Marine-Lenhart sindromas yra gana retas būklė. Graveso liga ar kita autoimuninė tiropatija, susijusi su hipertireozė atsiranda čia kartu su šiltais skydliaukės mazgeliais. Diferencialinė diagnostika yra sunku; sindromo simptomai iš esmės panašūs į Graveso liga ir hipertireozė.
Kas yra Marine-Lenhart sindromas?
Marine-Lenhart sindromas yra Graveso liga kuriuose yra kartu egzistuojančių autonominių skydliaukės mazgų. Ji taip pat paprastai vadinama Greivso liga, kartu egzistuojančia daugiakampe gūžys arba mazginė Greivso liga, nes daugelis ją laiko Graveso ligos potipiu. Sindromas pasireiškia retai, pacientų, sergančių Graveso liga, paplitimas svyruoja nuo 1 iki 4.1 proc. Autoimuninė liga su stimuliuojančiais autoantikūnais atsiranda SSH receptorius kartu egzistuojančioje mazginėje liaukoje. Pirmą kartą sindromą 1911 m. Apibūdino Amerikos chirurgai Davidas Marine ir Carlas H. Lenhartas. Tiriant gūžys, jie susidūrė su aštuoniais atvejais, kai buvo susijęs gūžys mazgeliai skydliaukėje.
Priežastys
Marine-Lenhart sindromas yra autoimuninė liga Skydliaukė. Šiuo atveju Greivso liga yra skiepijama jau egzistavusiai ligai gūžys. Viena vertus, tai lemia genetinis geno defektas imuninė sistema. Kita vertus, išorinė įtaka, tokia kaip rūkymas, virusinės infekcijos ar psichosocialinės stresas sustiprinti ligą. Kelių veiksnių sąveika ilgainiui veda prie Skydliaukėsavitolerancija antigenams. Dėl to atsiranda autoimuninė liga. The autoantikūnai susiformavę susieti su SSH receptorius. Savo vidiniu aktyvumu jie stimuliuoja skydliaukės folikulines epitelio ląsteles. Tai lemia padidėjimą jodas skydliaukės pasisavinimas, padidėjusi gamyba ir sekrecija hormonaiir galiausiai hipertireozė. Taigi, sergant Greivso liga, SSH receptoriai yra pažeisti ir sunaikinti, todėl nekontroliuojama SD gamyba hormonai. Marine-Lenhart sindromas atsiranda dėl Greivso ligos susiejimo su židinio autonomija. Tai yra demarkuoti mazgai, kurie gamina SD hormonai nevaldomai ir savarankiškai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Galimi simptomai yra visi skundai, kurie taip pat gali pasireikšti hipertiroze. Tai svyruoja nuo tipiško gūžio iki nemiga, nuovargis, dirglumas ir drebulys. Aukštas kraujo spaudimas, širdis virpėjimas arba nepageidaujamas svorio kritimas taip pat gali būti pasekmės. Kartu mobilizuojasi glikogeno ir riebalų atsargos gliukozė tolerancija, galbūt net hiperglikemija. Be to, sindromas taip pat jaučiamas per Greivso ligos simptomus. Tai apima išsikišusius akių obuolius, miksedemą, raumenų silpnumą, osteoporozėir ciklo sutrikimai, kurie gali vadovauti į laikiną nevaisingumas. Taip pat tarp požymių gali būti šilumos netoleravimas, prakaitavimas ir padidėjęs išmatų dažnis. Kai mazgai paspaudžia vėjo vamzdis, tai sukelia rijimo sunkumus ir gerklės jausmą.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Nustatant ligos buvimą kyla diferencinės diagnostikos problemos. Pirminės hipertirozės metu mazgai iš pradžių atrodo kaip scintigrafiškai šaltas. Tačiau po to terapija, pasirodo, jie paprastai yra sandėliuojami ar šilti. A kraujas iš pradžių imamas mėginys diagnozei nustatyti. Čia, antikūnai Ieškoma TPO ir TG. Tai yra specifiniai antikūnai naudojamas Graveso ligai ir skydliaukės sutrikimams nustatyti. An ultragarsas tada atliekamas tyrimas siekiant surasti tiek mazgelius, tiek tiroiditas. Skydliaukės funkcijos uždegimas apima difuziškai išsiplėtusią liauką, echoskopinį liaukinį audinį ir žymiai padidėjusį kraujas srautas, angliškai žinomas kaip „skydliaukės pragaras“. Nors nukrypimai nuo ultragarsas tyrimas paprastai nesiskiria nuo Hašimoto simptomų tiroiditas, klinikinis vaizdas ir kraujas testai padeda diagnozę nustatyti lengvai. SD scintigrafija suteikia papildomo aiškumo.
