Hyde sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Hyde sindromas apibūdina įgytą stenozę aortos vožtuvas susijęs su virškinamojo trakto angiodisplasijomis. Žymūs yra dvitaškis acendens (kylanti gaubtinė žarna) ir aklosios žarnos (priedas). Jie gali pateikti kraujavimas iš virškinimo trakto, vedantis anemija (mažakraujystė).

Kas yra Hyde sindromas?

tai būklė pavadintas atradėjo JAV internisto Edwardo C. Hyde'o vardu, kuris pirmą kartą šį sindromą aprašė 1958 m. Ateroskleroziniai procesai širdis vožtuvai sukelia šią įgytą stenozę aortos vožtuvas. Šlyties jėgos (srauto greitis) kraujas upelis susiaurėjusio plote širdis vožtuvas sunaikina Von Willebrando faktorių. Šis veiksnys yra medicininis terminas glikoproteinui, kuris yra atsakingas už dvi svarbias funkcijas hemostazė. Tai inicijuoja trombocitų sukibimą ir trombocitų aktyvavimą (pirminis kraujas krešėjimą) ir apsaugo VIII faktorių (antihemofilinis globulinas A kaip kraujo krešėjimo komponentas) nuo baltymų skaidymo (proteolizės). Tai sutriko kraujas krešėjimo priežastys Willebrand-Jürgens sindromas kitame etape gali padidėti polinkis į plačias hematomas, per didelis kraujavimas po traumų ir chirurginių procedūrų kraujavimo polinkis, užsitęsęs ir padidėjęs menstruacinis kraujavimas (menoragija (ilgas ir gausus menstruacinis kraujavimas)) ir sąnarių kraujavimas (hemartrosas). Ši būklė priklauso kraujagyslių medicinos, vizualinės medicinos, geriatrijos ir širdies chirurgijos sričiai.

Priežastys

Paprasčiausiai paaiškinta, kad jis įgyjamas aortos vožtuvas stenozė kartu su kraujavimu iš kylančio dvitaškis sukeltas netinkamai suformuoto kraujo laivai (angiodisplazija). Santykis tarp šių dviejų klinikinių paveikslėlių, kuriuos sukelia aortos vožtuvo kalkėjimas ar degeneracija ir kraujavimas iš dvitaškis, dar nėra galutinai išaiškinta mediciniškai. Aortos vožtuvo stenozė atsiranda kairysis skilvelis hipertrofija (audinio padidėjimas miokardokairysis skilvelis). Į traukulius panašus dusulys (dusulys), sinkopė (kraujotakos kolapsas) ir angina pectoris (dėžė sandarumas, krūtinės ląstos skausmas, kardinalus vainikinių kraujagyslių simptomas arterija liga). Kraujavimas virškinimo trakte (virškinimo trakte) gali būti paslėptas (paslėptas) arba gali būti matomas lydint žarnyno judesius (hematokezija). Esant angiodisplazijai skrandis, melena (nenormaliai juodos spalvos kraujas) ir hematemezė gali atsirasti.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pakartotinai kiti gydytojai, išskyrus Hyde, atkreipė dėmesį į klinikinių atradimų svarbą ir tikslią šių sudėtingų patomechanizmų istoriją, nes šio sindromo priežastys nebuvo galutinai nustatytos. Ir Hyde 1958 m., Ir jo kolegos vėlesniais dešimtmečiais ne kartą pažymėjo, kad jie gydo pacientus aortos vožtuvo stenozė kurie tuo pat metu kentėjo nuo masinių kraujavimas iš virškinimo trakto. Gydytojai žengė dar vieną žingsnį, kai nustatė, kad virškinimo trakto angiodisplasijos (kraujagyslių apsigimimai) yra šių kraujavimų priežastis ir jų nebėra po aortos vožtuvo pakeitimo. Devintojo dešimtmečio pabaigoje dvi medicininių tyrimų grupės sugebėjo įrodyti, kad von Willebrand faktoriaus multimerams sumažėja įgytos ir įgimtos aortos vožtuvo stenozės. Von Willebrando faktorius yra aminorūgščių ir baltymų monomeras, kuris veikia kaip subvienetas, sukeliantis dviejų susikaupimą (polimerizaciją, demerizaciją) molekulės. Šis subvienetas multimerizuojasi kraujo plazmoje ir susidaro didelis molekulinis kompleksas. Tai svarbu tinkamai hemostazė (hemostazė). Daugelis pacientų, sergančių aortos vožtuvo stenozė turi sumažintą didelės molekulinės masės multimerų skaičių. Tai būklė atsiranda kartu su sumažėjusiu trombocitų (trombocitų) sukibimu ir agregacija ir pagerėja pakeitus aortos vožtuvą. Kelias iki apibrėžtos diagnozės apima echokardiografinį tyrimą (sonografija - ultragarsasširdis) ir a atlikimas kolonoskopija (kolonoskopija) kraujagyslių apsigimimams nustatyti.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Didieji multimerai kraujo plazmoje paprastai pasirodo susuktos formos pavidalu. Jei padidėjusios šlyties jėgos išsivysto aortos vožtuvo aukšto laipsnio stenozės srityje, ši būklė sukelia konformacinius pokyčius. Konkreti sritis tampa prieinama plazmos proteazei ADAMTS13, kuri supjausto multimerinę molekulę. Hemostazė yra svarbus kraujagyslių pažeidimo sukelto kraujavimo sustabdymo procesas. Sutrikus šiai hemostazei, atsiranda kraujavimas iš žarnyno angiodisplasijų (kraujagyslių apsigimimų). gleivinė. Kraujas laivai yra anatomiškai pakitusi šios žalos, leidžianti didesnes kirpimo jėgas (srauto sąlygas).

