Histiocitozė X yra histiocitozė. Pažeidžiamos vadinamosios Langerhanso ląstelės, priklausančios dendritinėms ląstelėms. Paprastai liga yra gerybinė, nors galimi keli sunkūs kursai, kurių baigtis gali būti mirtina, ypač mažiems vaikams.
Kas yra histiocitozė X?
Histiocitozė X yra į naviką panaši liga, kai Langerhanso ląstelių skaičius padidėja granulomų pavidalu. Langerhanso ląstelių nereikėtų painioti su kasos Langerhanso ar Langhanso ląstelių salelėmis. Tai dendritinės ląstelės, turinčios citoplazminių pratęsimų, todėl kartais jų išvaizda panaši į žvaigždę. Citoplazmos pratęsimai naudojami antigenų paieškai, kuriuos jie tada jiems pateikia T limfocitai. Be antigenų pateikimo, subrandintos Langerhanso ląstelės taip pat stimuliuoja T limfocitai, tarp kitų. Langerhanso ląstelės yra kilusios iš kaulų čiulpai ir yra komponentas oda ir gleivinės. Jų pagrindinė funkcija kartu su makrofagais yra monocitai ir B limfocitai, yra pateikti antigenus ir stimuliuoti T limfocitai. Kai jos dauginasi granulomatiškai, susidaro histiocitozė. Vadinamasis „Birbeck“ granulės pateikti save kaip X kūnus po elektroniniu mikroskopu. Čia atsirado pavadinimas histiocitozė X. Liga pasireiškia trimis skirtingomis formomis ir dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams. Tačiau daroma prielaida, kad vaikų liga dažnai eina ypač pastebimai. Suaugusiesiems tikėtinas didelis skaičius nepraneštų atvejų. Histiocitozė X diagnozuojama nuo 1: 200,000 1 iki 2000,000: XNUMX XNUMX, ypač vaikams.
Priežastys
X histiocitozės priežastys dar nėra žinomos. Tai atsiranda pažeidus oda ar gleivinės. Manoma, kad tai lemia nenormalus imuninis atsakas. Liga nėra piktybinis navikas. Kursas paprastai būna gerybinis. Tačiau mirtini kursai pasitaiko mažiems vaikams, turintiems ypač agresyvią ligos formą. Tai nepaveldima ir neužkrečiama reaktyvi liga.
Simptomai, skundai ir požymiai
Histiocitozė X yra liga, kurios eigos neįmanoma numatyti. Kiekvienas paveiktas asmuo yra unikalus atvejis. Iš esmės liga yra gerybinė. Tačiau tai taip pat gali būti labai piktybinė. Daugeliu atvejų granulomos yra atskiruose židiniuose, nors yra ir tokių progresavimo formų, kai tuo pačiu metu veikia daug organų sistemų. Išskiriamos trys ligos formos:
- Dažniausia forma yra eozinofilinė granuloma, su 70 procentų atvejų. Eozinofilinis granuloma dažniausiai būna nuo 5 iki 20 metų.
- Hand-Schüller-Christian granulomatozė dažniausiai pasireiškia vaikams nuo trejų iki penkerių metų, o Abt-Letterer-Siwe granulomatozė - nuo vieno iki trejų metų. Abiejose pastarosiose histiocitozės X formose mirtini kursai yra dažni.
- Abt-Letterer-Siwe sindromas yra sunkiausia ligos forma. Jo dažnis yra tik apie dešimt procentų.
Kūdikių patirtis karščiavimas, sunkus egzema, limfa mazgų infiltracija, anoreksija, įsiskverbimas į blužnis ir kepenys, anemija, kraujavimo polinkis, padidėjęs jautrumas infekcijoms ir plaučių simptomai. Jei liga negydoma, eiga yra 90 proc. Mirtina. Hand-Schüller-Christian sindromas taip pat yra rimta liga, kuri dažnai būna mirtina. Tai yra antra pagal dažnumą X histiocitozės forma, sukelianti maždaug 20 procentų atvejų. Paveikti vaikai nuo dvejų iki penkerių metų kenčia nuo skeleto pokyčių kaukolė, šonkauliai ar dubens, žvairumas (strabizmas), regos praradimas, dantų praradimas infiltracijos atveju dantenos, lėtinis ausų infekcijas, hormoniniai sutrikimai hipofizės infiltracijos ir galbūt sisteminio užkrėtimo, susijusio su plaučiais, atveju, blužnis, kepenys, oda ir limfa mazgai. Be nepalankių kursų, tačiau pasitaiko ir savaiminių išgydymų. Iki šiol labiausiai paplitusi histiocitozės X forma, eozinofilinė granuloma, paprastai yra gerybinis ir būdingas skausmingi navikai kaulai. Navikai skrandis, oda ir plaučiai taip pat gali atsirasti. Visi navikai gali savaime regresuoti. Priešingu atveju gydymas iškirpimu, radiacija ir chemoterapija yra labai perspektyvus.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Norėdami diagnozuoti histiocitozę X, odoje histopatologiškai nustatomi dalijamieji histiocitai. Šiame procese Langerhansas granulės galima vizualizuoti elektronine mikroskopija. Tačiau tikslią diagnozę galima nustatyti tik atlikus MRT ar KT ir biopsija pažeistų organų.
