Idiopatinis intersticinis plaučių uždegimas jungia didelę grupę plaučių ligos, kurios dalijasi uždegimas ir plaučių randai įvairiu laipsniu. Priežastys nežinomos. Terapiniu požiūriu uždegiminis procesas pirmiausia slopinamas, kad ligos procesas būtų idealiai sustabdytas. Jei terapija žlunga, plaučių transplantacija turėtų būti svarstoma ankstyvoje stadijoje.
Kas yra idiopatinė intersticinė pneumonija?
Idiopatinis intersticinis plaučių uždegimas yra bendrinis terminas didelei ligų grupei plaučių uždegiminis atsakas ir plaučių randai (fibrozė) jungiamasis audinys, kapiliarai ir (arba) alveolės. Pagal jį priskiriamos įvairios ligos formos, kurios skiriasi plaučių pažeidimo mastu, patologija, simptomais, ligos eiga ir terapinėmis galimybėmis. 2002 m. Amerikos krūtinės ląstos draugija ir Europos kvėpavimo draugija paskelbė bendrą idiopatinių intersticijų klasifikaciją. plaučių uždegimas. Šiuo metu išskiriamos septynios ligos formos:
- Idiopatinė plaučių fibrozė
- Nespecifinė intersticinė pneumonija
- Kriptogeninė organizuojanti pneumonija
- Ūminė intersticinė pneumonija
- Kvėpavimo takų bronchiolitas su intersticine plaučių liga.
- Desquamative intersticinė pneumonija
- Limfoidinė intersticinė pneumonija.
Priežastys
Tiksli idiopatinės intersticinės pneumonijos priežastis nežinoma. Patogenetiškai, uždegimas ir fibrozė yra priekiniame plane. Remiantis plaučiais biopsija rezultatų, šiuo metu egzistuoja tokia ligos etiologijos samprata. Iš pradžių yra alveolių pažeidimai, dėl kurių aktyvuojasi uždegiminės ląstelės. Šios uždegiminės ląstelės išskiria tam tikras medžiagas, dėl kurių migruoja baltos spalvos kraujas langeliai (leukocitai) į alveoles. Tai savo ruožtu suaktyvina granulocitus, kurie dabar išskiria proteazes ir yra toksiški deguonis metabolitai. Tai veda prie tolesnio alveolių pažeidimo ir paviršinio aktyvumo medžiagų susidarymo sutrikimų alveolėse, kurios vėliau žlunga. Be to, per limfocitinius uždegimas, fibroblastai dauginasi ir randuoja jungiamasis audinys, kapiliarai ir alveolės. Tai dar labiau nutraukia alveoles nuo kraujas ir deguonis pasiūla ir padidina tolesnį randuotų laukų susidarymą. Likę alveoliai, kurie vis dar yra vėdinami, tampa kompensaciniu hiperinfliacija ir pertvarkomi į cistines ertmes, panašias į korius.
Simptomai, skundai ir požymiai
Idiopatinė intersticinė pneumonija turi dusulį ir sausą kosulys kaip pagrindiniai jos simptomai. Iš pradžių dusulys pastebimas tik fizinio krūvio metu ir progresuoja, kai liga progresuoja, apima dusulį poilsio metu. Paskutiniame etape gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumas ir išsekimas. Kvėpavimo nepakankamumo, dusulio ir sausumo simptomai kosulys daugumai pacientų yra lėtiniai, ty jie išlieka mėnesius ar metus, kol nustatoma diagnozė. Dėl jungiamasis audinys pertvarkant, sutrinka plaučių dujų mainai, todėl jų trūksta deguonis (hipoksemija) kraujas. Hipoksemija sukelia oda ir gleivinės tampa akivaizdžiai melsvos, a būklė žinomas kaip cianozė. Visų pirma, lūpos, pirštai ir pirštai tampa cianotiški. Su užsitęsusiu cianozė, būgno lazdelės pirštai ir laikrodžio stiklas nagai paprastai vystosi. Dažniausiai liga pasireiškia antrame – ketvirtame gyvenimo dešimtmetyje. Pacientai, sergantys idiopatine liga plaučių fibrozė paprastai yra vyresni nei 60 metų.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Idiopatinės intersticinės pneumonijos diagnozė nustatoma kliniškai, radiologiškai ir patologiškai. Iš pradžių yra istorija ir Medicininė apžiūra. Klausiama apie dabartinius paciento skundus, ankstesnes ligas, vaistų vartojimą ir šeimos istoriją. Metu Medicininė apžiūra, plaučiai mušami ir auskuliuojami stetoskopu. Dažnai girdimas sausas galinis įkvėpimo spragsėjimas ir smulkių burbulų raukšlės. Esant pažengusiai ligai, cianozė, laikrodžio stiklas nagai, o būgnelio pirštai gali pasirodyti kaip oda apraiškos. Jei įtariama idiopatinė intersticinė pneumonija, plaučių funkcija ir vaizdo diagnostika su Rentgeno arba didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (KT). Tipiški požymiai yra pleistrinis, tinklinis užgulimas, bronchų išpūtimas ir koriavimas. Jei atlikus vaizdą diagnozė vis dar neaiški, bronchoskopija su bronchoalveoliniu plovimu ir biopsija yra nurodytas. Plaučiai biopsija paprastai yra patikimiausias būdas patvirtinti ligos diagnozę ir pradėti tinkamą terapija. Ligos eiga kartais būna labai įvairi, tačiau dauguma ligų progresuoja klastingai. Kai kuriais atvejais pacientai, kuriems buvo lėtinė liga kosulys ar dusulys kelis mėnesius ar metus nesikreipkite į gydytoją, kol nevėlu. Dėl to tinkama diagnozė nustatoma vėlai, o fibrozinis pertvarkymas jau įvyko.
