Vulgarioji Ichtyosis yra oda kuris pasireiškia keratinizacijos sutrikimais. Ichtyosis vulgaris yra paveldima liga, susijusi su tokiais simptomais kaip sausa ir žvynuota oda. Sergant ichtyosis vulgaris, yra arba autosominis-dominuojantis, arba x susietas recesyvinis paveldėjimas.
Kas yra ichthyosis vulgaris?
Iš esmės gydytojai išskiria dvi vulgario ichtyosis formas pagal paveldėjimo modelį, esantį kiekvienu atveju. Autosominė dominuojanti forma yra ichtiozė vulgaris, kuris atsiranda didžiausiu dažniu. Pacientus veikia genetinės mutacijos genas lokusas 1q21. Atitinkamas genas regionas yra atsakingas už baltymo filaggrino, kuris vaidina svarbų vaidmenį formuojantis struktūroms, kodavimą oda. Kiek rečiau pasitaiko x susieta recesyvinė ichtyosis vulgaris forma. Ichtyosis vulgaris taip pat šnekamojoje kalboje vadinama žuvų masto liga. Šis terminas reiškia tipišką odos išvaizdą ichtiozė vulgaris. Manoma, kad Vokietijoje kenčia daugiau nei 100,000 XNUMX žmonių ichtiozė vulgaris. Liga ypač pasireiškia žiemos sezonu šaltas temperatūros. Daugeliui nukentėjusiųjų ichthyosis vulgaris yra didelė psichologinė įtampa, nes sergantieji odos išvaizdą suvokia kaip neestetišką. Ichtyosis vulgaris daugiausia pasireiškia kojų ir rankų srityje, taip pat ant kūno kamieno. Žvynuota odos paviršiaus struktūra ypač sustiprėja žiemos metu. Be to, dėl ichtyosis vulgaris oda labai išsausėja ir būna šiurkšti bei įtrūkusi. Maždaug ketvirtadalis nukentėjusiųjų taip pat kenčia neurodermatitas Tuo pačiu metu. Šiems asmenims vulgaris ichtyosis paprastai būna niežulys.
Priežastys
Ichtyosis vulgaris išsivysto dėl genetinių mutacijų. Nors autosominė dominuojanti ichtyosis vulgaris išraiška išsivysto iš genas 1q21 lokuso mutacijos, x susieta recesyvinė paveldima forma atsiranda dėl mutacijų X chromosomoje ir genų lokuse 22.32. Šis regionas yra atsakingas už fermento, vadinamo steroidine sulfataze, kodavimą. Dėl trūkumo atsiranda fermento gamybos klaidų, todėl sutrinka odos kaupimosi procesai. Iš esmės ši vulgario ichthyosis forma pasireiškia tik pacientams vyrams. Taip yra todėl, kad vyrai turi tik vieną X chromosomą, o moterys - dvi ir todėl veikia tik kaip genetiniai ichthyosis vulgaris nešėjai, patys nerodydami jokių simptomų. Susisiekti su vanduo arba drėgnas oras dažniausiai sustiprina vulgario ichthyosis simptomus. Nukentėjusieji taip pat turėtų vengti odą dirginančių medžiagų, nes jos sustiprina simptomus.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pradinis vulgario ichtyosis pasireiškimas paprastai būna pacientams, kaip mažiems vaikams. Iki brendimo augimo fazės ichtyosis vulgaris simptomai nuolat didėja, kol galiausiai atsiranda sąstingis ir vėlesnė regresija. Būdingas ichthyosis vulgaris yra labai sausa oda su stipriai išreikštu individo linijos modeliu odos svarstyklės. Odos sausumas atsiranda dėl baltymo filaggrino trūkumo. Nors x susietas recesyvinis ichtyosis vulgaris variantas dažniausiai būna tik vyrams, autosominė dominuojanti forma pastebima tiek moterims, tiek vyrams. Normaliomis sąlygomis oda visam laikui praranda žvynus. Tačiau sergant ichtyosis vulgaris, svarstyklės ilgą laiką siejamos su oda, nes sutrinka degradacijos procesai. Dėl sumažėjusio riebalinės liaukosoda atrodo nuobodi ir neturi blizgesio. Iš esmės, vulgario ichthyosis sunkumas labai skiriasi. Lengvos ligos formos kartais būna visiškai nepastebimos. Suaugusiems pacientams ichtyosis vulgaris paprastai palaipsniui regresuoja.