Komplikacijos
Marine-Lenhart sindromas sukelia daug įvairių skundų, kurie žymiai pablogina nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo sunkių nuovargis, kurį gamina nemiga. Todėl neretai sergantieji būna irzlūs ir agresyvūs. Taip pat, aukštas kraujo spaudimas atsiranda taip, kad pacientai taip pat gali patirti a širdis ataka, kuri blogiausiu atveju gali būti mirtina. Neretai pasireiškia svorio kritimas ir raumenų silpnumas. Paciento kasdienį gyvenimą labai riboja Marine-Lenhart sindromas ir prakaitavimas ar rijimo sunkumai atsirasti. Be to, rijimo sunkumai galima vadovauti ribotas skysčių ir maisto suvartojimas, dėl kurio dehidratacija ar įvairių trūkumo simptomų. Daugeliu atvejų jokios chirurginės intervencijos dėl Marine-Lenhart sindromo nereikia, o gydymas gali būti atliekamas naudojant vaistus ir radioaktyvius preparatus. Daugiau jokių komplikacijų ar nemalonumų nėra, o ankstyvas gydymas paciento gyvenimo trukmė nesumažėja. Tačiau nukentėję asmenys visą gyvenimą yra priklausomi nuo hormonų.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Miego sutrikimai, nuovargis or nuovargis yra egzistavimo požymiai sveikatai būklė, Jei būklė išlieka arba padidėja intensyvumas, reikalingas gydytojas. Jei yra vidinis sujaudinimas, dirglumas ar drebulys, tai kelia susirūpinimą. Reikia gydytojo, kad būtų galima pradėti palengvinti teikiant medicininę pagalbą asmeniui. Trikdžiai širdis ritmas, aukštas kraujo spaudimas, vidinę šilumą ar širdies plakimo sutrikimus gydytojas turėtų kuo greičiau ištirti ir išaiškinti. Jei staiga ir nepageidaujamai sumažėja kūno svoris, tai yra esamo pažeidimo požymis. Skundai dėl rijimo ciklo, atsisakymas valgyti ir vizualūs veido pokyčiai turėtų būti pateikti gydytojui. Prakaituojant ar sumažėjus įprastai fizinei veiklai, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei pacientas nebegali atlikti savo kasdienių pareigų, sumažėja dalyvavimas socialinėje veikloje arba atsiranda kitų elgesio problemų, pacientui reikia pagalbos ir palaikymo. Sunkumas kvėpavimas ar gerklės veržimo jausmą turėtų įvertinti gydytojas. Raumenų silpnumas ir, seksualiai subrendusių moterų, mėnesinių ciklo netaisyklingumas yra kiti požymiai sveikatai sutrikimas. Reikia imtis veiksmų, kad būtų galima nustatyti diagnozę.
Gydymas ir terapija
Pradinis terapija paprastai susideda iš paėmimo tirostatinis narkotikai. Tačiau šį gydymą reikia skirti tik ribotą laiką, kol bus pasiekta euterozė arba normali skydliaukės funkcija. SD hormonus slopinantys narkotikai padėti maždaug pusei pacientų pasveikti. Kai skydliaukės hormonų kiekis bus kontroliuojamas, svarstomos kitos gydymo galimybės. Jei piktybinis navikas buvo atmestas, radiojodo terapija Gali būti naudojamas. Atliekant šią branduolinės medicinos procedūrą naudojamas radioaktyvusis izotopas jodas. Daugiausia beta spinduolis, jo pusinės eliminacijos laikas yra aštuonios dienos. Žmogaus kūne jis randamas išimtinai Skydliaukė. Beta spinduliai pažeidžia skydliaukės ląsteles supančią DNR, pašalindami paveiktas ląsteles. Kadangi Marine-Lenhart sindromo paveiktiems pacientams dažnai pasireiškia atsparumas radiojodui, reikia vartoti didesnę dozę. Todėl daugelis nukentėjusių asmenų praeityje buvo sėkmingai gydomi. Anksčiau chirurgija buvo laikoma vienintele veiksminga terapija. Net ir šiandien, jei yra keli mazgai, jų chirurginis pašalinimas gali vadovauti į sėkmę. Galimas ir visos skydliaukės pašalinimas. Tačiau šiuo atveju pacientai turi vartoti hormonus visą savo gyvenimą.
