Kankorėžinės srities papiliariniai navikai yra labai reti smegenys navikai, kurie paprastai susidaro ant užpakalinės trečiojo smegenų skilvelio sienos. Viena iš pagrindinių problemų, kurias sukelia kankorėžio srities papiliarinis navikas, yra jo vieta. Tai lemia tai, kad net ir po nedidelio augimo paprastai cirkuliacija ir sutrukdytas smegenų skysčio nutekėjimas, todėl padidėjęs intrakranijinis slėgis atsiranda su gerai žinomais nespecifiniais simptomais, tokiais kaip: galvos skausmas, negalavimas, vėmimas. Visiškas naviko pašalinimas yra nukreiptas kaip terapija.
Kas yra kankorėžinio regiono papiliarinis navikas?
Kankorėžinės srities papiliarinis navikas (PTPR) yra labai retas smegenys navikas ir formuojasi daugiausia ant 3 smegenų skilvelio užpakalinės sienos. PTPR taip pat gali būti laikomas specifine kankorėžinės formos forma, kankorėžinės liaukos arba kankorėžinės liaukos naviku. Tai visų pirma sukelia problemų dėl erdvės poreikio, nes jo fizinis buvimas trukdo cirkuliacija ir smegenų skysčio skysčio (CSF) nutekėjimas. Dėl to susidaro smegenų skysčio spūstys ir padidėja intrakranijinis slėgis su nespecifiniais, bet simptominiais simptomais. Išorinis PTPR vokas rodo epitelio pobūdį dėl savo papiliarinės struktūros. Kankorėžinio regiono papiliarinis navikas daugiausia veikia vaikus ir paauglius. Apibūdinantis naviko aprašymas pirmą kartą buvo pateiktas 2003 m., O pagal PSO klasifikaciją PTPR piktybinio laipsnio laipsnis nurodomas nuo II iki III. PSO navikų klasifikacija pagal piktybinius navikus svyruoja nuo I iki IV, o agresyviausio augimo ir didelio piktybiškumo navikai priskiriami IV kategorijai.
Priežastys
Kankorėžinio regiono papiliarinio naviko audinys yra kilęs iš ektodermio, trečiojo skilčialapio, ir būtent nuo neuroektoderminės dalies, iš kurios visas periferinio ir centrinio nervų audinys nervų sistema vystosi. Naviko kilmė greičiausiai siekia degeneracinių organo subcommissurale ependiminių ląstelių. Ependiminės ląstelės sudaro ploną epitelio sluoksnį, kuris veikia kaip dengiamasis sluoksnis, išklojantis smegenų skilvelius ir centrinį kanalo kanalą. nugaros smegenys. Organum subcommissurale yra trečiojo ir ketvirtojo smegenų skilvelių sandūroje ir dalyvauja smegenų skysčio sekrecijoje ir reabsorbcijoje, sudarant nedidelį regioną, kuris vykdo medžiagų transportavimą tarp smegenys ir kraujas, taip kertant kraujo-smegenų barjeras kontroliuojamu būdu. Priežastys, dėl kurių ependiminis audinys virsta PTPR, (dar) nėra pakankamai suprantamos. Šiuo atžvilgiu galima tik spėlioti ligos priežastinį ryšį. Iki šiol nepavyko pasiekti, kaip susieti PTPR vystymąsi su genetinėmis anomalijomis. Nepaprastai retas PTPR atvejis, matyt, trukdo skirti pakankamai lėšų moksliniams tyrimams, kad būtų galima suprasti santykius.
Simptomai, skundai ir požymiai
Kankorėžinės srities papiliarinis navikas ankstyvosiose stadijose nesukelia jokių nusiskundimų ar simptomų. Tik pasiekus tam tikrą dydį, tampa pastebima jo nepalanki vieta trečiojo ir ketvirtojo skilvelių sandūroje, o tai, kad subkomisūrinis organas sutrikęs dėl reabsorbuojančio CSF funkcijos, padidina disbalansą tarp sekrecijos ir CSF nutekėjimo, todėl padidėjęs intrakranijinis slėgis. Todėl nespecifiniai, bet vis dėlto simptominiai skundai, pavyzdžiui, didėja galvos skausmas ir negalavimas, kuris taip pat gali vadovauti į vėmimas, prisistato. Kaip ir toliau PTPR augti, navikas spaudžia keturvietę plokštelę (tectum), vidurinių smegenų stogą, ir taip gali sukelti vadinamąjį Parinaudo sindromą. Tai neurologiniai trūkumai, susiję su valingais ir refleksiniais akių judesiais, tokiais kaip vertikalus žvilgsnio paralyžius, patologinis Nistagmas (akis drebulys) ir panašūs simptomai. Nes navikas taip pat sukelia mechaninį spaudimą hipofizio liauka, melatoninas sutrinka miego-budėjimo ritmo reguliatorius.