Komplikacijos

Dėl Hyde sindromo daugeliu atvejų pacientas kenčia nuo vidinio kraujavimo, todėl taip pat gali kentėti anemija. Dėl širdies ligos neretai pacientą gali kamuoti ir širdies problemos, kuriomis blogiausiu atveju jis gali mirti. Staigi širdies mirtis taip pat gali pasireikšti be jokių įspėjamųjų požymių ar simptomų. Daugelis pacientų patiria nerimą ar panikos priepuoliai dėl Hyde sindromo, nes ši staigi mirtis gali įvykti netikėtai. Paprastai kenčia ir daugelis sergančiųjų Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai dėl sindromo. Todėl neretai fizinė veikla yra stipriai ribojama, o tai dar labiau skatina sindromo vystymąsi. Paprastai Hyde sindromas gali būti gydomas perpilant kraują. Tačiau pacientas vis tiek turi būti ištirtas, ar nėra kraujavimo plonoji žarna. Šiuo atveju nėra jokių komplikacijų. Jei Hyde sindromas negydomas, širdies nepakankamumas išsivysto maždaug po penkerių metų, o pacientai galiausiai miršta. Tai labai sumažina gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Apsilankyti pas gydytoją būtina iškart, kai tualeto metu paaiškėja pakartotinis kraujavimas. Kraujas išmatose yra laikomas įspėjamuoju organizmo ženklu. Juodos spalvos išmatas ar kraują ant išmatų gydytojas turėtų atidžiau ištirti. Kruvino atveju taip pat reikia būti atsargiems vėmimas. Jei nėra trumpalaikio fizinio krūvio, priežastis turėtų būti pasakyta gydytojui, kad būtų galima nustatyti priežastį. Slėgio jausmas viršutinėje kūno dalyje arba sandarumas viršutinėje kūno dalyje dėžė yra laikomi neįprastais. Jei diskomfortas išlieka kelias dienas ar savaites, reikia kreiptis į gydytoją. Jei atsiranda dusulys arba yra pertraukimų kvėpavimas, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Esant sąmonės sutrikimams ar nesąmoningumui, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kol atvyks skubios pagalbos gydytojas, pirmoji pagalba priemonės turi būti imtasi siekiant užtikrinti nukentėjusio asmens išlikimą. Kadangi Hyde sindromas kelia grėsmę priešlaikinei paciento mirčiai, greitas apsilankymas pas gydytoją išgelbsti gyvybę. Kontroliniai tyrimai, jei skundžiamasi širdies veikla ar bloga savijauta, svaigulys ar bendras silpnumas yra patartinas. Jei skundai vadovauti iki tolesnio psichologinio sutrikimo, terapija rekomenduojama. Todėl esant depresijos fazėms reikia kreiptis į gydytoją, nerimo sutrikimai ar elgesio problemos.

Gydymas ir terapija

Pakeitus širdies vožtuvą, polinkis kraujuoti regresuojamas. Kitos terapinės galimybės yra kraujo perpylimas, III ir III faktoriaus taikymas desmopresinas (antiduiretikai - sintetinė medžiaga šlapimo išsiskyrimui sumažinti), dalinė storosios žarnos rezekcija (dalinis ilgiausios gaubtinės žarnos dalies pašalinimas). Jei įtariama angiodisplazija plonoji žarna, intraoperacinė enteroskopija (endoskopinis tyrimas) su diafanoskopija (kūno dalių fluoroskopija naudojant ant viršaus uždėtą šviesos šaltinį) yra naudinga vizualizuojant ir gydant atitinkamus pažeidimus. Daugeliui pacientų aortos vožtuvo stenozė iš pradžių yra besimptomė, nes jų sistolinio slėgio gradientas yra žemas, todėl sunku padaryti išvadą dėl bet kokio gretutinio kraujavimo iš storosios žarnos esant Hyde sindromui. Dėl šios būklės reikia reguliariai atlikti tolesnius tyrimus. Vidutinis negydytų pacientų išgyvenamumas angina pectoris yra apie penkerius metus, praėjus ketveriems metams po sinkopės (kraujotakos kolapso) atsiradimo ir trejų metų širdies nepakankamumas. Pakeitus aortos vožtuvą, išnyksta ne tik širdies simptomai, bet ir kraujavimas iš virškinimo trakto virškinimo trakte.