Perspektyva ir prognozė
Marine-Lenhart sindromas turi nepalankią prognozę. Liga atsiranda dėl genetinio defekto, kuris iki šiol nėra išgydomas. Žmogaus keitimas genetika neleidžiama dėl teisinių priežasčių. Gydytojai sutelkia dėmesį į simptomų taikymą. Individualiai atsirandantys skundai yra gydomi geriausiu įmanomu būdu taikant skirtingas terapijas. Hormoniniai preparatai lemia tai, kad maždaug pusė pacientų dažniausiai neturi simptomų. Tačiau nutraukus vaistų vartojimą, simptomai greičiausiai atsinaujins. Todėl, norint stabilizuoti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę, būtina gydyti visą gyvenimą. Jei ligos eiga yra nepalanki, atsiranda antrinių sutrikimų. The širdies ir kraujagyslių sistema patiria didžiulį poveikį stresas. Todėl priešlaikinė mirtis dėl širdies nepakankamumas yra dokumentuota kai kuriems pacientams. Be to, gali atsirasti piktybinė liga. Čia taip pat nukentėjusiam asmeniui gresia vidutinio gyvenimo trukmės sumažėjimas. Be to administracija hormonų, stabili psichika yra ypač svarbi kaip naudinga ir palaikanti. Kadangi nukentėjusiam asmeniui turi būti taikoma ilgalaikė terapija, priemonės svarbu vengti kenksmingų medžiagų. Esant sveikai ir stabiliai psichinei būklei, dažnai galima pastebėti bendros situacijos pagerėjimą.
Prevencija
Kadangi Marine-Lenhart sindromas yra susijęs su Greivso liga, tas pats rizikos veiksniai taikoma abiem sąlygoms. Taigi, psichosocialinis stresas reikėtų kiek įmanoma vengti. Poilsis pratimai gali padėti pašalinti stresines situacijas. rūkymas taip pat gali skatinti ligos vystymąsi. Be to, virusines ligas reikia kruopščiai gydyti ir išgydyti.
Požiūris
Marie-Lenhart sindromas gali lemti tolesnę priežiūrą visą gyvenimą. Tai nepriklauso nuo konkretaus gydymo metodo. Taip pat būtina užkirsti kelią akių simptomams dėl endokrininė orbitopatija, tai įmanoma maždaug 50% visų pacientų. Be to, tolesnis gydymas reikalauja daug pastangų ir kantrybės. Taigi terapinės strategijos yra vidutinės ir ilgalaikės. Konservatyvios vaistų terapijos atveju pacientas gauna tirostatinis narkotikai nuo vienerių iki dvejų metų. Atsižvelgiant į pradinę situaciją, pasikartojimo rizika yra nuo 30 iki 90 procentų. Tolesni tyrimai turi vykti kas keturias ar aštuonias savaites. Radiojodo terapija chirurgija laikoma saugiausiu ir greičiausiu Greivso ligos gydymu. Laikantis šių procedūrų, būtina imtis skydliaukės hormonai visam gyvenimui. Tai vienintelis būdas kompensuoti gautą rezultatą Hipotirozė, ty trūkumas skydliaukės hormonai. Jei pradžioje būtina reguliariai tikrintis, ligos progresavimo metu jie apsiriboja vienu ar dviem tyrimais per metus. Iš karto po chirurginės skydliaukės operacijos pacientas gauna skydliaukės hormonai standartine suma. Kiek pacientui galiausiai reikia hormonų, nustatoma laikotarpiu po operacijos ir atitinkamai koreguojama individualiai. Tiksliniai lygiai skiriasi ir juos nustato paciento pirminės sveikatos priežiūros gydytojas arba endokrinologas.
Štai ką galite padaryti patys
Marine-Lenhart sindromas pirmiausia gydomas vaistais. Pacientai gali palaikyti skydliaukės terapiją, palengvindami tai ir informuodami savo gydytoją, jei pasireiškia neįprasti simptomai. Apskritai patartina turėti dienoraštį, kuriame būtų užfiksuoti visi ligos simptomai ir vartojamo vaisto šalutinis poveikis. Tai leidžia gydytojui lengviau optimaliai pritaikyti vaistus pagal paciento būklę. Radiojodo terapija pacientas taip pat gali palaikyti gerai bendradarbiaudamas su atsakingu gydytoju. Jei šie priemonės neturi jokio poveikio, reikia atlikti operaciją. Po operacijos dieta reikia pakeisti, kad būtų užtikrintas greitas gijimo procesas. Nukentėjusieji taip pat turėtų vengti stimuliatoriai z alkoholis ir kofeinas ir, jei reikia, sustoti rūkymas. Taip pat reikia gydyti atskirus simptomus. Pasivaikščiojimas gryname ore dažnai padeda nuo prakaitavimo. Dirglumas ir drebulys gali būti neutralizuoti taikant poilsis priemonės. Reikėtų kiek įmanoma vengti streso ir fizinio krūvio, kol nesumažės Marine-Lenhart sindromo simptomai. Jei pridedamos širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai ar ciklo sutrikimai, gali tekti kreiptis į kitus gydytojus.