Komplikacijos
Blogiausiu atveju histiocitozė X gali vadovauti iki paciento mirties. Šiuo atveju mirtinas ligos rezultatas ypač paveikia vaikus, todėl jiems būtina nedelsiant gydyti. Jei gydymas nepradedamas, histiocitozė X taip pat sukelia mirtiną rezultatą. Pacientai kenčia nuo reaktyvių karščiavimas ir anemija. Be to, imuninė sistema susilpnėja ir padidėja polinkis infekcijoms. Nukentėjusieji dažniau serga ir taip pat kenčia plaučių problemų. The kepenys ir blužnis taip pat gali pakenkti liga. Neretai dėl Histiocytosis X vaikai patiria visišką regėjimo praradimą ir klausos pažeidimus. Šie skundai labai riboja paciento kasdienybę, o gyvenimo kokybė labai sumažėja. Histiocitozės X gydymas visada priklauso nuo simptomų ir skundų. Todėl negalima tiesiogiai numatyti, ar atsiras komplikacijų. Tačiau daugeliu atvejų simptomams pašalinti reikalingos chirurginės intervencijos. Vidutinę gyvenimo trukmę gali sumažinti ir histiocitozė X.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei vaikas skundžiasi skausmas organizme keletą valandų ar dienų, atrodo, be jokios priežasties, reikėtų kreiptis į gydytoją, kuris paaiškintų priežastis. Jei patinimas atsiranda kaulai or kaukolė be ankstesnio kritimo ar avarijos, tai yra įspėjamieji ženklai, kuriuos reikia ištirti. Jei patinimas padidėja, reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kad būtų galima nustatyti priežastis. Kadangi histiocitozė X sunkiais atvejais gali būti mirtina, vaiką kuo skubiau turėtų pamatyti gydytojas. Jei reikia, reikia apsilankyti pas gydytoją karščiavimas or kvėpavimas kyla sunkumų. Jei yra neįprastas polinkis kraujuoti nuo nesunkių sužalojimų, tai kelia susirūpinimą. Jei metu galima pastebėti skeleto sistemos anomalijas tempimo judesius, pastebėjimus reikėtų aptarti su gydytoju. Jei prarandama rega, atsiranda problemų ar uždegimas - klausos organo arba odos pokyčiai, reikalingas gydytojas. Jei yra vaiko virškinimo pažeidimų, nenormalaus elgesio ir dantų problemų, reikia kreiptis į gydytoją dėl tolesnio tyrimo. Skundai blužnyje, skrandis ar plaučiai yra neįprasti, todėl juos reikia ištirti ir gydyti. Nors gydant histiocitoze X gali įvykti savaiminis atsistatymas, patariama apsilankyti pas gydytoją, kad būtų įvertinta net jei simptomai palengvėja.
Gydymas ir terapija
Histiocitozės X gydymas priklauso nuo individualios ligos eigos. Kai kuriems pacientams nereikia terapija apskritai todėl, kad jų simptomai praeina savaime. Tačiau kitiems pacientams išgydyti neįmanoma be gydymo. Vietinius židinius galima chirurginiu būdu pašalinti ir vėliau gydyti radioterapija ir vietinis kortizono administracija. Tačiau daugeliu atvejų po operacijos ir radiacijos gydymas yra lengvas chemoterapija kad būtų išvengta vėlyvų pasekmių. Sunkūs ir išsamūs ligos kursai dažnai sėkmingai gydomi chemoterapija, narkotikai vartojami kortikosteroidai, interferonas alfa ir citostatinė narkotikai. Esant Abt-Letterer-Siwe sindromui, kamieninių ląstelių transplantacija gali reikėti atlikti kartu su agresyvia chemoterapija. Intensyvi chemoterapija taip pat dažnai reikalinga esant Hand-Schüller-Christian sindromui, nors kartais gali pasireikšti savaiminis atsigavimas.
