Inkstų agenezė: priežastys, simptomai ir gydymas

Inkstų agenezė yra vieno ar abiejų inkstų anlageno embriono vystymosi nebuvimas. Vienpusės inkstų agensijos paprastai yra besimptomės ir neturi įtakos gyvenimui, o dvišalės formos dažniausiai būna mirtinos. Esant dvišaliai agenezei, inkstai transplantacija yra vienintelis veiksmingas terapija.

Kas yra inkstų agenezė?

Embriogenezės metu inkstai po truputį vystosi sveikiems embrionas. Ši raida vyksta tarpinio mezodermo pagrindu ir apima atskirą prieš inkstų, pirminių inkstų ir po inkstų sukūrimą. Individualūs vystymosi žingsniai yra labai sudėtingi. Ankstyvoje embriono raidoje trys inkstai yra išdėstomi iš eilės. Paskutinis suformuotas perima inkstas funkcijos, o kiti du inkstai regresuoja arba yra integruoti į urogenitalinį traktą. Plėtra tęsiasi nuo 22 d nėštumas maždaug iki penktosios nėštumo savaitės. Jei vaisiaus metu atsiranda defektas inkstas vystymąsi, tai gali sukelti inkstų agenesį. Esant tokiai inkstų agenezei, nepavyksta išsivystyti vieno ar net abiejų inkstų. Jei tik viena inkstas yra paveikta, medicinos profesija tai vadina vienašale inkstų ageneze. Jei pažeidžiami abu inkstai, būklė vadinama dvišalė inkstų agenezė. Kartais tai dar vadinama anefrija, kuri dažniausiai būna mirtina.

Priežastys

Inkstų agenezės priežastys slypi embriogenezėje. Inkstų anlagenas yra arba defektiškai diferencijuotas, arba visiškai nediferencijuojamas penktą nėštumo savaitę. Inkstų agenezė iki šiol nustatyta maždaug vienam iš 800–1100 gyvų gimimų. Berniukus nukentėjo dažniau nei mergaites. Šeimyninio grupavimo nepavyko rasti. Manoma, kad dėl to jokios genetinės nuostatos nėra susijusios su šiuo reiškiniu. Taigi inkstų agenezės greičiausiai negalima perduoti. Vietoj genetinių priežasčių vieno ar abiejų inkstų susidarymo trūkumas atsiranda dėl klaidingo primityvo išsivystymo šlapimtakis. Metanefrogeninę paveiktų asmenų blastemą taip pat veikia netinkamas vystymasis, kuris taip pat yra priežastinis ryšys su ageneze. Šlapimtakio ir blastemos blogo išsivystymo priežastis nėra galutinai išaiškinta. Spontaniškas genas šiuo metu spėliojamos aplinkos toksinų sukeltos mutacijos.

Simptomai, skundai ir požymiai

Vienpusis inkstų nebuvimas vis dar kompensuojamas vystantis inkstams, dažniausiai padidėjusiu antrojo inksto įniršiu. Taigi kliniškai, vienašališkai nesant inkstų anlageno, nereikia turėti jokių simptomų, kol antrasis inkstas yra visiškai funkcionalus. Kartu atsiranda šlapimo organų, pvz., Šlapimo organų, apsigimimai pūslė taip pat šlapimtakis. Tam tikromis aplinkybėmis gali pasireikšti pasikartojančios šlapimo takų infekcijos, su kuriomis ydingai susijusios ydos. Dvišalis inkstų agenesis taip pat paprastai susijęs su kitomis ydomis. Kadangi šios agenezės formos apsigimimai dažnai atitinka daugybę plaučių apsigimimų, ir kadangi be inkstų atliekų negalima pašalinti iš kraujas ilgainiui net padedant dializė, dvišalė inkstų agenezė paprastai nesuderinama su gyvenimu. Be to, trūkumų yra ir apsinuodijimo simptomų vitaminai ir eritropoetinai.

Ligos diagnozė ir eiga

Inkstų agenezės diagnozė paprastai atliekama prenataliai, remiantis sonografija. Jei vienašališkas klastojimas nustatomas tik po gimimo, tai dažniausiai atsitiktinis sonografinis radinys, nes pacientai yra besimptomiai. Šlapimo ir serumo tyrimai gali būti naudojami inkstų funkcijai įvertinti. Tam reikia nustatyti kreatininas ir karbamido taip pat elektrolito lygis. Elektrolito lygiui kalis, natris ir chloras vaidina pagrindinį vaidmenį. Vienpusė inkstų agenezė paprastai yra besimptomė ir beveik neturi įtakos pacientui. Dvišalės inkstų agenezės formos yra susijusios su mirtina prognoze.

