Pirmos eilės laboratoriniai parametrai - privalomi laboratoriniai tyrimai.
- Mažas kraujo tyrimas [leukocitopenija (leukocitų / baltųjų kraujo kūnelių trūkumas), trombocitopenija (trombocitų / trombocitų trūkumas), jei taikoma.
- Diferencialas kraujas skaičiuoti [galimai limfopenija ( limfocitai), neutropenija ( neutrofilų granulocitai). Monocitų trūkumas arba taip pat eozinofilija (eozinofilinių granulocitų skaičiaus padidėjimas)]
- Uždegiminiai parametrai - CRP (C-reaktyvus baltymas) arba ESR (eritrocitų nusėdimo greitis).
- Serologiniai tyrimai įtariant bakterines, virusines ar parazitines ligas.
Laboratoriniai parametrai 2 eilė - priklausomai nuo anamnezės rezultatų, Medicininė apžiūra ir privalomi laboratoriniai parametrai - diferenciniam diagnostiniam paaiškinimui.
- Atranka dėl sunkių kombinuotų imunodeficitas (SCID) iš džiovintų kraujas nuo pirmųjų gyvenimo valandų (48–72 val.) imuninei būklei nustatyti “[federalinio jungtinio komiteto (G-BA) atranka dėl SCID dar nebuvo įtraukta į Vaikų gaires].
- Imunoglobulinai (humoraliniai imunodeficitas) - gammopatijos diagnostika (dažnai: IgA, IgG, IgM gammopatija); retai: IgD, IgE gammopatija) [hipogammaglobulija].
- Imunelektroforezė - plazmos analizei baltymai; įtariamoms monokloninėms gammopatijoms.
- Ląstelių imuninė būklė * * (ląstelių imunodeficitas) - limfocitų diferenciacija (B ląstelės; T ląstelės; T4 ląstelės; T8 ląstelės; CD4 / CD8 santykis; NK ląstelės; aktyvuotos T ląstelės).
- Autoantikūnų priklausomybės testavimas
- Kepenys parametrai - alanino aminotransferazės (ALT, GPT), aspartato aminotransferazės (AST, GOT), glutamatas dehidrogenazės (GLDH) ir gama-glutamiltransferazės (gama-GT, GGT).
- Inkstų parametrai - karbamido, kreatininas, cistatinas C or kreatinino klirensas, kaip pridera.
- Šlapimo būklė (greitas testas: pH, leukocitai, nitritai, baltymai, gliukozė, ketonas, urobilinogenas, bilirubinas, kraujas), nuosėdos, jei reikia, šlapimo pasėlis (patogenų nustatymas ir rezistograma, tai yra, tinkami tyrimai) antibiotikai jautrumui / atsparumui).
- Naviko žymekliai - priklausomai nuo įtariamos diagnozės.
Su nepastebima pagrindine diagnostika (mažas kraujo tyrimas, diferencinis kraujo tyrimas, imunoglobulinai), pirminis imunodeficitas (PID) iš esmės neįtraukta. Jei įtarimas išlieka, pacientą reikia nukreipti į imunodeficitas centre.
Naujagimio patikra (NGS)
- T ląstelių receptorių ekscizijos apskritimai (TREC) - tikslinė liga: sunkus kombinuotas imunodeficitas (SCID).
- Sunkus kombinuotas imunodeficitas (SCID) - genetinės ligos (autosominiai arba su X susiję recesyviniai genetiniai defektai), kuriems būdingas visiškas imuninės gynybos nebuvimas (T-limfocitų vystymosi slopinimas, taip pat, galbūt.limfocitai ir NK-limfocitai); negydomi, labiausiai paveikti asmenys miršta kūdikystėje; paplitimas (ligos dažnis) apie 1: 70,000 XNUMX.
Imuninė būsena - atskirų parametrų apžvalga
Granulocitai
- Neutrofiliniai granulocitai - šis granulocitų pogrupis sudaro didžiausią dalį visų cirkuliuojančių leukocitai kūne. Ląstelės, pagamintos kaulų čiulpai kraujyje išlieka tik kelias valandas ir po 1-2 dienų visiškai suyra. Be uždegiminių mediatorių išsiskyrimo, fagocitozė bakterijos yra nurodoma kaip pagrindinė funkcija.
- Eozinofiliniai granulocitai - šios granulocitų frakcijos pagrindinė funkcija yra parazitų naikinimas, todėl tikriausiai turi sinergetinį poveikį histamino. Šio tipo ląstelių gamyba taip pat vyksta kaulų čiulpai.
