PRODUKTAI
Imigliucerazę galima įsigyti kaip a milteliai infuziniam tirpalui (Cerezyme) paruošti. Jis buvo patvirtintas daugelyje šalių nuo 1999 m.
Struktūra ir savybės
Imigliucerazė yra fermentas, gaminamas biotechnologiniais metodais. Glikoproteiną sudaro 497 amino rūgštys. Seka viena amino rūgštimi skiriasi nuo natūralios rūgšties beta-gliukocerebrozidazės. Dėl pakitusios glikozilinimo su manoze fermentas yra įtrauktas į makrofagus.
Daiktai
Imigliucerazė (ATC A16AB02) yra fermento beta-gliukocerebrozidazės analogas. Šis fermentas hidrolizuoja gliukocerebrozidą į gliukozė ir keramidas. Gošė liga būdingas šio lizosominio fermento trūkumas. Tai lemia gliukocerebrozido kaupimąsi ląstelėse, daugiausia makrofaguose.
Indikacijos
Ilgalaikei pakaitinei fermentų terapijai pacientams, sergantiems Gošė liga (1 arba 3 tipas).
Dozė
Pasak SPC. Vaistas skiriamas kaip intraveninė infuzija. Dozavimo intervalas paprastai yra dvi savaitės.
Kontraindikacijos
Imigliucerazės vartoti draudžiama padidėjusio jautrumo atvejais. Žr. Vaisto etiketę, jei reikia išsamių atsargumo priemonių.
Sąveika
Nėra žinomų vaistų sąveika.
Nepageidaujamas poveikis
Dažniausias įmanomas nepageidaujamas poveikis yra dusulys (dusulys), kosulysir padidėjusio jautrumo reakcijos.