Perspektyva ir prognozė

Neturint tinkamos medicininės priežiūros, Hyde sindromo prognozė yra nepalanki. Pacientui sumažėja atsparumas, anemija ir reikšmingas gyvenimo kokybės praradimas. Sunku susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu, todėl negalima atlikti daugybės veiklų. Sunkiais atvejais taip pat gresia priešlaikinė mirtis. Jei įgimtas sutrikimas gydomas mediciniškai, tikslus terapija yra reguliuoti kraujo tekėjimą ir palengvinti bet kokius atsirandančius simptomus. Chirurginės procedūros metu atliekamas širdies vožtuvų pakeitimas. Operacija siejama su įprasta rizika ir šalutiniais poveikiais. Jei komplikacijų neatsiranda, paciento prognozė pagerėja. Kraujo perpylimai naudojami reguliuojant reikalingą kraujo kiekį, kol bus nustatyta normali širdies veikla. Nors geri gydymo rezultatai pagerėjo sveikatai, visiškos laisvės nuo simptomų neatsiranda. Fizinė veikla sumažėja visą likusį paciento gyvenimą. Be to, turi būti atliekami reguliarūs kontroliniai tyrimai, siekiant dokumentuoti pokyčius ir galėti nedelsiant reaguoti į nenormalumus. Paprastai reikėtų vengti didelio našumo sporto ar intensyvios fizinės veiklos. Kad prognozė būtų gera, reikėtų atkreipti dėmesį ir į emocinius pažeidimus. Nuolatinis psichologinis stresas gali sukelti sveikatai bet kuriuo metu gali sukelti problemų.

Prevencija

Klinikine prasme prevencija neįmanoma, nes nėra jokio įvykio ar parametro, turinčio numatomą tikimybę. Kadangi aortos vožtuvo stenozė patenka į širdies ligų sritį, sveika gyvensena ir pakankamas fizinis krūvis gali turėti teigiamą poveikį visam organizmui. Pagyvenę žmonės, kurie nebėra fiziškai aktyvūs, turėtų užsiimti minkštu sportu, pavyzdžiui, šiaurietišku ėjimu, nes vaikščiojimas teigiamai veikia kraują cirkuliacija taigi ir dėl tvarkingo kraujo tekėjimo. Pacientai, kuriems nustatytas padidėjęs aortos vožtuvo slėgio gradientas, turėtų apriboti savo fizinį aktyvumą iki operacijos, kad išvengtų staigios širdies mirties.

Sekti

Sergant Hyde sindromu, labai nedaug priemonės arba nukentėjusiam asmeniui yra galimos tiesioginės tolesnių veiksmų galimybės. Be to, kadangi tai yra įgimta liga, negali būti visiško išgydymo ar savęs išgydymo. Jei nukentėjęs asmuo nori turėti vaikų, genetinis konsultavimas taip pat galima atlikti siekiant išvengti sindromo pasikartojimo. Šios ligos gydymas dažniausiai atliekamas vartojant įvairius vaistus. Visada reikia pasirūpinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai ir tinkamai. Kilus neaiškumų ar klausimų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Kadangi Hyde sindromas taip pat gali turėti neigiamą poveikį Vidaus organai, taip pat reikėtų reguliariai tikrinti vidaus organus, ypatingą dėmesį skiriant širdžiai. Blogiausiu atveju tai gali sukelti širdies nepakankamumas jei negydoma, kas gali vadovauti iki mirties. Sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta taip pat gali sušvelninti Hyde sindromo simptomus ir užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Daugeliu atvejų mankšta taip pat gali teigiamai paveikti ligos eigą. Tačiau Hyde sindromas gali sutrumpinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.

Ką galite padaryti patys

Deja, nukentėjusiam asmeniui, turinčiam Hyde sindromą, nėra konkrečių savipagalbos galimybių. Bet kokiu atveju, norint išvengti tolesnių komplikacijų ar priešlaikinės nukentėjusio asmens mirties, šį sindromą reikia gydyti gydytoju. Jei pacientas jau praranda sąmonę dėl Hyde sindromo ir kenčia nuo širdies nepakankamumo ar kraujotakos sutrikimai, būtina nedelsiant iškviesti skubios pagalbos gydytoją arba tiesiogiai apsilankyti ligoninėje. Jei kruvinas, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją tuštinimasis. Be to, dėl širdies nepakankamumo nukentėjęs asmuo neturi užsiimti sunkiu sportu ar veikla, kad be reikalo neapkrautų širdies. Sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta taip pat teigiamai veikia ligos eigą. Nukentėjęs asmuo taip pat turėtų vengti alkoholis ir nikotinas. Tačiau lengvosios sporto šakos, kurios nėra ypač sudėtingos cirkuliacija galima išvengti staigios širdies mirties, pacientai, turintys Hyde sindromą, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją ir atlikti tyrimus. Dėl bet kokių psichologinių simptomų dažnai tinka diskusijos su kitais nukentėjusiais asmenimis arba su draugais ir pažįstamais.