Karcinoidinis sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Karcinoidinis sindromas yra įvairių kartu pasireiškiančių simptomų kompleksas. Navikai dažniausiai yra ligos priežastis. Jų raida susijusi su vadinamosiomis neuroendokrininėmis sistemomis. Didžiausias dėmesys skiriamas navikui, kuris sukelia neurotransmiteris serotonino ir pats yra neuroendokrininio pobūdžio. Daugeliu atvejų karcinoidinis sindromas simptomus sukelia tik vėlyvose stadijose, todėl ligos diagnozė dažnai būna atidėta ilgą laiką.

Kas yra karcinoidinis sindromas?

In karcinoidinis sindromas, neuroendokrininis navikas paveiktiems pacientams sukelia įvairius simptomus. Pavyzdžiui, pagrindiniai karcinoidinio sindromo simptomai yra viduriavimas, skausmas pilvo srityje staigus paraudimas odair problemos su kvėpavimas, širdies ir kraujagyslių sistema taip pat gali paveikti liga. Karcinoidai atsiranda neoplazmų pavidalu, kurie yra epitelio ir neuroendokrininio pobūdžio. Jie taip pat turi hormoninį aktyvumą. Jie gamina įvairias medžiagas, tokias kaip serotonino, kallikreinas or histamino. Ligos pavadinimas yra kilęs iš atitinkamo naviko. Jos atradimas 1907 m. Datuojamas Oberndorfer. Iš esmės gali būti, kad navikas veikia visus neuroendokrininius audinius. Tačiau daugeliu atvejų navikas formuojasi plaučių, dvitaškis, skrandis ar priedas. Navikai skiriasi nuo kitų savo išorine išvaizda, taip pat spalva. Tam tikromis aplinkybėmis jie vystosi asmenims, kenčiantiems nuo hipergastrinemijos. Tai yra būklė kurioje medžiaga gastrinas vis labiau išskiriama į kraujas. Tai yra, pavyzdžiui, vadinamojoje vadinamojoje byloje Zollingerio-Elisono sindromas.

Priežastys

Karcinoidinio sindromo priežastis pirmiausia yra dėl pernelyg didelio neurologinio išsiskyrimo neurotransmiteris serotonino. Tam tikros neuroendokrininės ląstelės yra atsakingos už šį išsiskyrimą. Yra šių ląstelių degeneracija. Tokiu būdu kepenys yra pakeistas. Ląstelės kepenys yra vadinamoji monoamino oksidazė, veikianti kaip serotonino skaidymo iš naviko katalizatorius. Šiame procese serotoninas virsta 5-hidroksiindolaceto acto rūgšties medžiaga, kuri nebeturi jokio biologinio aktyvumo. Dėl šios priežasties koncentracija medžiagos paciento šlapime gali būti naudojama diagnozei nustatyti.

Simptomai, skundai ir požymiai

Galimų karcinoidinio sindromo simptomų spektras yra gana platus. Visų pirma, būdingi ligos simptomai yra panašūs į priepuolius viduriavimas susijęs su pilvo skausmai ir vandeningos išmatos. Šių fazių metu veidas taip pat dažnai tampa raudonas iki purpurinis. Panašūs spalvos pokyčiai oda taip pat gali pasirodyti kojų srityje arba kaklas. Jei karcinoido sindromas lieka be terapija, kai kuriais atvejais atsiranda įvairių komplikacijų. Pavyzdžiui, defektai širdis vožtuvai, trūkumas vitaminas Galima B2 ir vadinamoji telangiektazija. Daugeliu atvejų navikai išsivysto virškinamojo trakto srityje. Karcinoidai ypač dažnai veikia priedą ir klubinę žarną. Be to, gali atsirasti ir plaučiuose. Jei navikai metastazuoja, tai dažniausiai įvyksta kepenys. Tipiškus simptomus pirmiausia sukelia staigus širdies priepuolio padidėjimas koncentracija organizme esančių vazoaktyvių medžiagų. Vadinamasis paraudimas pasireiškia tokiais simptomais kaip padidėjusi prakaito gamyba, širdies plakimas ir paraudimas oda. Be to, kai kurie pacientai skundžiasi karšto mirksi. Viduriavimas taip pat sukelia atitinkamos medžiagos. Tačiau dauguma simptomų išryškėja tik tada, kai navikai jau metastazuoja kepenyse. Dėl šios priežasties diagnozė dažnai atliekama palyginti vėlai.