Komplikacijos

Vienpusė inkstų agenezė, kaip minėta aukščiau, paprastai nesukelia jokių simptomų, nes vienas inkstas atlieka abiejų inkstų funkcijas. Tačiau komplikacijų rizika padidėja, jei pasireiškia šlapimo takų ligos. Jei trūksta abiejų inkstų, išgyventi apskritai neįmanoma. Dažnai nukentėjęs asmuo net nepastebi inksto nebuvimo. Tačiau pacientėms moterims 75–90 procentų atvejų pastebimas genitalijų apsigimimas. Jei dėl atsitiktinio radinio diagnozuojama vienašalė inkstų agenezė, nuolatinė medicininė stebėsena vis dėlto yra būtina norint iš anksto pašalinti komplikacijas. Grasinimas visada yra ligos, kurios gali sukelti nuostolius inkstų funkcija. Dažnai tai lemia paciento poreikį dializė iki visiško inkstų nepakankamumo, kurį vėliau galima gydyti tik padedant a inkstų transplantacijos. Todėl pacientai, turintys vienašalę inkstų agenezę, turi patys stebėti simptomus ir imtis priemonės užkirsti kelią šlapimo takų ligos. Tam reikia tinkamos higienos priemonės pvz., šlapinimasis po lytinių santykių arba, moterims, šlapimo kanalo ištrynimas link išangės. Jei yra a šlapimo takų infekcija, nedelsiant kraujas reikalingas šlapimo tyrimas. Tas pats pasakytina ir apie neaiškią karštinę infekciją. Šlapimo takų infekcija turi būti nedelsiant gydoma antibiotikai.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Tėvai, kurių vaikui nustatyta inkstų agenezė, turi glaudžiai konsultuotis su savo gydytoju. Vieno ar abiejų inkstų nebuvimas yra rimtas būklė tai turi būti traktuojama kaip organo transplantacijos dalis. Atitinkamai paveikti vaikai po gimimo negali palikti ligoninės, tačiau turi būti atidžiai stebimi ir prižiūrimi. Po operacijos reikia atidžiai stebėti vaiką. Apie bet kokius požymius, rodančius, kad organizmas atmeta donoro inkstus, reikia nedelsiant pranešti gydančiam gydytojui. Vaikas turi būti nedelsiant nuvežtas į kliniką, kad būtų galima pradėti tolesnius tyrimus ir prireikus pradėti naują operaciją. Esant vienpusiai inkstų agenezei, reikia kreiptis į gydytoją, jei vaikui pasireiškia sunkus negalavimas. Tuo atveju uždegimas šlapimo takų, taip pat pilvo sužalojimų, būtina nedelsiant išaiškinti specialisto, nes yra uždegiminių inkstų pažeidimų pavojus. Be bendrosios praktikos gydytojo, abi inkstų agenezės formas gydo internistas. Tėvai ir vaikas turėtų ieškoti papildomos terapinės pagalbos.

Gydymas ir terapija

Visišką anefriją galima ištaisyti tik organų transplantacija. Vienpusė inkstų agenezė paprastai nereikalauja gydymo, nes padidėjęs, antrasis inkstas patenkinamai pakeičia trūkstamo inksto funkciją. Komplikacijos apima gretutines ligas, turinčias įtakos likusio inksto funkcijai. Pavyzdžiui, dėl funkcinių inkstų ligų pacientams, kuriems yra vienašalė inkstų agenezė, jų reikia dializė ir greičiau tampa pavojingi nukentėjusiųjų gyvybei nei žmonėms, kuriems trūksta inkstų. Dėl šios priežasties visi šlapimo takų ligos, taip pat pilvo sužalojimus reikia stebėti atsargiai ir atsargiai, kad būtų išvengta funkcinės inkstų ligos. Todėl gydytojas ragina vienpusės inkstų agenesės paveiktus asmenis atidžiai stebėti save, pavyzdžiui, jei jie serga uždegimas šlapimo takų, nes toks uždegimas gali vadovauti iki uždegiminio inkstų pažeidimo. Higiena priemonės šlapimo takų infekcijų profilaktikai yra labai svarbios prevencinės priemonės, kuriomis pacientai gali apsaugoti likusį inkstą. Kai tik atsiranda pirmieji a šlapimo takų infekcija ar kita neaiškios kilmės infekcija, pacientams, kuriems yra inkstų agenezė, šie simptomai turi būti nedelsiant išaiškinti gydytojo kraujas analizės ir šlapimo mėginiai, kol jų vienpusis inkstas gali būti pažeistas. antibiotikas terapija reikia kuo greičiau duoti dėl uždegimo šlapimo takų ligos.