Diagnozė ir ligos progresavimas
PTPR diagnozuoti nėra labai lengva, nes ankstyvosiose stadijose jokių simptomų nėra, o pirmieji atsiradę simptomai, atsirandantys dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio, gali turėti kitų priežasčių. Be to, kartais pasitaiko klaidingų diagnozių, nes PTPR yra panašus į gyslainė rezginį ir į papiliarines ependimomas. Įtariant PTPR, padidėja kontrastas magnetinio rezonanso tomografija (MRT) tapo pripažinta diagnostikos vizualizavimo technika. Tiesioginis naviko audinio tyrimas, kurį galima gauti naudojant biopsija, gali būti atliekamas kaip galutinis diagnozės patvirtinimas. PTPR vieta ne visada leidžia biopsija dėl individualių anatominių sąlygų.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų šis navikas, deja, nustatomas palyginti vėlai, todėl anksti diagnozuoti ir gydyti dažniausiai negalima. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo sunkių galvos skausmas kurie atsiranda be jokios ypatingos priežasties ir kurių paprastai negalima palengvinti skausmo malšintuvai. vėmimas taip pat gali atsirasti nuolatinis negalavimas ir turėti labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Jei nėra gydymo, navikas dažniausiai plinta į kitus smegenų regionus, todėl gali atsirasti apribojimų kasdieniame gyvenime arba paralyžius ir asmenybės pokyčiai. Taip pat gali atsirasti žvilgsnio paralyžius, todėl pacientai kasdieniniame gyvenime yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos. Šio naviko gydymas yra chirurginis pašalinimas. Komplikacijų neatsiranda. Tačiau toliau chemoterapija nėra efektyvus, todėl pacientai yra priklausomi nuo radiacijos terapija. Šiuo atveju taip pat nereikia tikėtis komplikacijų. Tačiau net ir po gydymo pacientai yra reguliariai tikrinami. Ar dėl ligos sumažėja gyvenimo trukmė, negalima numatyti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei pasireiškia tokie simptomai kaip negalavimas, sumažėja gebėjimas susitvarkyti stresasir pasireiškia difuzinis ligos jausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Tuo atveju galvos skausmas ar slėgio jausmas vadovas, būtina paaiškinti priežastį. Jei skundai išlieka arba palaipsniui didėja, būtina apsilankyti pas gydytoją. Turi būti ištirta ir gydoma paralyžius, akių judesių sutrikimai ar bendri funkcinių gebėjimų sutrikimai. Ligai būdingas nukentėjusio žmogaus vertikalus žvilgsnio paralyžius. Jei taip atsitinka, patartina nedelsiant apsilankyti pas gydytoją. Be medicininės priežiūros smegenų navikas padidėja ir padidėja pavojaus gyvybei rizika. Sumažėjusi gyvenimo kokybė, pasitraukimas iš socialinės ir visuomeninės veiklos ar lėtas asmenybės pasikeitimas turi būti suprantami kaip įspėjamieji organizmo signalai. Čia yra sveikatai vertės sumažėjimas, kai reikia imtis veiksmų. Jei yra elgesio sutrikimų, miego sutrikimų ar miego-budėjimo ritmo sutrikimų, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos. Jei psichinė veikla nuolat mažėja, kasdienio profesinio ir mokyklinio pobūdžio įsipareigojimų nebegalima vykdyti kaip įprasta arba atsiranda nusivylimas, agresija ar gėdos jausmas, reikalingas gydytojas. Apatijos atveju pasikeičia svoris, taip pat dėl psichosomatinių sutrikimų Virškinimo traktas, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją.
Gydymas ir terapija
Pirmasis kankorėžinės srities papiliarinio naviko gydymo tikslas yra jo chirurginis pašalinimas. Tačiau visiškas PTPR rezekavimas naudojant mikrochirurgines ar endoskopines procedūras susiduria su dideliais techniniais iššūkiais, nes naviko anatominė vieta yra trečiojo ir ketvirtojo smegenų skilvelių sandūroje, ir tai ne visada įmanoma. Įrodyta, kad šio tipo navikai nereaguoja į citostatiką narkotikai slopinti augimą, todėl kartu chemoterapija paprastai atmetama. Spinduliavimas terapija lieka vienintele alternatyva ar papildoma chirurginės rezekcijos terapija. Gerai dozuota ir tikslinga naviko audinio spinduliuotė arba galimi naviko audinio likučiai, kurių chirurginiu būdu pašalinti nepavyko, paprastai yra veiksmingi sėkmingo gydymo ir gydymo požiūriu. Vienintelis trūkumas yra tas, kad net sėkmingai apšvitinus negalima užkirsti kelio galimam PTPR pasikartojimui, todėl nurodomas ilgesnis pooperacinis stebėjimas.
