Istorija
Tiksli ligos eiga paprastai yra labai sunku nuspėti ir gali pasireikšti įvairiomis formomis. Iš esmės amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai yra nuolat progresuojantys, todėl atsiradęs paralyžius negali vėl išnykti. Ankstyvieji simptomai paprastai yra pradinis nepatogumas, pavyzdžiui, suklupimas ar daiktų laikymo problemos.
Po kurio laiko pirmieji paralyžiaus simptomai prasideda rankų ir (arba) kojų srityje. Kai kuriais atvejais tai gali lydėti spazminiai simptomai, ty raumenų įtampos padidėjimas. Tai gali paveikti visus raumenis, išskyrus širdis, akių raumenys ir sfinkteriai pūslė ir žarnos.
Kadangi ALS yra nuolatinis procesas, paralyžius veikia vis daugiau raumenų grupių. Galiausiai kvėpavimo raumenys, ypač diafragmataip pat gali pakenkti, o tai gali sukelti kvėpavimo sutrikimą. Kurso pabaigoje, beveik visais atvejais, baigti paraplegija (tetraplegija) yra rezultatas.
Apskritai vidutinė gyvenimo trukmė labai sutrumpėja iki 3 metų. Daugumai pacientų ALS diagnozuojama nuo 50 iki 70 metų. Vidutinis piko amžius yra 58 metai. Tik labai retai ši liga pasireiškia jaunesniems pacientams nuo 25 iki 35 metų. Tikriausiai geriausiai žinomas tokio atvejo pavyzdys yra Stevenas Hawkingas, kuris jau parodė pirmuosius ALS simptomus būdamas 21 metų.
Diagnozė
Pacientai paprastai kreipiasi į gydytoją patyrę galūnių jėgos praradimą arba pastebėję raumenų fascikuliacijas, kurios klasiškai atsiranda manipuliuojant raumeniu kaip į bangą panašiu progresuojančiu, gana lėtu susitraukimu. Liežuvis ypač fascikuliacijos būdingos amiotrofinei šoninei sklerozei. Stebėdamas kūną, pacientas ir gydytojas gali nustatyti raumenų atrofiją, kuri dabar patvirtina įtarimą dėl ligos.
Paprastas refleksinis testas gali įrodyti, kad tuo pačiu metu yra suglebusi ir spazminė parezė (paralyžius), o tai jau yra amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė. Klasikinė diagnostinė trijė yra stuburo raumenų atrofija, bulbarinis paralyžius ir spazminis stuburo paralyžius, kurį vėliau patvirtina elektromiografiniai (elektrinio raumenų aktyvumo matavimas) ir elektroneurografiniai (elektrinio nervo aktyvumo matavimas) tyrimai. Be to, ALS pacientai gali patirti retkarčiais nekontroliuojamų emocinių reakcijų verksmo, juoko ar žiovulio forma (afektinis labilumas), kurias kartais galima išprovokuoti pokalbio metu, atitinkamai suaktyvinant turinį.
Galiausiai, po mirties galima atlikti autopsijas, kad būtų galima nustatyti nervinė ląstelė mirtis motorinėse transporto priemonės vietose smegenėlių, keliai nugaros smegenys ir priekiniuose nugaros smegenų raguose (amiotrofinė šoninė sklerozė). Laboratoriniais tyrimais, atliekamais diagnozuojant amiotrofinę lateralinę sklerozę, visų pirma siekiama pašalinti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus. Tai apima raumenų ligas ir Skydliaukė pokyčiai.
Normalu kraujas suskaičiuoti, elektrolitai, kreatininas kinazė (inkstas vertė), Skydliaukė vertės ir priešbranduolinės (prieš antigenus ląstelės branduolys) antikūnai paprastai nustatomi. Jei ALS yra, manoma, kad šios vertės neturi didelių nukrypimų, tačiau yra normos ribose. Kartais gali tekti atlikti tolesnę diagnostiką raumenų biopsijų ar juosmens punkcijų pavidalu.
Jei įtariama amiotrofinė šoninė sklerozė, MRT MRT vadovas taip pat atliekamas daugumai pacientų kaip diagnostinės procedūros dalis. Tai visų pirma skirta pašalinti kitas ligų ligas nervų sistema tai gali būti susiję su panašiais simptomais. Tai apima, pavyzdžiui, encefalopatiją (ŽIV pažeidimas) smegenys) Arba smegenų uždegimas (encefalitas), kurio tipinius bruožus galima aiškiai pamatyti atliekant MRT.
Daugeliu atvejų ALS nekeičia vaizdo. Ištaisyti šoninę amiotrofinę sklerozę kol kas neįmanoma, tačiau įvairūs terapiniai metodai lėtina progresavimą arba padeda pagerinti gyvenimo kokybę. Svarbu informuoti pacientą ankstyvoje stadijoje, kad pacientui sutikus ir aktyviai bendradarbiaujant būtų pasiekta atitinkama gydymo sėkmė lėtesnio ligos progresavimo ir ilgesnės gyvenimo trukmės požiūriu.
Glutamato antagonistas riluzolas naudojamas kaip vaistas nervų ląstelių sunaikinimui neutralizuoti esant amiotrofinei šoninei sklerozei. Kineziterapija ir ergoterapija siekiama lavinti ir palaikyti kasdienius paciento praktinius ir kitus motorinius įgūdžius arba parodyti alternatyvias judėjimo strategijas. Ypač ilgiausias įmanomas veiksmingumo išsaugojimas kvėpavimas mechanizmas yra pagrindinis dėmesys.
Be to, logopedinė priežiūra padeda išlaikyti ir lavinti kalbėjimo ir rijimo įgūdžius, kurie yra ypač svarbūs plaučių apsaugai, nes progresuojantys rijimo sutrikimai anksčiau ar vėliau sukelia plaučių uždegimas ir jo mirtinas rezultatas. Čia taip pat vartojami vaistai, palengvinantys kvėpavimo takų išskyras ir palengvinantys jų pašalinimą, taip pat medžiagos, ribojančios kvėpavimo takus. seilės produkcijos, nes tai sumažina rijimo riziką. Raumuo mėšlungis, jų spazmai ir skausmas jų sukeltas problemas reikia palengvinti kalcis preparatai ir skausmo malšintuvai.
Jei kvėpavimo raumenys taip pat yra vis labiau paveikti, mechaniniai vėdinimas yra įmanoma, tai galima atlikti ir namuose. Tačiau tai padidina riziką kvėpavimo takai ir plaučių infekcijos, todėl antibiotikai reikia greitai skirti, jei įtariama infekcija. Be namų mechaninių vėdinimas, didžiausia pacientų baimė yra mirtis uždusus, todėl opiatai yra naudojami paskutinėje ligos fazėje, siekiant sumažinti nerimą ir norą kvėpuoti.
Tai jau patenka į mirties etapą paliatyvioji terapija ir gali būti derinamas su psichotropiniai vaistai kovoti su nerimu. Dėl psichologinės ligos prognozės naštos psichosocialinė priežiūra taip pat yra svarbus gydymo komponentas, kuris kartu su savipagalbos grupėmis naudingas ne tik pacientams, bet ir jų artimiesiems. Psichotropiniai vaistai gali būti tokia pat naudinga, kai Depresija atsiranda ar nevaldomos emocinės reakcijos, tokios kaip juokas ir verkimas (amiotrofinė šoninė sklerozė).
