Idiopatinė plaučių fibrozė: priežastys, simptomai ir gydymas

Idiopatiškai plaučių fibrozė (dar vadinama idiopatine plauciu fibroze arba IPF), jungiamasis audinys nevaldomai susidaro plaučiuose. Rezultatas yra labai sutrikęs plaučių funkcija. Nėra žinoma ligos priežastis.

Kas yra idiopatinė plaučių fibrozė?

Idiopatinis plaučių fibrozė yra lėtinis plaučių liga ir jos forma plaučių fibrozė. Ligos priežastis nėra žinoma. Todėl jis vadinamas „idiopatiniu“ (iš graikų kalbos idios - „aš“ ir patosas - „kančia“). Jis pamažu progresuoja. Dėl pernelyg didelių remonto mechanizmų vis daugiau ir daugiau jungiamasis audinys formuojasi plaučiuose, kai liga progresuoja (fibrozuojanti liga). Dėl to plaučių audinys tampa vis standesnis ir praranda elastingumą. Dėl to plaučių funkcija ir ypač deguonis įsisavinimas į kraujas yra ribojami. Idiopatinė plaučių fibrozė yra reta ir vyrus paveikia šiek tiek dažniau nei moteris. Paprastai jis diagnozuojamas sulaukus 60 metų. Vaikai nuo to neturi įtakos. Lyginant su kitomis plaučių fibrozės formomis, idiopatinės plaučių fibrozės eiga yra greitesnė. Terapijos taip pat skiriasi.

Priežastys

Idiopatinės plaučių fibrozės priežastys nėra žinomos. Rizikos veiksniai apima vyresnį amžių ir rūkymas. Atrodo, kad tam tikrą vaidmenį vaidina ir genetiniai veiksniai, tai yra idiopatinės plaučių fibrozės atvejai giminaičiuose. Tačiau visas genetinis pagrindas dar nėra aiškus. Ligos metu natūralus plaučių atstatymo mechanizmas nevaldomas:

Panaši į randą jungiamasis audinys susidaro kaip atsakas į nedidelius sužalojimus alveolių (oro maišelių) srityje. Esant idiopatinei plaučių fibrozei, tai įvyksta patologiškai ir susidaro per didelis jungiamojo audinio kiekis. Dėl to plaučiai tampa vis mažiau plečiami, o plaučių funkcija vis labiau ribojama.

Simptomai, skundai ir požymiai

Idiopatinė plaučių fibrozė prasideda klastingai ir iš pradžių dažnai progresuoja be simptomų. Tik progresuojant atsiranda simptomai, panašūs į kitų plaučių fibrozės ir širdis nesėkmės, be kita ko. Pacientus vargina dusulys. Iš pradžių tai ypač pastebima krūvio metu, bet vėliau būna ir ramybės būsenoje. Be to, gali padidėti kvėpavimo dažnis. Pacientai dažnai kenčia nuo nuolatinių kosulys kad blogai reaguoja į kosulį slopinančius vaistus. Ketvirtadaliui pacientų būdingi būgno pirštai. Dėl sutrikusios plaučių funkcijos trūksta deguonis, kuri gali vadovauti į tokius simptomus kaip nuovargis, mėlynas lūpų ir pirštų atspalvis, apetito praradimasir svorio metimas.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Diagnozuoti idiopatinę plaučių fibrozę galima tik tuo atveju, jei nenustatyta ligos priežastis. Todėl galimos simptomų priežastys pirmiausia atmetamos a medicinos istorija interviu. Be kita ko, svarbu žinoti, ar pacientas turėjo kontaktų su galimais veiksniais asmeniniame ar profesiniame gyvenime ir ar pacientas vartoja vaistus, kurie gali sukelti plaučių fibrozę. Klausydamas plaučių, gydytojas gali išgirsti rales, kai kvėpavimas Šie garsai iš pradžių pasireiškia tik apatinėse plaučių dalyse, tačiau ligai progresuojant jie atsiranda ir kitose plaučių vietose. Vaizdo metodai naudojami tolesnėje diagnozėje. Rentgeno spinduliai ir KT (kompiuterinė tomografija) nuskaito dėžė matyti būdingos nenormalios plaučių audinio struktūros ir sumažėjęs plaučių kiekis apimtis. Ankstyvosiose ligos stadijose šie pokyčiai lengviau pastebimi KT, o ne rentgeno. Jei KT išvados nėra įtikinamos, plaučių biopsija gali prireikti patvirtinti diagnozę. Tai apima audinių mėginių paėmimą iš plaučių, kurie tada mikroskopu įvertinami, ar nėra sergančio audinio (patohistologiškai). Bronchų plovimas gali būti naudojamas diferencinėms diagnozėms atmesti. Tai apima plaučių praplovimą tirpalu, kuris po to išsiurbiamas ir tiriamas dėl specifinių ląstelių (citologiškai). A plaučių funkcijos tyrimas atskleidžia sutrikusią plaučių veiklą. Diferencinės diagnozės turėtų neįtraukti kitų plaučių fibrozės, vaistų sukeltų plaučių pažeidimų, LOPL (lėtinė obstrukcinė plaučių liga), organizavimas plaučių uždegimas, difuzinė alveolių pažeidimas ir kolagenozė (jungiamojo audinio liga) .Idiopatinė plaučių fibrozė prasideda klastingai. Tačiau tada jis progresuoja greičiau nei kitos plaučių fibrozės formos ir turi blogesnę prognozę. Nukentėjusieji vidutiniškai po diagnozės gyvena trejus metus. Tik 20–40 proc. Sergančiųjų po diagnozės nustatymo gyvena penkerius metus ar ilgiau. Mirtingumo lygis yra 70 proc. Tačiau kiekvienam pacientui ligos eiga gali labai skirtis. To priežastys nėra žinomos. Idiopatinė plaučių fibrozė taip pat gali būti naudinga kitiems plaučių ligos ir infekcijos, kurios savo ruožtu gali vadovauti iki ūminio plaučių fibrozės pablogėjimo. Tuomet ji staigiai progresuoja staigiai smarkiai pablogėjus plaučių funkcijai ir gali būti mirtina.

