Ichtiozė: simptomai, skundai, požymiai

Šie simptomai ir skundai gali rodyti ichtiozę:

Pathognomonic (rodo ligą).

  • Raguotas ir žvynuotas odos paviršius

Kiti simptomai (priklausomai nuo formos)

  • Pūslių susidarymas
  • Eritroderma (odos paraudimas)
  • Kolodiono membrana naujagimyje („kolodijinis kūdikis“) - kietas, uždaras odos sluoksnis, kuris greitai plyšta, atsiveria ir atsilupa; po kolodiono membrana yra labai plona, ​​paraudusi oda, kuri vėliau būna itin sausa ir pleiskanojanti
  • Odos standumas (standumas)
  • Skausmingos ragados (įtrūkimai; siaura, plyšio formos ašara, perkirpianti visus epidermio sluoksnius (epidermio sluoksnis)); plyšiuose gali išsivystyti infekcijos
  • Sausa oda
  • Ragenos sustorėjimas
  • Sumažėjęs prakaitavimo pajėgumas → šilumos kaupimasis ir polinkis griūti.
  • Randus
  • Plaukų ir nagų augimo sutrikimai

Ichtiozė vulgaris

Šios oda gimimo metu yra nepastebimas. Po kelių mėnesių simptomai gali atsirasti vėluojant. Šioje formoje padidėja mastelio sunkumas ichtiozė iki brendimo ir su amžiumi mažėja. Simptomai

  • Susijęs su atopine diateze (polinkis į padidėjusio jautrumo reakcijas, tokias kaip endogeninės egzema, atopinė egzema /neurodermatitas).
  • Difuzinis apibendrintas oda užkrėtimas (difuzinis = netaisyklingai išplitęs; apibendrintas = veikia visą kūną).
  • Tvirtai prigludusios, skirtingo dydžio ir spalvos žvynai: dobilo formos baltos arba plokščios rudos.
  • Nėra eritrodermos (raudonos spalvos paraudimas) oda).
  • Keratozės (koronacijos)
  • Neuždegiminiai odos pažeidimai
  • Niežėjimas (niežėjimas)
  • Sausas ir šiurkštus odos paviršius
  • Apimtas rankos linijos raštas („ichtiozė ranka “).

Nuspėjamos vietos: kraštutinumai prailgina šonus, delnus, kojų padus; lenkiamieji šonai (alkūnės, pažastys, kirkšnis, poplitinė duobutė), veidas ir bagažinė yra mažiau paveikti arba laisvi.

Simptomų pagerėjimas pastebimas vasaros mėnesiais.

X susieta recesyvinė ichthyosis vulgaris (XRI)

Liga pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Simptomai

  • Akių simptomai, tokie kaip ragenos pokyčiai.
  • Galimas sąnarių lenkimų užkrėtimas
  • Gimdymo komplikacijos, tokios kaip darbo silpnumas, vėluojantis gimdymas, sekcija (Cezario pjūvis).
  • Kriptorchidizmas (20 proc. Atvejų) - vieno ar abiejų sėklidžių nebuvimas kapšelyje (nėra apčiuopiamas) arba sėklidė yra intraabdominalioje vietoje (retentio testis abdominalis; pilvo sėklidė) arba jos nėra (anorchija).
  • Polinkis į autizmas ir dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimas (ADHD) (20–40 proc.).
  • Nėščių moterų placentos sutrikimai → abortas (persileidimas).
  • Rombinės, rusvos žvynai ryškesni nei autosominėje dominuojančioje formoje.

Lamelinė ichtiozė

  • Gimstant į kolodiją panašus odos apvalkalas, kuris atsilieka
  • Desquamation - paviršinis ląstelių ar ląstelių grupių atsiskyrimas nuo jų epitelio asociacijos.
  • Ektropionas (į išorę nukreiptas akies vokas paraštė) stipriai ištempta veido oda.
  • Prilipusios skalės, išvaizda skiriasi: smulkios ir šviesiai rudos spalvos pleiskanos arba storesnės, panašios į plokšteles, labai tamsios keratinizacijos; svarstyklės guli viena ant kitos kaip lamelės
  • Apibendrintas odos užkrėtimas (paveikiantis visą kūną), įskaitant odos sulenkimus sąnarių, delnai ir padai.
  • Odos paraudimas gali būti, bet neturi būti
  • Skausmingos ragados (įtrūkimai; siauras, plyšio formos įtrūkimas, perkirpiantis visus epidermio (epidermio) sluoksnius); plyšiuose gali išsivystyti infekcijos
  • Randinė alopecija (plaukų slinkimas).
  • Plaukų ir nagų augimo sutrikimai

Epidermolizinė ichtiozė (bululinė įgimta ichthyosiform eritroderma Brocq)

  • Jau gimdoje, bet vėliausiai netrukus po gimimo stipriai paraudęs epidermis (epidermis) atsiskiria; pagrindiniai odos sluoksniai taip pat stipriai parausta („nuplikytas vaikas“)
  • Lizdinės plokštelės, kurios palieka Nr randai kai gydosi.
  • Rusvos, smailios, beveik panašios į karpas žvynai; daugiausia paveikė lenkiamąsias kūno puses
  • Padidėjęs plaukų ir nagų augimas

Arlekino ichtiozė

  • Eclabium (nesugebėjimas užmerkti lūpų).
  • Ektropionas (dangčio krašto inversija į išorę).
  • Masyvios lenkimo kontraktūros
  • Į plokštelę panašūs raginiai šarvai
  • Gilios ragados
  • Intrauterinis: vaisiaus mirtis, priešlaikinis gimdymas

Ichtiozės sindromai

Be odos apraiškų, paveikiamos ir kitos organų sistemos. Toliau pateikiami dar du gerai žinomi ichtiozės sindromai:

Comél-Netherton sindromas

  • Būdinga triada:
    • Įgimta eritroderma (platus odos paraudimas) be pūslių su odos desquamation
    • Ryškus (aiškus) defektas plaukai kotas (trichorrhexis invaginata; TI; bambuko plaukai).
    • Atopija (polinkis į padidėjusio jautrumo reakcijas) bronchų astma, egzema ir alerginis rinitas (šienas karščiavimas).
  • Vėliau žiediniai, lanko linijiniai, paraudę odos židiniai ir tipinė dvigubos skalės paraštė („ichtiozė linearis cicumflexa).

Sjögreno-Larssono sindromas

  • Lankstinis šoninis guolis, gelsvas keratozės (keratinizacija).
  • Raidos sutrikimas, pvz., Turintis įtakos kalbai.
  • Galima epilepsija
  • Ekstrakutaniniai simptomai su spastiškumas (padidėjęs raumenų tonusas).
  • Apibendrintas odos įsitraukimas (veikia visą kūną).
  • Geltonosios dėmės degeneracija