Netobula osteogenezė (OI) yra vadinamas trapių kaulų liga nes kaulai nukentėjusių asmenų taip lengvai sulūžta „kaip stiklas“. Trapi kaulų liga yra reta paveldima liga, kuria serga apie 6,000 žmonių Vokietijoje. Netobula osteogenezė - reiškiantis „neišsamų kaulų susidarymą“ - ryškiausias bruožas yra padidėjęs polinkis į lūžis kaulai. Dėl to nukentėję vaikai kaulų lūžių kartais patiria dar prieš gimimą.
Kaulų lūžių priežastis
Šios ligos priežastis yra genetinis defektas Kolageno medžiagų apykaitą. Kolagenas yra pagrindinis visų audinių tipų elementas - jis palaiko ir palaiko audinius kaulai išlaikant jungiamasis audinys elastinga. Nukentėję asmenys negamina pakankamai Kolageno arba gamina tik prastesnį kolageną. Dėl kolageno trūkumo kaulai palaiko per mažai. Dėl to kaulai gali deformuotis ir truputį lūžti stresas.
Ligos trapios kaulų ligos progresavimas.
Kai kuriuos žmones paveikė trapių kaulų liga nepastebi savo ligos iki pilnametystės, o kiti anksti patiria tiek daug kaulų lūžių vaikystė kad jie niekada neišmoksta vaikščioti. Dažnai kaulų lūžių po brendimo tampa mažiau. Gydant tokius lūžius, neįprastai didelis kaulų kiekis susidaro greičiau nei vidutiniškai, o tai gali vadovauti į deformacijas ties lūžis svetaines. Šios deformacijos gali labai apriboti OI pacientų judėjimo laisvę. Ekspertai išskiria skirtingus sunkumo laipsnius:
- 1 tipas: kaulai lūžta labai greitai, bet augti grįžti kartu.
- 2 tipas: pirmieji lūžiai įvyksta jau gimdoje. Antrus gyvenimo metus vaikas pasiekia retai.
- 3 tipas: sunkios stuburo deformacijos vadovauti pacientui dažnai tenka sėdėti neįgaliojo vežimėlyje.
Trapių kaulų liga: kokie simptomai?
Liga papildomai veikia visus kitus audinius, kuriuose yra jungiamasis audinys jų struktūroje. Todėl trapios kaulų ligos taip pat gali išplisti iki oda, Sausgyslės, raumenys, raiščiai ir kitos rūšies audiniai - silpni jungiamasis audinys atsiranda. Jungiamojo audinio silpnumą galima atpažinti, pavyzdžiui, pagal strijos or voratinklinės venos. Be jungiamojo audinio silpnumo, kiti trapių kaulų ligos simptomai yra šie:
- Plaučių ir kvėpavimo sutrikimai
- "Mėlynės" po nedidelio smūgio
- Galūnių deformacija, dėžė ir kaukolė.
- Skoliozė (stuburo kreivumas).
- Kūginis ragenos kreivumas
- Raumenų pūtimas
- Sąnarių padidėjimas
- Žemo ūgio
- Klausos praradimas
Osteogenesis imperfecta diagnozė
Trapiųjų kaulų ligos diagnozė paprastai atliekama atliekant kolageno jungiamojo audinio analizę. Specialistas taip pat gali nustatyti „trapius kaulus“ rentgeno jų beveik permatoma struktūra, kuri sveikiems žmonėms atrodo daug baltesnė ir tankesnė. Prenatalinis ultragarsas gali atskleisti deformuotus kaulus pacientui dar esant įsčiose.
Įvairios trapios kaulų ligos terapijos formos.
Kadangi trapių kaulų ligos simptomai labai skiriasi, nėra visuotinai priimtos gydymo rekomendacijos. Paveldima liga tęsiasi visą gyvenimą ir dar nėra išgydoma. Nėra priežastinio poveikio terapija dar. Tačiau yra įvairių terapinių metodų vadovauti pagerinti gyvenimo situaciją stabilizuojant ligos būklę. Tai apima ne tik naujų lūžių prevenciją, bet ir gydymą narkotikai kurie kitaip naudojami kovai osteoporozė. Jų ketinama didinti kaulų tankis ir taip išvengti naujų sužalojimų. Agentai, naudojami kaip osteogenesis imperfecta gydymo dalis, yra šie:
- Bisfosfonatai
- Kalcitoninas
- Kalciferoliai
- Fluoridas
Mityba kaip gydymo dalis
Subalansuota dieta taip pat gali palaikyti terapija kaulų ligos. Ypač kalcis ir pakankamas baltymų kiekis yra būtinas kaulų atsinaujinimui. Kalcis, pavyzdžiui, ypač randama lapiniuose kopūstuose, ementaliniame sūryje ir Brazilijoje riešutai. Maistas, kuriame gausu baltymų, apima tuną ir kiaušiniai. Be to, pakankamai suvartojamų vitaminas Nurodomas D, tai gausu, pavyzdžiui, žuvyse ir grybuose. Tačiau vitaminas D3, kuris yra svarbus kaulų formavimuisi, generuoja tik saulės spinduliai oda.
Raumenų mankšta kaip papildoma terapija.
Gana svarbu visose terapinėse priemonės kovoti su trapia kaulų liga yra, kiek tai įmanoma, kūno lavinimas palaikančiajai raumenims susikurti. Tačiau tai neturėtų kelti pavojaus tolesniems kaulų lūžiams. Todėl puikiai tinka judesiai plaukiojimas, akvaboksas, gimnastika ir izometriniai pratimai, kurių metu raumenys yra pakaitomis įtempti ir atlaisvinti. Pirmiausia nepažįstamus judesius reikėtų atlikti prižiūrint kineziterapeutams ar patyrusiems treneriams.