Ligos diagnozė ir eiga

Didelė dalis pacientų neturi tipiškų karcinoidinio sindromo simptomų, kol navikai metastazuoja kepenyse. Taigi liga dažnai diagnozuojama vėlyvoje stadijoje. Jei įtariama, kad yra karcinoidinis sindromas, reikia kreiptis į specialistą, kuris aptars simptomus su pacientu ir sužinos apie jo ar jos gyvenimo būdą bei visas lėtines ligas. Galiausiai svarbūs ligos požymiai surenkami naudojant įvairūs tyrimo metodai. Visų pirma, norint nustatyti šlapimą, naudojama šlapimo analizė koncentracija medžiagos 5-HIAA. Jei viršijamos ribinės vertės, karcinoido sindromą galima diagnozuoti santykinai tiksliai. Be to, naudojami vaizdavimo metodai ir audinių mėginių tyrimai. Svarbų vaidmenį vaidina diferencinė diagnostika, kuriame, pavyzdžiui, fermentų defektai, susiję su serotoninu arba histamino turi būti išaiškinta. Čia galimos priežastys yra netoleravimas medžiagai histamino or migrena atakų.

Komplikacijos

Dėl karcinoidinio sindromo nukentėjęs asmuo kenčia nuo įvairių navikų, kurie gali būti visame kūne. Dėl to atsiranda įprasti Vėžys, kuris taip pat gali žymiai sumažinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Daugeliu atvejų karcinoidinis sindromas diagnozuojamas pavėluotai, dėl kurio pacientas gali negrįžtamai pasireikšti ir per anksti mirti. Trūkumai ir defektai širdis atsirasti, kas gali vadovauti iki širdies mirties. Panašiai dėl karcinoidinio sindromo odos ar veido spalva pakinta nedažnai. Pacientus vargina stiprus viduriavimas ir pilvo skausmas. Be to, yra ir tokių karšto mirksi ar prakaitavimas. Pacientai taip pat kenčia nuo širdies plakimo ir gali prarasti sąmonę. Gyvenimo kokybę žymiai pablogina karcinoidinis sindromas. Karcinoidinio sindromo gydymas paprastai nėra vadovauti į bet kokias komplikacijas. Tačiau teigiama ligos eiga pasitaiko ne visais atvejais. Navikai chirurginiu būdu pašalinami. Nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo įvairių vaistų vartojimo ir reguliarių patikrinimų, kad būtų išvengta tolesnių navikų vystymosi.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei pastebimi virškinimo trakto nusiskundimai, neįprastas veido spalvos pasikeitimas ir kiti tipiški karcinoidinio sindromo simptomai, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Staigus prakaitavimas, greitas širdies plakimas ar paraudusi oda taip pat yra įspėjamieji ženklai, kuriuos reikia greitai išaiškinti. Trūkumo simptomai ir požymiai širdies aritmija rodo, kad liga jau progresavo. Vėliausiai reikia kreiptis į gydytoją, kuris gali išaiškinti simptomus ir nusiskundimus ir prireikus pradėti gydymą. Kadangi liga dažniausiai nustatoma tik vėlyvose stadijose, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Gydymo metu reikia atidžiai konsultuotis su atsakingu gydytoju. Atsiradus neįprastiems simptomams ar šalutiniam poveikiui ir sąveika, pacientas turi informuoti gydytoją, kitaip gali išsivystyti rimtos komplikacijos. Teisingas kontaktinis asmuo yra šeimos gydytojas arba internistas. Pacientams, kuriems sindromas pasireiškia kitos ligos kontekste, geriausia patarti kreiptis į atsakingą gydytoją. Vaikus reikia nedelsiant pristatyti pediatrui.