Ligos diagnozė ir eiga
Vulgario ichtyosis diagnozę nustato dermatologas, remdamasis tipiniais požymiais ir klinikinių tyrimų metodais. The medicinos istorija tiriama ankstesnė vulgario ichtyosis eiga, taip pat panašūs atvejai šeimoje. Vizualinio tyrimo metu gydytojas užregistruoja būdingą odos išvaizdą su būdingu skalės modeliu. Norėdami patvirtinti ichthyosis vulgaris diagnozę, naudojamas paciento molekulinis genetinis tyrimas. Tokiu būdu gydytojas nustato atitinkamų genų genetinius defektus, todėl praktiškai neįmanoma painioti su kitomis odos ligomis. Histologiniai odos plotų, kuriuos paveikė ichthyosis vulgaris, tyrimai dar labiau patvirtina diagnozę.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Apsilankyti pas gydytoją patartina iškart, kai paaiškėja odos pakitimai ar odos išvaizdos pokyčiai. Kadangi ichthyosis vulgaris yra įgimtas sutrikimas, akušeriai iš karto po gimimo arba vėlesniame gyvenime dažnai pastebi odos ypatumus. Todėl daugeliu atvejų šio sutrikimo atveju tėvai patys neturi imtis veiksmų, nes diagnozuoti įmanoma labai ankstyvoje stadijoje. Kalbant ypač sausa oda ir odos sluoksnių mastelio keitimą, stebėjimus reikėtų aptarti su gydytoju. Jei oda rodo linijų raštus arba tam tikrą blizgesį, tai gali būti esamo sutrikimo požymiai. Vizualus odos patikrinimas, taip pat a kraujas testas suteiks informacijos apie paveldimos ligos buvimą. Jei padidėja odos pokyčiai ar intensyvumas, reikia apsilankyti pas gydytoją. Jei emocinės problemos kyla dėl regos sutrikimų, taip pat patariama kreiptis į gydytoją. Optinis apgamas gali sukelti emocines kančias. Todėl reikia laiku kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta psichikos ligos nuo vystymosi. Jei odos pokyčiai sukelti skausmas, bendras diskomforto jausmas ar judumo apribojimai, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jutimo sutrikimų, įtakos jautrumui ar tirpimo jausmui odoje reikia gydytojo.
Gydymas ir terapija
Vulgario ichtyosis priežastys nėra gydomos, todėl daugiausia dėmesio skiriama simptomų palengvinimui. Šiuo tikslu pacientams paprastai skiriama speciali kremai kurie sutepa odą ir palaiko desquamation. Svarbų vaidmenį vaidina, pavyzdžiui, tiekimas pieno rūgšties, kuris palaiko natūralios odos rūgšties apvalkalą. Be to, UV terapija, taip pat druskos vonios padeda reguliariai jas naudoti.
