Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra autoimunologinis trūkumas trombocitai. Pacientai kenčia nuo savaiminio kraujavimo. The būklė yra gydomas vaistais, o tai išgydo 70 procentų visų atvejų.
Kas yra idiopatinė trombocitopeninė purpura?
Trombocitopenija yra trūkumas kraujas trombocitai. Apie 150,000 450,000–XNUMX XNUMX trombocitai paprastai yra vienas centilitras kraujas. Trūkumas žemiau šių standartinių verčių yra trombocitopenija. Trūkumo simptomus sukelia sumažėjęs susidarymas, sutrikusios trombocitai paskirstymas arba nenatūraliai didelis trombocitų irimas. Tikėtinas kraujavimo polinkis, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 80,000 50,000 proc. Žemesnis nei XNUMX XNUMX procentilitrų lygis sukelia savaiminį kraujavimas iš nosies ir hematomos, smegenų kraujavimasir kraujavimas iš virškinimo trakto. Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) taip pat žinoma kaip imuninė trombocitopenija, purpura haemorrhagica, autoimuninė trombocitopenija, trombocitopeninė purpura arba imuninė trombocitopeninė purpura. Tai yra autoimuninė liga, puolanti trombocitus. Potipiai yra ūminė imuninė trombocitopenija vaikams ir lėtinė imuninė trombocitopenija suaugusiems. Pastarąją formą pirmą kartą aprašė Werlhofas ir Wichmannas ir ji geriau žinoma kaip Werlhofo liga, Werlhofo-Wichmanno sindromas arba Werlhofo liga. Šis variantas labiausiai paveikia moteris ir pasitaiko maždaug 100 naujų atvejų per metus tarp milijono gyventojų. Autoimuninio hemolizės fone liga taip pat vadinama Evanso sindromu anemija.
Priežastys
Idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda dėl neteisingai nukreipto imuninio proceso. Atitinkamai trombocitų trūkumo priežastis yra autoimuninis sutrikimas. Paciento imuninė sistema gamina laisvą ir susijungusią su trombocitais antikūnai nuo sukibimo molekulės tokių kaip Gp IIb / IIIa, tuo sutrumpindamas trombocitų gyvenimo trukmę. Kalbant apie visus kitus autoimuninės ligos, pirminė idiopatinės trombocitopeninės purpuros priežastis dar nėra galutinai nustatyta. Skirtingos spekuliacijos yra paaiškinimai. Tuo tarpu pastebėta, kad prieš šią ligą dažnai užsikrečia kvėpavimo takai arba virškinamojo trakto. Dažnai ŽIV ar EBV infekcijos taip pat yra praeityje. Todėl dabar įtariama, kad kryžminiai reaktyvūs viruso antigenai patogenai sukelti antikūnų susidarymą molekulinės mimikos kontekste, ypač susidarant imunoglobulinui G. Nepaisant to, ne visus dokumentais patvirtintus atvejus galima paaiškinti infekcijomis. Ilgą laiką nebuvo visiškai aišku, kad šis reiškinys apskritai yra autoimuninė liga. Nors tiksli ligos patogenezė ir priežastis iki šiol nėra iki galo išaiškinta, mokslininkai dabar sutaria bent jau dėl autoimunologinio pagrindo.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, skundai kiekvienu atveju skiriasi. Taigi liga siejama su labai skirtingu klinikiniu vaizdu ir atskirais atvejais gali sukelti nemažai simptomų. Liga visada pagrįsta padidėjusiu trombocitų irimu. Tuo remiantis trombocitų mažėja. Kadangi trombocitai vaidina svarbų vaidmenį krešėjimo kaskadoje, sumažėjęs trombocitų skaičius sukelia daugiau ar mažiau kraujavimo polinkis. Daugelis pacientų spontaniškai patiria taškinį kraujavimą iš oda, taip pat žinomas kaip petechijos. Išorinės savaiminio kraujavimo priežasties nustatyti negalima. Be kojų, ypač paveiktos gerklės srities gleivinės, dėl kurių liga pavadinta. Atskirais atvejais spontaniškas kraujavimas iš nosies taip pat gali atsirasti. Kenčiančios moterys taip pat dažnai kenčia nuo užsitęsusių mėnesinės. Kadangi liga taip pat gali sukelti smegenys kraujavimai ar kraujavimo procesai virškinimo trakte, gyvybei pavojingos būklės atsiranda kraštutiniais atvejais. Jeigu smegenų kraujavimas, pavyzdžiui, padidėja intrakranijinis slėgis. smegenys yra suspaustas kaukolė ir gali patirti nuolatinę žalą. Paprastai kliniškai pasireiškiantys simptomai nepasireiškia tol, kol trombocitų kiekis yra mažesnis nei 30,000 10,000 procentilitrų. Mažesnės nei XNUMX XNUMX trombocitų procentilitro vertės sukelia gyvybei pavojingas sąlygas. Nepaisant to, gyvybei pavojingos situacijos retai pasitaiko idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje.
