Vadinamasis Meulengracht liga (arba Gilberto sindromas) yra neretas sutrikimas arba, tiksliau, anomalija, pavadinta danų internisto Jenso Einaro Meulengrachto (g. 7 m. balandžio 1887 d., † 1976) vardu. Tai paveikė maždaug 5 procentus gyventojų, nors simptomatologija gali būti labai skirtinga.
Priežastis yra kepenų funkcijos sutrikimas
Priežastis Meulengracht liga yra randama hemoglobinas suskaidymas ir susideda iš kepenys, kuris kartais negali visiškai ar pakankamai suardyti raudonos spalvos kraujas pigmentas. Kraujas ląstelės paprastai perdirbamos maždaug po 120 dienų. Raudonasis kraujas pigmentas, hemoglobinasyra suskaidytas keliais etapais kaulų čiulpai, blužnis ir kepenys ir paversti a vanduo-tirpi forma.
Tačiau Meulengracht pacientams reikalingas skilimo produkto pasisavinimas ir perdirbimas, nekonjuguotas bilirubinas, yra sutrikęs. Dėl to padidėjo geltonojo kraujo pigmento koncentracija (= bilirubinas) kartais būna kraujyje.
Meulengracht ligos simptomai
Simptomai yra geltonos spalvos oda ir akys. Pacientams gali pasireikšti pilvo skausmai ir virškinimo sutrikimai, ypač tarp 15 ir 40 metų amžiaus. Tai daugiausia paveikia lieknus pacientus po alkoholis or nikotinas vartojimas (įskaitant pasyvųjį) rūkymas). Badavimas ir pasninkavimas ypač sukelia simptomus ir jų reikia vengti bet kokia kaina, o tai priešingai nei kiti virškinimo sutrikimai. Retkarčiais dujų susikaupimas, nespecifinis pilvo skausmasir odos bėrimas taip pat pranešama apie ligos pasekmes.
Taip pat dažnai būna netolerancija alkoholis, nikotinas, alkis ir stresas. Po alkoholis or nikotinas vartojimo padidėja bilirubinas lygis, kuris yra susijęs su padidėjusiu akių pageltimu ir oda. Nuovargis, negalavimas, pykinimas, ir kartais vėmimas gali sukelti. Bile druskos lygis ir kt kepenys reikšmės paprastai yra normalios, todėl nėra oda niežėjimas, kaip ir kitomis sąlygomis, susijusiomis su odos pageltimu.
Liga neišgydoma
Meulengracht liga gali aiškiai diagnozuoti nikotino rūgštis or pasninkavimas testai. Molekuliniai genetiniai tyrimai yra dar viena diagnostinė galimybė. Meulengracht liga nėra išgydomas. Nors kai kurių simptomų gydymas yra įmanomas, nuo jo paprastai susilaikoma, nes sveikatai sutrikimas yra per mažas ir nepateisina šalutinio poveikio.
Pavadinimas „juvenilis“ reiškia faktą, kad žmones ši liga veikia tik būdama jauna. Maždaug po 40 metų jis auga.
