jis yra labai retas ir jo simptomai yra panašūs į daugelį kitų dažnai sunkesnių ligų, tokių kaip adenokarcinoma, piktybiniai limfoma arba sisteminis raudonoji vilkligė (SLE). Tačiau teisinga diagnozė taip pat leidžia teisingai terapija. Esant histiocitiniam nekrotizuojančiam limfadenitui (Kikuchi-Fujimoto limfadenitui), tai apsiriboja simptominiu priemonės. Priežastinis terapija kol kas neįmanoma dėl žemo žinių lygio. Tačiau tai taip pat nėra būtina, nes liga dažniausiai gyja savaime. Spontaniškas pagerėjimas įvyksta po vieno iki keturių mėnesių. Tačiau stebėsena pacientų rekomenduojama kelerius metus, nes vystosi sisteminė raudonoji vilkligė negalima atmesti.

Prevencija

Histologinio nekrotizuojančio limfadenito priežastis kol kas nėra išsamiai žinoma. Kol mokslas nebus išsprendęs reikalo, nebus žadama prevencinė priemonė priemonės dėl ligos bus galima gauti. Jei iš tikrųjų galima manyti, kad yra infekcinė priežastis, prevencijos galimybe gali būti laikoma bendra infekcijos profilaktika.

Sekti

Terapija histiocitiniam nekrotizuojančiam limfadenitui tiesiogiai pereiti prie tolesnių veiksmų. Pacientai gali aktyviai dalyvauti intervencijose, skatinančiose gijimą. Tai susiję su simptominiu požiūriu į ligos gydymą. Svarbu, kad nukentėjusieji būtų reguliariai tikrinami, atidžiai stebint jų simptomus. Tokiu būdu galima laiku nustatyti fizines silpnybes ir su jomis kovoti. Medicininė priežiūra ir pagalba individualiai pritaikytais vaistais pagerina gyvenimo kokybę. Tai ne tik padeda nuo ligos simptomų, bet ir skatina socialinius kontaktus. Tolesnė priežiūra taip pat apima tinkamą mitybą, kuri sustiprina imuninė sistema su daugybe vitaminai ir maistinių medžiagų. Dėl to nukentėjusieji jaučiasi gyvybiškai svarbesni ir laisvesnio požiūrio į savo ligą. Be sumažinto stresas, labai svarbu, kad pacientai žinotų savo kūną. Tokiu būdu bet kokios vaistų sukeltos komplikacijos gali būti nustatomos ankstyvoje stadijoje. Jei išryškėja šalutinis poveikis, būtina trumpai paskirti specialistą. Tai padeda pacientams patikrinti jų simptomus ir, jei reikia, pakoreguoti vaistus. Taigi artimas paciento ir gydytojo kontaktas yra naudingas tolesnei priežiūrai.

Ką galite padaryti patys

Gydant histiocitinį nekrotizuojantį limfadenitą, labai svarbu aktyvus paciento dalyvavimas bendradarbiaujant su gydančiais gydytojais. Taip yra todėl, kad priežastinis ligos gydymas dar nėra įmanomas, todėl praktiški yra tik simptominio gydymo metodai. Šiame kontekste pacientai pateikia lemiamą informaciją apie atitinkamus skundus, kad būtų galima taikyti tinkamus vaistus. Daugelis pacientų kenčia nuo bendrų ligos simptomų, tokių kaip karščiavimas ir nuovargis. Sunkiais atvejais fizinis nuovargis sukelia socialinį atsitraukimą ir sunkumus atliekant savo darbą. Šiuo atveju medicininė priežiūra yra ypač svarbi norint paskirti pacientui tinkamus vaistus arba teigiamai paveikti kūno apsaugą ir subjektyvų kūno įvaizdį, keičiant paciento dieta. dieta turtingas vitaminai ir maistinės medžiagos palaiko imuninė sistema asmenų, sergančių histiocitiniu nekrotizuojančiu limfadenitu. Taigi geriausiu atveju pacientai įgauna padidėjusio gyvybingumo pojūtį ir išgyvena laiką gydymo metu kaip mažiau įtemptą. Kadangi skirtingiems simptomams kartais reikia kelių vaistų, pacientai atkreipia dėmesį į galimas vaistų komplikacijas ir šalutinį poveikį. Jei simptomai neaiškūs, sergantieji susisiekia su specialistu arba skubios pagalbos gydytoju.