Komplikacijos

Plaučių fibrozė paprastai sumažina plaučių funkciją. Tai gali vadovauti į įvairius paciento simptomus ir daugeliu atvejų pablogina nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas labai sumažina plaučių fibrozė, kuri tampa akivaizdi nuovargis. Pacientai kenčia nuo dusulio, kuris dažnai sukelia panikos priepuoliai ar prakaitavimas. širdis gali kilti problemų, o blogiausiu atveju pacientas gali mirti nuo širdies mirties. Nuovargis ir svorio metimas. Dėl nepakankamo deguonis, Vidaus organai galūnės gali būti pažeistos arba visiškai mirti. Be to, padidėja kvėpavimo dažnis ir sunkus kosulys. Paprastai komplikacijos atsiranda, kai plaučių fibrozė pradedama gydyti vėlai. Tai daroma vaistų pagalba ir gali apriboti simptomus. Sunkiais atvejais transplantacija plaučių, kad pacientas būtų gyvas. Kai kuriomis aplinkybėmis plaučių fibrozė riboja ir sumažina gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Idiopatinė plaučių fibrozė iš pradžių nesukelia aiškių simptomų ir simptomų. Jei staiga dusulys ar nuolatinis kvėpavimas, reikia kreiptis į gydytoją kosulys to negalima priskirti jokiai konkrečiai priežasčiai. Medicinos patarimas reikalingas ne vėliau kaip pridėjus stiprų nuovargį ir išorinius pokyčius. Asmenims, pastebėjusiems mėlyną lūpų ir pirštų spalvos pasikeitimą ar svorio netekimą, reikia nedelsiant tai išaiškinti. Jei atsiranda būgnelio pirštai, tą pačią dieną reikia kreiptis į medicinos specialistą. Tai ypač aktualu, jei rizikos veiksniai z alkoholis ir nikotinas naudojimo ar vyresnio amžiaus. Taip pat padidėja rizika susirgti idiopatine plaučių fibroze po užsitęsusios plaučių ligos. Jei tokios komplikacijos kaip nuolatinės kvėpavimas atsiranda problemų ar stiprus nuovargis, nurodomas apsilankymas ligoninėje. Sutrikus sąmonei ir esant ūmiam kvėpavimo sutrikimui, būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Gydymą turėtų suteikti pirminės sveikatos priežiūros gydytojas arba plaučių specialistas. Atsižvelgiant į priežastis, taip pat gali būti konsultuojamasi su kardiologu.

Gydymas ir terapija

Idiopatinės plaučių fibrozės gydymas neturi lemiamos įtakos nukentėjusio asmens išgyvenimui ir gyvenimo kokybei. Nors kitas plaučių fibrozės formas galima gydyti kortikosteroidais ir imunosupresantai, idiopatinė plaučių fibrozė nereaguoja į šiuos vaistus. Terapija ligos tikslas yra sulėtinti arba, jei įmanoma, sustabdyti patologinį jungiamojo audinio susidarymą. Be to, simptominis terapija vartojamas paciento simptomams gydyti. Pažengusiuose etapuose, ilgalaikis terapija su deguonimi būtina. Tinkamais atvejais plaučių transplantacija galima atlikti kaip paskutinę priemonę. Atliekant šią procedūrą, sergančio žmogaus plaučiai visiškai pakeičiami donoro plaučiais.