Perspektyva ir prognozė
X histiocitozės prognozė priklauso nuo konkrečios progresavimo formos. Nors yra trys ligos formos, tokios kaip eozinofilinė granuloma, Abt-Letterer-Siwe sindromas ir Hando-Schüllerio-Christiano sindromas. Tačiau jų negalima nagrinėti atskirai. Atskiros apraiškos yra tos pačios ligos išraiška su skirtingais kursais. Eozinofilinė granuloma turi palankiausią prognozę. Tai paveikia vaikus ir paauglius nuo 5 iki 20 metų ir būdingas vietinis kursas su daugiafokusiais židiniais. Eozinofilinė granuloma yra pati dažniausia X histiocitozės forma, kuri sudaro maždaug 70 proc. Liga dažnai gali visiškai atsistatyti be gydymo. Tačiau kai kuriais atvejais atliekama chirurginė intervencija ir radiacija terapija yra būtini. Abt-Letterer-Siwe sindromas yra sunkiausia X histiocitozės forma, kuri sudaro apie 10 procentų visų atvejų. Sindromas dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams iki dvejų metų. Iki 90 procentų visų atvejų Abt-Letterer-Siwe sindromas yra greitai mirtinas. Tik taikant intensyvią chemoterapiją, kurią gali tekti papildyti kamieninėmis ląstelėmis terapija, ar vis dar yra galimybė išgyventi. Vadinamasis Hand-Schüller-Christian sindromas pasireiškia maždaug 5–40 procentų atvejų. Tai dažniausiai paveikia jaunesnius vaikus iki penkerių metų. Ši ligos forma taip pat dažnai išgydoma savaime. Tačiau maždaug 30 procentų nukentėjusiųjų prognozė yra labai bloga dėl sisteminio kelių organų dalyvavimo.
Prevencija
Priemonės norint išvengti histiocitozės X, dar negalima rekomenduoti, nes nežinomos ligos priežastys. Be to, dauguma ligų pasireiškia anksti vaikystė. Švelnesnės formos suaugusiesiems gali būti tokios nepastebimos, kad turi būti daugiau nepraneštų atvejų.
Sekti
Susirgusiems žmonėms, sergantiems histiocitoze X, pirmiausia reikia išsamaus gydytojo tyrimo ir diagnozės. Tai vienintelis būdas išvengti tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Todėl histiocitozės X atveju pagrindinis dėmesys skiriamas ankstyvam ligos nustatymui ir gydymui, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Gydymasis savaime gali nepasireikšti, labai nedaug priemonės arba nukentėjusiam asmeniui prieinamos tolesnės priežiūros galimybės. Blogiausiu atveju liga gali vadovauti iki mirties, jei nebus gydomas. Šios ligos gydymas dažniausiai atliekamas vartojant vaistus. Nukentėjęs asmuo taip pat priklauso nuo teisingo ir, svarbiausia, reguliaraus vaistų vartojimo, kad visam laikui palengvintų simptomus ir išvengtų tolesnio pablogėjimo. Ypač vaikų atveju tėvai turėtų atkreipti dėmesį į teisingą vaistų vartojimą. Kadangi liga taip pat gali vadovauti auglių vystymuisi labai naudingi reguliarūs gydytojo tyrimai. Labai retais atvejais histiocitozė X taip pat gali išgydyti savaime. Tačiau dažniausiai šia liga nukenčia nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė.
Ką galite padaryti patys
Histiocitozės X nereikia gydyti kiekvienu atveju. Kai kuriems pacientams simptomai išnyksta savaime. Tačiau savipagalbos galimybės yra tik labai ribotai sergančiam šia liga sergančiam asmeniui. Kadangi daugelis pacientų yra priklausomi nuo chemoterapijos, jiems reikia stiprios paramos atliekant šią terapiją. Šią paramą pirmiausia turėtų gauti šeima ir tėvai. Nukentėjusieji taip pat gali būti palydimi per savo sesijas. Be to, diskusijos su terapeutu ar psichologu gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ir Depresija. Be abejo, čia tinka ir pokalbiai su kitais nukentėjusiais pacientais. Tiesioginė ligos prevencija neįmanoma. Kadangi histiocitozės X paveikti asmenys kenčia nuo stipraus karščiavimo ir padidėjusio polinkio į kraujavimą, jie turėtų palengvinti savo kūną ir nevykdyti jokios įtemptos veiklos. Taip pat reikėtų vengti bet kokio sporto, kad būtų išvengta traumų. Chirurginių procedūrų atveju gydytojas turi būti informuotas apie aukštą kraujavimo polinkis bet kokiu atveju, kad būtų išvengta komplikacijų. Dėl didelio jautrumo infekcijoms ir uždegimams, padidėjusios higienos priemonės yra būtini norint sėkmingai jų išvengti.
