Ichtiozė: klasifikacija

Tarptautiniai ekspertai 2010 m. Rudenį apsisprendė dėl šios ichtiozių klasifikacijos:

Pirminės ichtiozės
Izoliuotos paprastosios ichtiozės
  • Ichtiozė vulgaris
  • X susieta recesyvinė ichtiozė
Izoliuotos įgimtos ichtiozės
  • Lamelinės ichtiozės:
    • Autosominė recesyvinė plokštelė ichtiozė.
    • Nebululinė įgimta ichtioziforminė eritroderma
    • Autosominė dominuojanti plokščioji ichtiozė
  • Epidermolizinė (bullozinė) ihtiozė:
    • Buliozinė įgimta ichtioziforminė eritroderma (Brocq).
    • Ichtiozė isterija (Curth-Macklin).
    • Ichthyosis bullosa („Siemens“)
  • Specifinės ichtiozės:
    • Arlekino ichtiozė
    • Odos lupimasis
Dažnos ichtiozės su susijusiais simptomais.
  • X susietas susijęs steroidų sulfatazės trūkumas.
  • Autosominis recesyvinis dauginės steroidinės sulfatazės trūkumas.
  • Refsumo sindromas
Įgimta ichtiozė su susijusiais simptomais.
  • KID (keratito-ichtiozės-kurtumo (kurtumo) sindromas; sinonimai: į isterikę panaši ichtiozė su kurtumu; HID sindromas.
  • X susieta dominantė - 2 tipo chondrodysplasia punctata (Happle sindromas; Conradi-Hünermann-Happle sindromas).
  • Ichthyosis linearis circumflexa (Comél-Netherton sindromas).
  • Trichotiodistrofija
  • Sjögreno-Larssono sindromas
  • Ichthyosis follicularis su atrichija ir fotofobija (IFAP sindromas).
  • Chanarino-Dorfmano sindromas
Antrinės ichtiozės
Antrinė ichtiozė kaip paraneoplazija
  • Piktybinė limfoma
  • Visceralinės karcinomos
Antrinė ichtiozė, susijusi su infekcijomis
  • Raupsai
  • Sifilis
  • Tuberkuliozė
Antrinė ichtiozė, susijusi su vitaminų trūkumu
  • Vitamino A trūkumas
  • Vitamino B6 trūkumas
  • Nikotino rūgšties trūkumas (vitaminas B3) → pelagra
Narkotikų sukelta antrinė ichtiozė

* buvo pašalintas iš rinkos 2013 m

Kitos antrinės ichtiozės
  • Senatvinė oda
  • Trisomy 21 (Dauno sindromas)
  • Hipotirozė (hipotirozė)
  • Ilgalaikė dializė
  • Sarkoidozė

Kita paplitusi ichtiozės formų klasifikacija yra tokia:

Paskyrimas (Žinomi) pakitę baltymai (žinoma) genų mutacija Paveldėjimai
Vulgarios ichtiozės - be kitų savybių.
Ichtiozė vulgaris Filaggrinas FLG autosominis pusiau dominuojantis
X susieta recesyvinė ichthyosis vulgaris (XRI) Steroidų sulfatazė STS X susietas recesyvinis
Vulgarios ichtiozės - su papildomomis savybėmis
Refsumo sindromas Fitanilo-CoA hidroksilazė, peroksinas-7. PHYH, PEX7 autosominis recesyvinis
Įgimtos ichtiozės - be kitų savybių
Lamelinės ichtiozės Transglutaminazė-1 TGM1, ichtiinas, CYP4F22, ABCA12 autosominis recesyvinis
Įgimta ichtioziforminė eritroderma (CIE) Transglutaminazė-1, 12R-lipoksigenazė-3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ichtiinas. Autosominis recesyvinis
Buliozinė įgimta ichtioziforminė eritroderma Brocq (epidermolizinė hiperkeratozė (EHK)) Keratinai KRT1, KRT10 autosominis dominuojantis
Buliozinė ichtiozė Siemens Keratinas-2e KRT2E autosominis dominuojantis
Ichtiozės isterijos tipas Curth-Macklin Citokeratinas-1 1 KRT autosominis dominuojantis
Arlekino ichtiozė (ichthyosis gravis) ABCA12 autosominis recesyvinis
Įgimtos ichtiozės - su papildomomis funkcijomis
KID sindromas (angl. Keratitis ichthyosis kurtumas); eritrokeratoderma iš nudegimai. „Connexin-26“ GJB2 autosominis dominuojantis
Comél-Netherton sindromas Serino proteazių inhibitorius LEKTI SPINK5 autosominis recesyvinis
Sjögreno-Larssono sindromas Riebalų rūgščių aldehido dehidrogenazė ALD3H2 autosominis recesyvinis
Tay sindromas TFIIH sraigtasparnis XPB ERCC3 autosominis recesyvinis