Perspektyva ir prognozė

Inkstų agenezės prognozė priklauso nuo atskirų simptomų masto. Svarbus tolesnis kursas yra paaiškinimas, ar vienas ar abu inkstai yra paveikti sveikatai sutrikimai. Daugeliui nukentėjusiųjų diagnozė jau nustatyta gimdoje. Todėl gydytojai gali laiku ir visapusiškai reaguoti į galimus skundus, nes jiems yra pasirengta sveikatai pažeidimai. Esant nepalankiai ligos eigai, pažeidžiami abu paciento inkstai. Reikia inkstų transplantacija šiais atvejais. transplantacija donoro organas yra susijęs su daugybe komplikacijų ir šalutinių poveikių. Medicininė priežiūra atliekama visą gyvenimą, kad simptomų atveju būtų galima nedelsiant imtis veiksmų. Kai kuriems pacientams liga ilgai nenustatyta. Esami skundai juose yra nedideli arba nukentėjęs asmuo skundų neturi. Tai dažnai būna, kai inkstų agenezė veikia tik vieną inkstą. Šiuo atveju sveikas inkstas perima abiejų organų užduotis, todėl kasdieniame gyvenime dažnai nepastebima jokių sutrikimų. Iš esmės šia liga sergantiems žmonėms padidėja infekcijos rizika. Jei atsiranda komplikacijų ar kitų ligų, yra organų nepakankamumo rizika. Sutrikus inkstų darbingumui, kyla pavojus gyvybei būklė vystosi.

Prevencija

Inkstų agenezės priežastys iki šiol nėra žinomos. Todėl sunku išvengti šio netinkamo inkstų vystymosi. Kadangi genetinės mutacijos dėl aplinkos toksinų dabar yra susijusios su apsigimimais, toksinių kontaktų vengimas gali būti prevencinė priemonė. Kita vertus, negalima visiškai išvengti aplinkos toksinų nėštumas bet kokiomis aplinkybėmis.

Sekti

Daugeliu atvejų asmuo, kurį paveikė inkstų agenezė, turi labai mažai ir labai ribotų tiesioginės priežiūros priemonių ar galimybių. Dėl to, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto, nukentėję asmenys turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ar požymius. Savarankiškai išgydyti inkstų agenezę negali. Ne visada šią ligą reikia gydyti, nors labai svarbu reguliariai tikrintis ir apžiūrėti gydytoją. Ypač inkstus ir šlapimo takus turėtų reguliariai tikrinti gydytojas. Taip pat reikia reguliariai atlikti kraujo tyrimus. Kai kuriais atvejais inkstų agenezė gali vadovauti šlapimo takų ar inkstų infekcijoms ar uždegimams, todėl gydymas antibiotikai būtina. Nukentėję asmenys visada turėtų laikytis teisingos dozės ir reguliariai vartoti alkoholis gydymo metu reikia vengti. Apskritai, sveika gyvensena su sveika dieta gali labai teigiamai paveikti tolesnę ligos eigą. Paprastai ši liga nemažina nukentėjusiųjų gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Vienpusė inkstų agenezė nereikalauja gydymo. Vaikas gali augti vienas inkstas be jokių problemų ar komplikacijų. Nepaisant to, tėvai turėtų stebėti, ar nėra neįprastų simptomų, ir prireikus apie juos pranešti gydytojui. Tačiau jei yra kokių nors simptomų, rodančių inkstų funkcijos sutrikimą, reikia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Dvišalės inkstų agenezės atveju vaikas nėra perspektyvus be dializės. Svarbiausia savipagalbos priemonė yra išgydyti baimes, susijusias su tokia sunkia būkle. Po a inkstų transplantacijos, vaikas turi būti nuolat stebimas, kad kilus komplikacijoms būtų galima nedelsiant kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tėvai taip pat gali pasirūpinti ambulatorine pagalba, kad padėtų jiems rūpintis vaiku. Lydint simptominį gydymą, tėvai turėtų apsilankyti specializuotame vidaus ligų centre, kad sužinotų daugiau apie inkstų aganeziją. Apskritai žinios apie ligą padeda imtis reikiamų priemonių kritinės padėties atveju. Kai vaikas auga, jis turi būti mokomas apie savo būklę. Tėvai gali patys atlikti šią užduotį ir kartu su atsakingu nefrologu ar šeimos gydytoju informuoti vaiką apie ligą.