Perspektyva ir prognozė

Idiopatinei plaučių fibrozei būdingas greitas fibrozės progresavimas. Taigi jis turi prasčiausią prognozę tarp visų plaučių fibrozės formų. Skirtingai nuo kitų plaučių fibrozės formų, idiopatinio varianto priežastis nežinoma. Taigi negalima sustabdyti ligos progresavimo jokios pagrindinės ligos. Įvairūs vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą, tačiau vis dar nėra ilgalaikių rezultatų, leidžiančių patikimai prognozuoti. Neįmanoma išgydyti idiopatinės plaučių fibrozės; geriausiu atveju galima sušvelninti su gydymu susijusius simptomus. Dėl jungiamojo audinio plaučių pertvarkymo gali atsirasti įvairių komplikacijų, kurios žymiai pablogina prognozę. Tai apima širdis kurie veda į dešinę širdies nepakankamumas dėl padidėjusio slėgio plaučių cirkuliacija ligos eigoje. Idiopatinės plaučių fibrozės mirtingumas yra apie 70 proc. Po diagnozės idiopatine plaučių fibroze sergantys pacientai gyvena maždaug trejus metus. Penkerių metų išgyvenamumas yra nuo 5 iki 20 procentų. Tai reiškia, kad praėjus penkeriems metams po diagnozės 40–20 iš 40 pacientų vis dar gyvi. Tačiau gyvenimo kokybė yra žymiai ribota, ypač pažengusioje ligos stadijoje. Pavyzdžiui, pacientai dažnai priklauso nuo ilgalaikės deguonies terapijos arba turi laukti donoro plaučių organų transplantacija.

Prevencija

Kitų plaučių fibrozės formų galima išvengti, vengiant atitinkamų jų sukėlėjų. Kadangi idiopatinės plaučių fibrozės priežasčių nėra žinoma, tai šiuo atveju neįmanoma. Tačiau rūkymas yra laikomas rizikos veiksniu, kurio galima išvengti.

Sekti

Tolesnė idiopatinės plaučių fibrozės priežiūra yra tolesnio jungiamojo audinio tolesnio vystymosi sulėtinimas. Tai galima padaryti tik gydantis. Todėl pacientams reikalinga ilgalaikė medicininė priežiūra, apimanti reguliarius patikrinimus. Nors nėra konkrečių savipagalbos pasiūlymų, nukentėjusieji gali sustoti rūkymas apsaugoti jų organizmą. Jei žinomi kiti pasireiškiančių simptomų sukėlėjai, jų taip pat reikėtų kiek įmanoma vengti. Gydymas vaistais turi būti atliekamas tiksliai pagal gydytojo rekomendacijas tolesnio gydymo etape. Be to, nukentėjusieji turėtų pasirūpinti, kad fizinis krūvis nebūtų per didelis. Kvėpavimas sunkumai gali reikšti plaučių infekciją, todėl patartina anksti apsilankyti pas gydytoją. Priklausomai nuo ligos sunkumo, šeimos nariai ir draugai turėtų apie tai žinoti, kad prireikus galėtų padėti. Mylinti priežiūra stiprina pacientą ir užtikrina jo pagerėjimą sveikatai. Jei reikia, naudinga ir psichologinė pagalba. Kontaktas su kitais sergančiaisiais taip pat teigiamai veikia paciento nuotaiką ir sveikimą.

Ką galite padaryti patys

Paprastai sergančiam šia liga sergančiam asmeniui nėra savipagalbos galimybių. Dėl šios priežasties pacientai visada yra priklausomi nuo gydymo. Tačiau rūkymas gali būti ligos rizikos veiksnys, todėl nukentėjęs asmuo turėtų susilaikyti nuo rūkymo. Jei žinomas kitas veiksnys, sukeliantis ligos simptomus, jo taip pat reikia vengti. Pacientai yra priklausomi nuo vaistų vartojimo. Jų kasdieniame gyvenime reikia vengti fiziškai sunkios veiklos. Taip pat gali padidėti infekcijų ir plaučių uždegimo rizika, todėl, jei kyla kvėpavimo sutrikimų, visada reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Sunkiais atvejais pacientai pasikliauja draugų ir šeimos pagalba. Šiuo atveju nuoširdi priežiūra teigiamai veikia ligos eigą. Plaučių transplantacijos atveju gali prireikti psichologinės pagalbos. Tai taip pat gali suteikti šeimos nariai ir draugai, o kontaktas su kitais pacientais taip pat gali teigiamai paveikti paciento psichologinę būklę.