Komplikacijos
Dėl šios ligos atsiranda didelis diskomfortas ir plaučių bei kvėpavimo takų komplikacijos. Sunkiais atvejais - ne terapija ar gydymas yra įmanomas, o nukentėjęs asmuo yra nuo jo priklausomas transplantacija donoro plaučių. Paprastai nukentėjusįjį kamuoja dusulys ir stiprus kosulys. Taip pat gali atsirasti hemoptizė, kuri neretai sukelia panikos priepuolį. Dėl kvėpavimas sunkumai, organai ir galūnės dažnai nėra aprūpinami pakankamu deguonies kiekiu ir gali būti pažeisti. Lygiai taip pat pacientas nebegali sunkiai dirbti ir negali atlikti jokios specialios fizinės veiklos ar sporto. Dėl šios ligos paciento gyvenimo kokybė labai pablogėja. Be to, dusulys taip pat gali vadovauti iki sąmonės netekimo, kurio metu nukentėjęs asmuo gali susižeisti krisdamas. Liga dažniausiai gydoma vaistais. Deja, priežastinis gydymas neįmanomas, todėl visų pirma simptomai turi būti ribojami. Tačiau tai nepavyksta kiekvienu atveju. Jei gydymas nesėkmingas ir nukentėjusiam asmeniui nerandama plaučių, paciento mirtis yra beveik neišvengiama.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei sutrinka kvėpavimo veikla, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei anomalijos išlieka kelias dienas ar savaites, gydytojas turi ištirti plaučių veiklą, taip pat kvėpavimo takus. Dirglus kosulys, darbas kvėpavimas, pauzės kvėpuoti arba sausa burna yra užuominos, kurias reikėtų ištirti. Jei yra slėgio jausmas dėžė, greitas nuovargis fizinio aktyvumo metu arba kvėpavimas triukšmas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Dažnai nukentėjęs asmuo kenčia nuo laipsniško pokyčių proceso. Kadangi sunkiais atvejais organų transplantacija tampa būtina, pastebėjus pirmuosius požymius, rekomenduojama laiku apsilankyti pas gydytoją. Jei pakitusi spalva oda atsiranda, liga jau yra pažengusi. Todėl mėlyną lūpų, kojų ar pirštų spalvos pakitimą reikia kuo greičiau pristatyti gydytojui. Jei nukentėjęs asmuo jaučia difuzinį ligos pojūtį, pastebi bendrą nepasitenkinimo jausmą arba sumažėja įprastas darbo lygis, reikia kreiptis į gydytoją. Pirštų pakitimai ar deformacijos laikomos neįprastomis, jas turi išaiškinti gydytojas. Jei atsiranda nerimas, paniškas elgesys ar uždusimo jausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Jei svaigulys prasideda, atsiranda netolygus eisena arba nebegalima atlikti įprastos sportinės veiklos, norint nustatyti priežastį, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei atsiranda miego sutrikimų, padidėja dirglumas ar sutrinka dėmesys, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Pagrindinis gydymo tikslas yra užkirsti kelią plaučių fibrozė, nes jis yra negrįžtamas. Reikėtų pašalinti žinomus sukėlėjus ir agresyviai slopinti ūmų ar lėtinį uždegiminį procesą. Dvi grupės narkotikai daugiausia naudojami terapijoje. Vienas yra gliukokortikoidai ir kitas yra imunosupresantai. Priklausomai nuo ligos tipo, ligos veiksmingumas narkotikai skiriasi. Pavyzdžiui, idiopatinis plaučių fibrozė nebuvo veiksmingai gydomas gliukokortikoidai or imunosupresantai, bet pirfenidonas ir nintedanibas buvo patvirtinti. Tai yra antifibroziniai narkotikai kurie lėtina ligos progresavimą. Kiti idiopatinės intersticinės pneumonijos potipiai gerai reaguoja į priešuždegiminį gydymą. Jei poilsio ar fizinio krūvio metu pasireiškia hipoksemija, reikėtų apsvarstyti deguonies terapiją. Daugeliui pacientų, nepaisant terapijos, liga yra lėtinė ir negrįžtama, taigi plaučių transplantacija turėtų būti svarstoma anksti.