Perspektyva ir prognozė
Kankorėžinės srities papiliarinio naviko prognozė turi būti įvertinta atsižvelgiant į individualias aplinkybes. Gauto naviko vieta dažnai sukelia sunkumų ir komplikacijų. Jei ligos eiga yra palanki, naviką galima anksti aptikti ir visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Vėliau a Vėžys taikoma terapija. Net esant optimalioms sąlygoms, tai siejama su įvairia rizika ir šalutiniais poveikiais. Paciento gyvenimo kokybė yra nepaprastai ribota. Nepaisant to, ilgalaikis laikotarpis gali visiškai atsigauti. Tačiau daugumai pacientų navikas diagnozuojamas tik pažengus. Be to, jo vieta dažnai būna neoptimali. Tai sukelia problemų pašalinant nepageidaujamus audinių pokyčius smegenyse. Radioterapija gali užkirsti kelią naviko augimui arba sukelti regresiją. Jei, nepaisant visų pastangų, neįmanoma visiškai pašalinti papiliarinio naviko, neišvengiama nukentėjusio asmens mirtis. Tokio pat pokyčio galima tikėtis ir negydant medikamento. Naviko dydis palaipsniui didėja. Be to, Vėžys ląstelės gali būti pernešamos į kitas organizmo dalis per kraują. Ten susidarė metastazių ir galiausiai atsiranda tolesnių navikų išsivystymas. Dėl šios priežasties, norint gauti gerą prognozę, būtina kuo ankstesnė diagnozė.
Prevencija
Nėra patikimų mokslinių įrodymų apie priežastis vadovauti prie PTPR vystymosi ir požiūriai, susiejantys navikus su genetinėmis anomalijomis ir mutacijomis, niekur nevedė. Todėl jokios prevencinės priemonės yra žinoma, kad užkirsti kelią kankorėžinio regiono papiliariniam navikui.
Sekti
Tolesni veiksmai yra bet kokio naviko gydymo dalis. Vėžiniai navikai po sėkmingos terapijos gali reformuotis ir sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę. Gydytojai tikisi, kad pradėjus gydymą ankstyvoje stadijoje pacientams bus suteiktos geriausios galimybės pasveikti. Todėl net ir gydant kankorėžio regiono papiliarinį naviką, visada atliekama tolesnė priežiūra. Šis navikas linkęs į metastazes, o tai neretai pasirodo pavojinga gyvybei. Dar nepasibaigus pradinei terapijai, gydytojas ir pacientas susitaria dėl tolesnių tyrimų vietos ir masto. Aptariama ir klinika, ir privačios praktikos gydytojo kabinetas. Tolesni tyrimai atliekami kas ketvirtį pirmaisiais metais po diagnozės nustatymo. Po to dažnis didėja. Nuo penktų metų, kai nėra simptomų, pakanka kasmet stebėti. Kankorėžinio regiono papiliarinis navikas reikalauja reabilitacijos iškart po pradinės terapijos. Tai vyksta ambulatoriškai arba stacionare. Specialistai padeda pacientą reintegruoti į socialinę aplinką. Jei reikia, vaistai taip pat koreguojami. Kiekvienas tolesnis tyrimas apima išsamią diskusiją, kurios metu gydytojas klausia paciento bendro pobūdžio būklė. Be to, jis naudoja magnetinio rezonanso tomografija kaip diagnostinė vaizdo procedūra, suteikianti informaciją apie esamą faktinę būklė. Kai kurie gydytojai taip pat organizuoja a biopsija.
Štai ką galite padaryti patys
Pacientams, kuriems buvo diagnozuotas kankorėžio srities papiliarinis navikas, iš pradžių reikia artimo specialisto stebėsena. Kartu su tuo svarbu subalansuoti kasdienybė ir liga. Visų pirma dieta turi būti pakeista, nes tam tikrų maisto produktų nebegalima vartoti. Pūslės vėžys, pavyzdžiui, neleidžia per sūrus maistas ir gėrimai. Papildomai, stimuliatoriai z alkoholis ir nikotinas reikėtų vengti. Svarbu vengti toliau šlapimo takų ligos. Žiemą svarbu tinkama apranga ir šilti namai. Vasarą alerginės reakcijos ir kontaktas su UV spinduliuotė reikėtų kiek įmanoma vengti. Vidutinis sportas gali būti praktikuojamas pasitarus su gydytoju specialistu. Kankorėžinės srities papiliarinio naviko atveju plaukiojimas ir viršutinės kūno dalies treniruotės yra rekomenduojamos. Be to, gimnastikos pratimai, taip pat joga or Pilates gali būti atliekami. Be to, reikia pasirūpinti, kad neatsirastų neįprastų simptomų. Bet kokiu atveju gydytojas turi būti informuotas apie skundus, kurie rodo naviko komplikaciją būklė. Gydytojai, psichoonkologai ir konsultavimo centrai palaiko naviko pacientus teikdami patarimus ir veikdami kaip patarėjai.