- Basofiliniai granulocitai - ši granulocitų populiacija taip pat sintetinama kaulų čiulpai. Tačiau šių ląstelių užduotis vis dar neaiški.
Makrofagai
- Makrofagai kraujyje išlieka apie parą, o paskui diferencijuojasi į audinių makrofagus, tokius kaip Kupfferio ląstelės. Kaip galima spręsti iš pavadinimo, pagrindinė šio tipo langelių funkcija yra pašalinimas mikroorganizmų ir imuninių kompleksų. Be to, makrofaguose yra didžiulis interleukinų ir navikų telkinys nekrozė faktoriai (TNF). Be to, makrofagai taip pat dalyvauja pateikiant antigeną ir gali prisidėti prie karščiavimo sąlygų vystymosi.
* * Limfocitai ir jų pogrupiai.
- Apskritai limfocitai ir su jais susiję pogrupiai sudaro maždaug 30% visų leukocitai kaupiasi ir cirkuliuoja kūne. Limfocitų klasifikacija sudaroma į skirtingus pogrupius, atsižvelgiant į jų skirtingas receptorių struktūras. Ši klasifikacijos forma vadinama CD (diferenciacijos klasteris) klasifikacija.
- T-limfocitai - T-limfocitai sudaro didžiausią limfocitų pogrupį ir sudaro 70% visų limfocitų. Būdingas T limfocitai yra CD3 + receptorių buvimas. Šios limfocitų grupės raida vyksta тимус kol pirmtakų ląstelės ilgainiui atpažins antigeną T limfocitai. Antigeno atpažinimo procesas vyksta T limfocitai naudojant T ląstelių receptorių po to, kai antigeną pateikia monocitai arba makrofagai, kurie išsivysto iš monocitų.
- Ts limfocitai (T slopinantys limfocitai) - šiam pogrupiui būdingas CD3 + ir CD8 + receptorių buvimas. Šio tipo ląstelių funkcija yra pernelyg didelių imuninių reakcijų slopinimas. Šiai funkcijai atlikti reikalinga Ts limfocitų sąveika su beveik visomis žmogaus kūno branduolio ląstelėmis.
- Tc limfocitai - šis pogrupis, turintis CD3 + ir CD8 +, taip pat CD28 + receptorius, atstovauja citotoksinių ląstelių populiacijai. Analogiškai su Ts limfocitais, Tc limfocitams taip pat reikalingas ryšys su branduolių somatinėmis ląstelėmis, kad jie galėtų atlikti savo funkciją. Pagrindinis šių limfocitų uždavinys yra virusu užkrėstų ląstelių atpažinimas. Jei Tc limfocitai susiduria su užkrėsta kūno ląstele, ji nedelsiant pašalinama.
- Th limfocitai - norint prasmingai suaktyvinti įvairius limfocitų sistemos komponentus, organizmas reikalauja ląstelių tipo, kad koordinuotų šias gynybines ląsteles. Šią užduotį atlieka Th limfocitai, turintys CD3 + ir CD4 + receptorius. Be šio ląstelių tipo, pavyzdžiui, Tc limfocitai negali sunaikinti virusu užkrėstų ląstelių. Sekretuojant interleukinus (IL), yra galimybė stimuliuoti B limfocitus, makrofagus ir citotoksines T ląsteles.
- B limfocitai - be T limfocitų, yra dar viena svarbi limfocitų populiacija, CD19 + receptorių turintys B limfocitai. Palyginus T ir B limfocitų skaičių, akivaizdu, kad T limfocitų kiekis yra daugiau nei 6 kartus didesnis. Priešingai nei T limfocitai, šiai limfocitų grupei nereikia jokio antigeno pateikimo makrofaguose ar monocitai, nes antigeno atpažinimas atliekamas su membrana imunoglobulinai. Be to, vystymosi požiūriu svarbu pažymėti, kad B limfocitai gali diferencijuotis į plazmos ląsteles. Kaip svarbiausia B-limfocitų užduotis yra antikūnai.
Natūralios žudikinės ląstelės (NK ląstelės).
- Kadangi NK ląstelės neturi nei antigeno specifiškumo, nei aptinkamo aktyvacijos mechanizmo, šios ląstelės laikomos nespecifinio ląstelių dalimi. imuninė sistema. Manoma, kad jie veikia naikindami naviko ląsteles ir virusais užkrėstas ląsteles.