Ligos diagnozė ir eiga
Idiopatinė trombocitopeninė purpura nustatoma pagal laboratorinę diagnozę medicinos istorija. Istorijoje praeities infekcijos gali suteikti lemiamą raktą. Kraujas bandymai rodo trombocitų trūkumą. Panašius ligos simptomus sukelia trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis ureminis sindromas ir heparinassukelta trombocitopenija. Viduje konors diferencinė diagnostika, šios ligos turi būti atmestos. Idealiu atveju diagnozės proceso metu gydytojas susidurs su numanoma pagrindine infekcijos priežastimi. Prognozė yra gana gera, kai išgydoma maždaug 70 proc. Tačiau nuo jų miršta maždaug keturi procentai smegenų kraujavimas.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų ši liga diagnozuojama pavėluotai, nes nėra nuoseklių ar būdingų simptomų ir nusiskundimų. Deja, dėl šios priežasties negalima anksti gydyti, o tai riboja visiško išgydymo perspektyvas. Tačiau paprastai yra trombocitų suskaidymas. Dėl šio suskirstymo nukentėjusiems asmenims padidėja kraujavimas, kuris gali atsirasti įvairiuose kūno regionuose. Daugeliu atvejų kraujavimas atsiranda tiesiai ant oda ir yra savaiminis kraujavimas, kuris nėra susijęs su trauma. Be to, pacientai kenčia nuo dažnai kraujavimas iš nosies. Blogiausiu atveju kraujavimas gali atsirasti smegenys or skrandis, kuri gali vadovauti iki mirties, jei nebus gydomas. Kraujavimas smegenyse sukelia smegenų slėgio padidėjimą, todėl sunkus galvos skausmas ir galbūt paralyžius. Gydymas paprastai atliekamas naudojant vaistus ir dažnai sukelia teigiamą ligos eigą. Tačiau negalima numatyti, ar konkretus vaistas bus vadovauti išgydyti pacientą, ar reikia vartoti ir kitą. Jei negydoma, gyvenimo trukmė sumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei kraujavimas pasikartoja be aiškios priežasties, reikia gydytojo. Jei yra staigus kraujas išmatose ar šlapimas, atsirandantis per kelias dienas ar atsitiktinai, yra priežastis nerimauti. Norint nustatyti priežastį, reikia apsilankyti pas gydytoją. Dažnas netikėtas kraujavimas iš nosis or dantenos yra anomalijų požymiai, kuriuos reikėtų ištirti. Kraujavimas oda, odos išvaizdos pokyčiai ir savaiminis kraujavimas ant kūno yra įspėjamieji ženklai, kuriuos reikia ištirti. Jei kraujavimą sunku sustabdyti, apie pastebėjimus reikia informuoti gydytoją. Jei atsiranda smegenų kraujosruvų, pavojinga gyvybei būklė gali išsivystyti. Todėl gydytojo vizitas yra būtinas kuo greičiau svaigulys, atsiranda netolygus eisena, miego sutrikimai ar bendras negalavimas. Jei atsiranda sąmonės sutrikimų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei prarandama sąmonė, reikia skubiai kreiptis į skubios pagalbos gydytoją būklė įvyko reikalaujantis neatidėliotinų veiksmų. Pirmoji pagalba priemonės reikia vartoti tol, kol atvyksta gydytojas. Moterys turėtų būti ištirtos, ar jos kenčia nuo gausaus ir tuo pačiu metu užsitęsusio mėnesinių kraujavimo. Jei mėnesinės trunka ilgiau nei 7 dienas, tai laikoma neįprasta ir gali būti organizmo sutrikimų signalas. Esant širdies plakimui, pokyčiai kraujospūdis ar pažeidimų širdis ritmu, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Kai kuriais ITP atvejais ne terapija reikalingas, nes vyksta savaiminis gijimas. Jei savaiminis gijimas nevyksta, gliukokortikoidai yra duota. Be to, imunoglobulinas terapija arba į veną administracija anti-D imunoglobulino dažnai skiriama. Esant sunkioms kraujavimo komplikacijoms, splenektomija atliekama, nes paprastai tikimasi, kad imunologinė disfunkcija bus blužnis. Be to, kraujo trombocitų koncentratų perpylimas gali būti atliekamas esant kraujavimo komplikacijoms. Tačiau ši procedūra kai kuriais atvejais pablogėja. Citostatinis narkotikai slopinti autoantikūnus gaminančias ląsteles. Arba monokloninis antikūnai gali būti skiriamas kartu su imunoglobulinai, Papildomai, administracija nestruktūrinio analoginio trombopoetino preparato buvo naudojamas nuo netolimos praeities. Kiekvienas pacientas geriau reaguoja į skirtingą vaistą. Į šiuos skirtumus reikia atsižvelgti reguliariai kontroliuojant. Paprastai gydymo planas keletą kartų keičiamas terapija ITP, kol paaiškės lemiamos sėkmės. Kai kurie mokslininkai daro prielaidą, kad 70 proc. Išgydytų pacientų nuo trombocitonpenijų išgydė tik patys. Tiesą sakant, savęs išgydymo fone sunku įvertinti asmenį narkotikai už jų tikrąjį efektyvumą.