Perspektyva ir prognozė
Idiopatinės intersticinės pneumonijos prognozė yra individuali ir turi būti atliekama atsižvelgiant į paciento asmeninę sveikatai statusą. Paprastai tai laikoma nepalankia, nes nesitikima išgydyti. Nepaisant visų pastangų, plaučių uždegiminio proceso pažeidimai neatitinka dabartinės mokslinės ir medicininės padėties. Sunkiais atvejais yra rizika organų transplantacija ar priešlaikinė nukentėjusio asmens mirtis dėl organų nepakankamumo rizikos. Jei terapija bus sėkminga, prognozė pagerės. Jei diagnozė nustatoma anksti ir gydymas pradedamas kuo greičiau, tai gali labai paveikti ligos progresą. Chroniškai progresuojantį uždegimą gali slopinti administracija narkotikų. Jei donoro plaučių kelias tampa būtinas paciento išgyvenimui išsaugoti, reikia atsižvelgti į įprastą chirurginės procedūros riziką ir šalutinį poveikį. Nepaisant to, yra galimybė žymiai pagerinti sveikatai taip pat prailginti gyvenimą. Tačiau jei organizmas atmeta donoro organą, prognozė blogėja. Liga daugeliui pacientų sukelia antrinius simptomus. Nerimas, gyvenimo būdo apribojimai, taip pat kasdienio gyvenimo pertvarkymas gali vadovauti į stresas ir sukelti naujas ligas. Tai pablogina bendrą prognozę, nes psichika vaidina svarbų vaidmenį sveikimo procese.
Prevencija
Kadangi tikslios ligos komplekso priežastys nėra žinomos, nėra konkrečių priemonės šiuo metu galima įvardyti kaip prevenciją. Galima suformuluoti tik paprastai taikomą elgesį. Nikotinasreikėtų vengti piktnaudžiavimo narkotikais ar vaistais. Fizinis aktyvumas ir sveikas dieta paprastai yra naudingi.
Sekti
Sergant idiopatine intersticine pneumonija, tolesni veiksmai yra glaudžiai susiję su terapija. Tikslas yra slopinti uždegimo procesą ir užkirsti kelią progresuojančiai plaučių fibrozei. Tokiu būdu idealiu atveju galima sustabdyti ligos eigą. Norėdami tai pasiekti, gydytojai skiria vaistus, kurie pašalina trigerius. Tuo pačiu metu vaistai aktyviai neutralizuoja uždegiminį procesą. Pacientai turėtų tiksliai laikytis gydytojo nurodymų ir vartoti antifibrozinius vaistus, kaip nurodyta. Tokiu būdu jiems pavyks sulėtinti tolesnę ligos eigą. Atsižvelgiant į ligos pobūdį, taip pat gali būti naudojamas priešuždegiminis gydymas. Jei yra hipoksemija, gydytojas gali rekomenduoti deguonies terapiją. Pacientams reikia specialisto patarimo, kai reikia nuspręsti dėl tinkamos gydymo formos. Be to, svarbu reguliariai lankytis paskesniuose susitikimuose, siekiant nustatyti, kaip liga progresuoja. Net taikant tikslinę terapiją, liga gali progresuoti negrįžtamai, tada gali būti tikslinga plaučių transplantacija. Tikrieji ligos sukėlėjai dažnai negali būti nustatyti. Štai kodėl nėra konkretaus priemonės padėti, tik pasiūlymai a sveikatai-sąmoningas gyvenimo būdas. Susilaikymas nuo nikotinas, narkotikai ir vaistai kartu su subalansuotais dieta ir fizinis aktyvumas, turi teigiamą poveikį.
Štai ką galite padaryti patys
Pacientams, sergantiems idiopatine intersticine pneumonija, didžiausias rūpestis yra sustabdyti uždegimą plaučiuose ir palaikyti gydytojo pastangas. Dėl rimtumo būklė, gydytojo nurodymai yra viršesni už visus kitus patarimus ir savipagalbą priemonės. Be to, apie visus nepriklausomus metodus reikia iš anksto aptarti su gydytoju. Paprastai pacientai, sergantys idiopatine intersticine pneumonija, gauna įvairių vaistų, kuriuos reikia vartoti laiku ir reguliariai. Kadangi tai yra imunosupresantai, be kita ko, sergantieji labiau rūpinasi, kad nebūtų per daug apkraunama jų imuninė sistema. Pavyzdžiui, nukentėjusieji taiko tinkamas higienos priemones, taip pat vengia užsikrėsti infekcijomis kontaktuodami su kitais žmonėmis. Šia prasme taip pat naudinga reguliariai ilsėtis esant idiopatinei intersticinei pneumonijai. Sporto veikla dažnai nebėra įmanoma tiek pat, kiek prieš šią ligą. Tačiau visiškai atsisakyti fizinio pasirengimo nėra būtina ar naudinga kiekvienu atveju. Gydytojas dažnai nukreipia pacientą pas kineziterapeutą, kuris nustatys mankštos režimą, pritaikytą idiopatinei intersticinei pneumonijai. Kaip ir su visais plaučių ligos, būtina visiškai sustoti rūkymas iškart sergant idiopatine intersticine pneumonija.