Perspektyva ir prognozė
Ichthyosis vulgaris paprastai tęsiasi ilgai. Ligos sunkumas priklauso nuo jos formos ir nuo to, kada pradedamas gydymas. Sunkiais atvejais nukentėjęs vaikas miršta netrukus po gimimo arba pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Daugeliu atvejų simptomai pasireiškia per pirmuosius gyvenimo mėnesius ir žymiai pablogina vaiko gyvenimo kokybę ir savijautą. Su anksti terapija, odos simptomus ir diskomfortą galima sumažinti tiek, kad nukentėjusiems žmonėms būtų galima palyginti normalus gyvenimas. Nepaisant to, sergantieji visada turi būti gydomi vaistais, o tai reiškia dar didesnę naštą. Vis dėlto lengva ichthyosis vulgaris žada teigiamą prognozę. Taikant glaudų medicininį gydymą, kančias galima sumažinti tiek, kad nukentėjęs asmuo galėtų vadovauti gyvenimas be simptomų. Odos ligos priežasties gydyti negalima. Todėl visada yra rizika, kad, matyt, nugalėtas ichthyosis vulgaris pasikartos. Gyvenimo trukmė liga nesumažėja, jei vaikas išgyvena pirmąsias gyvenimo savaites be nuolatinės žalos. Tačiau nepilnavertiškumo kompleksai ir kiti psichologiniai skundai gali išsivystyti dėl išorinių pokyčių.
Prevencija
Priežastinė vulgario ichtyosis prevencija neįmanoma. Pacientai vengia per dažno kontakto su oda vanduo taip pat odą dirginančios medžiagos. Šie priemonės turėtų būti atsižvelgta, ypač renkantis profesiją, ir padėti išvengti bereikalingo ulgariozės simptomų paūmėjimo. Reguliarūs medicininiai patikrinimai, taip pat individualus vulgario ichtyosis gydymas paprastai rodo gerus rezultatus.
Požiūris
Nukentėję asmenys neturi specialios priežiūros priemonės prieinama daugeliu vulgario ichtyosis atvejų. Ši liga turi būti diagnozuota gydytojo labai ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Paprastai neįmanoma išgydyti ligos savarankiškai, todėl nukentėjusieji bet kokiu atveju yra priklausomi nuo apsilankymo pas gydytoją. Vulgario ichthyosis atveju intensyvi odos priežiūra yra tinkama. Odą reikia kuo dažniau gydyti įvairiomis priemonėmis kremai ir tepalai simptomams palengvinti. Taip pat reikėtų laikytis aukštų higienos standartų, kad būtų galima tinkamai sumažinti diskomfortą. Kai kurie sergantieji yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo dėl ichtyosis vulgaris. Visada reikia atkreipti dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų suvartojimą. Jei kyla neaiškumų ar kyla klausimų, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Be to, sergant vulgariąja ichtyosis, labai svarbu palaikyti ir padėti iš savo šeimos ar draugų, nes tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams Depresija.
Ką galite padaryti patys
Ichthyosis vulgaris turi būti mediciniškai išaiškintas ir gydomas. Kartu su vaistu terapija, nukentėjęs asmuo gali kreiptis į kai kuriuos priemonės palengvinti simptomus ir užkirsti kelią tolesniam odos ligos progresavimui. Svarbiausia priemonė yra kasdienė odos priežiūra. Ligos atveju odą reikia maudyti du kartus per dieną, kruopščiai nuvalyti ir apdoroti tinkama priežiūros priemone. Pavyzdžiui, kremai kuriame yra karbamido tinka, bet ir natūralūs kremai iš citrinos balzamas or ramunėlė. Kol oda nėra uždegusi, preparatai, kurių sudėtyje yra vitaminas taip pat gali būti naudojama rūgštis. „Arsenicum“ albumas, Rhus toksikodendras ir kita homeopatiniai vaistai remti vulgario ichthyosis gydymą. Kurias priemones vis dėlto galima naudoti, visada turi nuspręsti atsakingas šeimos gydytojas. Reguliarus patikrinimas yra būtinas sergant ichthyosis vulgaris. Be vietinių terapija, psichologinis gydymas paprastai taip pat yra naudingas. Kalbėdamasis su terapeutu, nukentėjęs asmuo išmoksta jį priimti odos pokyčiai ir įveikti jo socialines baimes. Lankymasis savipagalbos grupėje palaiko psichologinę priežiūrą ir suteikia nukentėjusiam asmeniui galimybę pasikeisti idėjomis su kitais ichtioze sergančiais pacientais.