Gydymas ir terapija

Karcinoidinio sindromo gydymas turėtų būti pradėtas iškart po diagnozės nustatymo, nes liga dažniausiai nustatoma vėlai. Pasirinktas gydymas yra pirminio naviko pašalinimas, kuris atliekamas kaip chirurginės procedūros dalis. Metastazės taip pat reikia pašalinti. Kitas variantas yra administracija agentų, kurie sulėtina navikų augimą.

Perspektyva ir prognozė

Karcinoidinio sindromo prognozė priklauso nuo kelių veiksnių. Ankstyvosiose ligos stadijose ir esant geram bendram sveikatai, išgydyti yra visiškai įmanoma. Jei pacientas laikosi gydytojo nurodymų ir medicinos priemonės yra nedelsiant pradėti, yra tikimybė pasveikti. Nepaisant to, tam reikia chirurgiškai pašalinti navikus ir juos naudoti Vėžys terapija. Abi yra susijusios su daugeliu šalutinių poveikių ir rizikos. Gali atsirasti komplikacijų, kurios pablogina prognozę. Daugeliu atvejų skirtingose ​​karcinoidinio sindromo vietose organizme jau yra susiformavę keli navikai. Jie kelia potencialią grėsmę paciento gyvybei. Jei kūnas jau yra labai nusilpęs dėl ankstesnės ligos ir daugybės Vėžys susiformavusios ląstelės, atsigavimo perspektyva mažėja. Be to, liga dažnai pastebima tik pažengusioje vystymosi stadijoje. Tai apsunkina gydymą ir sumažina ligos perspektyvą sveikatai tobulinimas. Jei navikų augimo nepavyks suvaldyti ir galiausiai užkirsti kelią, pacientas mirs per anksti. Jei metastazių forma, prognozė dar labiau blogėja. Paskutinėje ligos fazėje gydytojai daugiausia rūpinasi nemalonių simptomų palengvinimu.

Prevencija

Šiuo metu apie juos nėra žinoma priemonės norint išvengti karcinoidinio sindromo.

Sekti

Sergant karcinoidų sindromu, labai mažai ar visai nėra priežiūros priemonės daugeliu atvejų yra prieinami pacientui, todėl nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo greito ir, svarbiausia, ankstyvos šios ligos diagnozės. Šiuo atveju negali būti savęs išgydymo, o ankstyvas ligos nustatymas paprastai visada turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai. Paprastai navikas turi būti pašalintas sergant karcinoidu. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo naviko tipo ir masto, todėl čia negalima numatyti bendros prognozės. Tačiau po operacijos pacientas turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Jie turėtų susilaikyti nuo fizinio krūvio ar įtemptos veiklos. Savo šeimos ar draugų palaikymas taip pat labai svarbus karcinoidinio sindromo atveju, kai taip pat reikalingi meilūs ir intensyvūs pokalbiai, kad nebūtų psichologinių nusiskundimų ar Depresija gali atsirasti. Tačiau daugeliu atvejų karcinoidinis sindromas žymiai sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę, nes sindromas nustatomas vėlai.

Ką galite padaryti patys

Daugeliu karcinoidinio sindromo atvejų nėra savipagalbos galimybių. Nukentėję asmenys remiasi tolesniais tyrimais, kad nustatytų pirminę ligą ar naviką, kai diagnozuojamas sindromas. Be fizinių simptomų, kenčia ir daugelis nukentėjusiųjų psichikos ligos or Depresija. Tokiu atveju patartina aptarti ligą ir tolesnę jos eigą su artimiausiais patikimais asmenimis ir su šeima. Ypač vaikai turėtų būti informuojami apie šią ligą, taip pat reikėtų paminėti galimas neigiamas pasekmes. Tai dažnai naudinga kalbėti kitiems pacientams, kurie gali suteikti naudingos informacijos. Tačiau psichologinis gydymas gali būti naudingas ir paciento artimiesiems, partneriui ar tėvams. Pacientai, sergantys karcinoido sindromu, turėtų nusiraminti ir nereikalauti nereikalingo savo kūno krūvio. Paprastai reikėtų vengti ir sportinės veiklos. Pašalinus navikus, pacientai yra reguliariai tikrinami, kad būtų išvengta ligos pasikartojimo.