Imunodeficitas: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika

Įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų anomalijos (Q00-Q99).

  • Alkoholio embriopatija
  • Trisomija 21 (Dauno sindromas) - speciali žmonių genominė mutacija, kai visa 21-oji chromosoma ar jos dalys yra triplika (trisomija). Be fizinių savybių, kurios laikomos būdingomis šiam sindromui, paprastai būna pažeisti nukentėjusio asmens pažintiniai gebėjimai; be to, padidėja rizika leukozė.

Kraujas, kraujo formavimo organai - imuninė sistema (D50-D90).

Įgimti imunodeficitas

  • B ląstelių serijos defektai, tokie kaip.
    • Disimunoglobulinemijos
    • Įgimta su lytimi susijusi agammaglobulinemija.
    • Selektyvus IgA trūkumas
    • Pereinamoji kūdikių / mažylių hipogammaglobulinemija.
  • T ląstelių serijos defektai, tokie kaip.
    • Lėtinė gleivinės kandidozė (grybelinė liga).
    • Di-George'o sindromas - įgimtas 11 chromosomos q22 srities ištrynimas, sporadinis pasireiškimas; pasikartojančios (pasikartojančios) infekcijos, stabligės traukuliai, įgimtos širdis defektai ar apsigimimai kraujas laivai.
    • Nezelofo sindromas - autosominis recesyvinis paveldėjimas; bendras jautrumas infekcijoms.
  • Derinami T ir B ląstelių defektai, tokie kaip agammaglobulinemija (Šveicarijos tipo).
    • Epizodinė limfopenija su limfocitotoksinu.
    • Imuninės sistemos nepakankamumas su neproporcingu nykštukiškumu.
    • Luisas baras sindromas (Sinonimai: smegenėlių atrofija (medžiagos praradimas); Teleangiektazija (mažų arterijų išsiplėtimas) daugiausia ant veido ir junginė akies; T ląstelių defektas ir su tuo susijęs sumažėjęs imunokompetencija; hipersalivacija (sinonimai: sialorėja, sialorėja ar ptyalizmas; padidėjęs seilėtekis) ir hipogonadizmas (lytinių liaukų hipofunkcija).
    • Retikulinė disgenezė
    • Kintamas imunodeficitas ligos (neklasifikuojamos).
    • Wiskott-Aldricho sindromas - su X susijęs recesyvinis paveldimas sutrikimas su kraujo krešėjimo ir imuninės sistemos nepakankamumu (silpnumu); simptomų triada: egzema (odos bėrimas), trombocitopenija (trombocitų trūkumas) ir pasikartojančios infekcijos
  • Fagocitozės sutrikimai - nespecifinės gynybos nuo infekcijos forma, pvz.
    • Chedak-Higaski sindromas - autosominis recesyvinis paveldėjimas; šios savybės apima okulokutaninį albinizmą (sumažėjusią pigmentaciją), sidabriškai šviesius plaukus, hepatosplenomegaliją (kepenų ir blužnies padidėjimą), ganglioninę hipertrofiją ir pasikartojančias pūlingas odos ir kvėpavimo takų infekcijas.
    • Darbo sindromas - autosominis dominuojantis paveldėjimas; būdingos yra oda abscesai, pasikartojančios infekcijos veide veide, viršutinėje kvėpavimo takai ir plaučių uždegimas; jau vaikystė taip pat kūdikystės egzematoidinis dermatitas (uždegiminis oda reakcija).
    • Tinginių leukocitų sindromas - neaiškus paveldėjimas; pasikartojančios infekcijos.
    • Mieloperoksidazės defektas
    • Progresuojanti septinė granulomatozė
  • Komplemento defektai - komplemento sistema = speciali imuninės gynybos sistema.
    • C1 - C9 defektai

Pagrindinės ligos

  • Asplenija - nėra blužnis; įgimta arba įgyta splenektomijos būdu (pašalinus blužnį).
  • Leukemija (kraujo vėžys)
  • Limfoma - piktybiniai navikai, kilę iš limfinės sistemos.
  • Sarkoidozė (sinonimai: Boeck'o liga; Schaumann-Besnier liga) - sisteminė liga jungiamasis audinys su granuloma formavimas.
  • Pjautuvo kamera anemija (med .: Drepanocitozė; taip pat pjautuvinė ląstelė anemija, pjautuvinių ląstelių anemija) - genetinė liga, pasireiškianti autosominiu recesyviniu paveldėjimu, turinti įtakos eritrocitai (raudona kraujas ląstelės); priklauso hemoglobinopatijų grupei hemoglobinas; susidaro netaisyklingas hemoglobinas, vadinamasis pjautuvinės ląstelės hemoglobinas (HbS).

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

  • Diabetas cukrinis diabetas.
  • Prasta mityba
  • Prasta mityba

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

  • Visų rūšių infekcinės ligos, ypač infekcija
    • Žmonių imunodeficitas virusas (ŽIV).
    • Epšteino-Baro virusas (EBV)
    • Citomegalo virusas (CMV)
    • Tymai

burna, stemplė (maisto vamzdis), skrandis ir žarnos (K00-K67; K90-K93).

  • Baltymų nuostolių sindromai (baltymų nuostolių sindromai), pvz.
    • Baltymų praradimo enteropatija
    • Žarnynas - susijęs su virškinamuoju traktu - limfagiektazija.

Raumenų ir kaulų sistema ir jungiamasis audinys (M00-M99).

  • Reumatoidinis artritas
  • Sisteminė raudonoji vilkligė - autoimuninė liga, kai susidaro autoantikūnai daugiausia prieš ląstelių branduolių antigenus (vadinamuosius antinuklearinius antikūnai = ANA), galbūt ir prieš kraujo ląsteles bei kitus kūno audinius.

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).

  • Naviko ligos visų rūšių, ypač limfinės ir kraujodaros sistemos.

Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - reprodukciniai organai) (N00-N99).

  • Nefrozinis sindromas - bendras terminas simptomams, atsirandantiems esant įvairioms glomerulų ligoms (inkstų korpusams); simptomai yra proteinurija (padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu), kai baltymai netenka daugiau kaip 1 g / m² / kūno paviršiaus per parą; hipoproteinemija, periferinė edema dėl hipalbuminemijos, kurios koncentracija serume yra <2.5 g / dl, hiperlipoproteinemija (dislipidemija).
  • Baltymų nuostolių sindromai (baltymų nuostolių sindromai), pvz.
    • Glomerulopatijos - patologiniai pokyčiai, darantys įtaką inkstų korpusams.
    • Tubulopatijos - patologiniai pokyčiai, darantys įtaką inkstų kanalėliams.

Traumos, apsinuodijimai ir kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98).

  • nudegimai

Vaistas

  • Žr. Skyrių „Priežastys“ skyriuje Vaistai

Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).

  • Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis
  • Triukšmas
  • Radiacinis sindromas - simptomų, galinčių atsirasti po to, kompleksas terapija/ jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.