Perspektyva ir prognozė
Idiopatinė trombocitopeninė purpura, kuri dabar dažniau vadinama imunine trombocitopenija (ITP), paprastai turi gerą suaugusiųjų prognozę. Vis dėlto būtina sąlyga norint išgydyti optimalų gydymo kursą. Be to, neturi atsirasti smegenų kraujavimas. Suaugusiesiems galima išgydyti nuo 70 iki 80 procentų idiopatinės trombocitopeninės purpuros. Tačiau taip pat yra tai, kad perspektyvos yra blogesnės, jei pasikartoja. Vaikams idiopatinės trombocitopeninės purpuros eiga yra šiek tiek kitokia. Jaunesniems vaikams idiopatinė trombocitopeninė purpura dažniau pasireiškia kaip ūminė liga. Dažnai po infekcijos atsiranda imuninė trombocitopenija. Lėtinė idiopatinės trombocitopeninės purpuros forma dažniau pasitaiko mažiems vaikams ir paaugliams. Todėl ligos eiga skiriasi. Apskritai prognozė yra geresnė nei suaugusiųjų. Jei pasireiškia tik lengvas kraujavimas, terapinė intervencija gali būti nereikalinga. Vaikams galimi net spontaniški išgydymai. Tam tikras skaičius vaikų ir paauglių miršta dėl vidinių smegenų kraujavimo. Bendras idiopatinės trombocitopeninės purpuros mirtingumas yra 4 proc. Prognozė yra bloga, jei ligos metu atsiranda smegenų kraujavimas. Pasikartojus, ITP kartais pagerėja splenektomija. Tačiau po operacijos taip pat gali pasikartoti.
Prevencija
Atrodo, kad idiopatinė trombocitopeninė purpura yra vėlyva infekcijų pasekmė. Taigi bent jau tam tikru mastu šio reiškinio būtų galima išvengti taikant bendrą infekcijos profilaktiką.
Sekti
Tolesni veiksmai po idiopatinės trombocitopeninės purpuros priklauso nuo paciento amžiaus ir individualios eigos. Jei tai vėlyva pasekmė po infekcijos, asmenys gali imtis prevencinių priemonių priemonės sumažinti pasikartojimo riziką. Tačiau ta pati terapija pacientams gali skirtingai reaguoti į vaistus, o tai turi įtakos gijimo procesui. Dėl šios priežasties sergantieji turėtų artimai bendrauti su savo gydytoju ir padėti pasirinkti vaistus. Kūno savigydos galios taip pat vaidina lemiamą vaidmenį sveikimo procese. Tam reikalinga medicininė pagalba. Todėl pacientams svarbu anksti susitarti su gydytoju, jei atsiranda kokių nors nukrypimų. Būdami ligoninėje ir tolesniame etape pacientai turėtų stebėti save ir vykdyti medicinos nurodymus. Be to, jie gali koreguoti savo gyvenimo būdą, kad stabilizuotųsi sveikatai. Jie stiprina savo tinkamumas per maistingą dieta ir pakankama veikla. Kalbant apie paciento atsakomybę, taip pat svarbus klausimas yra savalaikis galimų komplikacijų nustatymas. Pavyzdžiui, staigus kraujavimas gali būti nustatytas ankstyvoje stadijoje. Tokiu įtariamu atveju reikia informuoti gydytoją arba atvykti greitosios pagalbos gydytoją.
Ką galite padaryti patys
Gydant idiopatinę trombocitopeninę purpurą, problema ta pati narkotikai turi skirtingą veiksmingumą skirtingiems pacientams, norint išgydyti ligą. Todėl, renkantis veiksmingus vaistus, pacientai turi bendradarbiauti. Be to, ligos metu pagrindinį vaidmenį vaidina savęs išgydymo procesai. Sveikimo tikimybei svarbu, kad pacientai kuo greičiau apsilankytų pas gydytoją. Tačiau daugelis sergančiųjų pastebi ligą palyginti vėlai. Medicininis gydymas dažnai apima hospitalizavimą. Tokiu atveju pacientai vykdo slaugytojų padėjėjų ir gydytojų nurodymus. Nukentėjusiems pacientams yra prasminga palaikyti vaistų terapiją sveiku gyvenimo būdu, už kurį jie patys yra atsakingi. Be to, sergantieji visada stebi galimas komplikacijas ir atidžiai stebi savo kūną. Taip yra todėl, kad kai kuriais atvejais idiopatinė trombocitopeninė purpura sukelia kraujavimą skrandis ar smegenys. Abi šios komplikacijos kelia grėsmę asmenų gyvybei. Todėl net ir tokiais įtariamais atvejais reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją arba iškviesti skubios pagalbos gydytoją.
