Kaulų navikai

Kaulų navikai (sinonimai: Kaulų vėžys; griaučių navikai; gerybinis kaulų navikas; pirminis kaulų navikas; antrinis kaulų navikas; gerybinis pluoštinis histiocitoma; chondroblastoma; Codman navikas; desmoplastinė kaulų fibroma; enchondroma; skaidulinių kaulų displazija; Jaffe-Lichtenstein; kaulas hemangioma; nesustiprinanti fibroma; NOF; kaulinė kaulų fibroma; osteofibroma; osteoblastoma; osteochondrozė; kremzlinė egzostozė; osteoidas osteoma; osteoklastoma; milžiniškų ląstelių navikas; osteoma; chondrosarkoma; Ewingo sarkoma; piktybinė fibrozinė histiocitoma (MFH); kaulinė fibrosarkoma; osteosarkoma; plazmocitoma; medulinė plazmocitoma; išsėtinė mieloma; Kahlerio liga; TLK-10-GM D16. 9: Gerybinė kaulų ir sąnarių navika kremzlė; TLK-10-GM C41.-: Piktybiniai kaulų ir sąnarių navikai kremzlė kitų ir nenurodytų vietų) apima ir gerybinius (gerybinius), ir piktybinius (piktybinius) kaulų navikus (neoplazmas). Kaulų navikai gali išsivystyti iš visų audinių sudaryti kaulų, ty osteocitų (kaulų ląstelių) ir chondrocitų (kremzlė ląstelės) arba jų pirmtakai - osteoblastai ir chondroblastai kaulų čiulpai ir jungiamasis audinys, ir nuo laivai ir nervai. Kaulų navikus galima suskirstyti į pirminius ir antrinius navikus. Pirminiai navikai paprastai vyksta pagal tam tikrą eigą ir gali būti priskirti tam tikram amžiaus intervalui (žr. „Dažnio pikas“) ir būdingai lokalizacijai (žr. „Simptomai - skundai“). Jie dažniau pasireiškia intensyviausio išilginio augimo vietose (metaepiphyseal / sąnarinis regionas). Tai paaiškina, kodėl kaulų navikai dažniau pasireiškia brendimo metu. Jie augti infiltratyviai (įsiverždamas / išstumdamas), kertantis anatominius ribinius sluoksnius. Antriniai kaulų navikai taip pat augti infiltratyviai, bet paprastai neperžengia ribų. Antriniai piktybiniai navikai yra metastazių kitų navikų (pirminių navikų), tokių kaip bronchų (plaučių), krūtinė, prostatosir skydliaukės Vėžys ir yra dažnesni nei pirminiai kaulų navikai. Paprastai kaulų navikai skirstomi pagal jų orumą (biologinis navikų elgesys; tai yra, ar jie yra gerybiniai (gerybiniai), ar piktybiniai (piktybiniai)). Gerybiniai (gerybiniai) kaulų navikai yra dažnesni nei piktybiniai (piktybiniai). Kaulų navikų pavadinimų galūnės jau rodo, ar tai gerybinis, ar piktybinis navikas. Čia, -om arba -chondroma, -osteoma ir -blastoma reiškia gerybinius navikus, o piktybiniai kaulų navikai baigiasi -sarkoma. Be to, yra pusiau piktybinių kaulų navikų. Šie ilgai elgiasi gerybiškai, tačiau gali elgtis piktybiškai ar augti lokaliai agresyvus ir infiltracinis.

  • Gerybiniai (gerybiniai) kaulų navikai.
    • Gerybiniai pluoštiniai histiocitoma - TLK-10-GM D21.9: Kiti gerybiniai jungiamojo audinio ir kitų minkštųjų audinių navikai, nepatikslinti
    • Chondroblastoma (Codmano navikas) - TLK-10-GM D16.9: gerybinė kaulų ir sąnarių kremzlių navika, nepatikslinta
    • Desmoplastinės kaulų fibromos - TLK-10-GM D21.9: Kitos nepatikslintos gerybinės jungiamojo audinio ir kitų minkštųjų audinių neoplazmos
    • enchondroma - TLK-10-GM D16.9: nenustatytas gerybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas
    • Pluoštinių kaulų displazija (Jaffe-Lichtenstein) - TLK-10-GM M85.0: Kiti pokyčiai kaulų tankis ir struktūra: pluoštinė displazija (monostozinė).
    • kaulas hemangioma - TLK-10-GM D18.00: hemangioma, nenurodyta vieta.
    • Nonosifikuojanti fibroma (NOF; „į naviką panašūs pažeidimai“; į naviką panaši erdvė) - TLK-10-GM D16.9: Gerybinė kaulų ir sąnarių kremzlių navika, nepatikslinta.
    • Ossifikuojanti kaulų fibroma (sinonimas: osteofibroma) (pusiau piktybinė) - TLK-10-GM D16.9: Nepatikslinta gerybinė kaulų ir sąnarių kremzlių navika
    • Osteoblastoma (sinonimas: milžiniškas osteoidas osteoma) - TLK-10-GM D16.9: nenustatytas gerybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas
    • Osteochondroma (sinonimai: kremzlinė egzostozė; echondroma) - TLK-10-GM D16.9: gerybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas, nepatikslintas
    • Osteoidinė osteoma - TLK-10-GM D16.9: nenustatytas gerybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas
    • Osteoma - TLK-10-GM D16.-: Gerybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas.
    • Milžiniškų ląstelių navikas (osteoklastoma) (gerybinis) - TLK-10-GM D48.0: neaiškaus ar nežinomo elgesio neoplazma kitose ir nepatikslintose vietose: kaulų ir sąnarių kremzlės
  • Piktybiniai (piktybiniai) kaulų navikai.
    • Chondrosarkoma (pirminis, antrinis) - TLK-10-GM C41.9: nepatikslintas piktybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas
    • Ewingo sarkoma - TLK-10-GM C41.9: kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas nenurodytas
    • Piktybiniai pluoštiniai histiocitoma (MFH) - TLK-10-GM C49.9: Kiti jungiamojo audinio ir kitų minkštųjų audinių piktybiniai navikai, nepatikslinti
    • Ozeozinė fibrosarkoma - TLK-10-GM C49.9: nepatikslinta kitų jungiamojo audinio ir kitų minkštųjų audinių piktybinė navika
    • Osteosarkoma - TLK-10-GM C41.9: Piktybinis kaulų ir sąnarių kremzlių navikas, nenurodytas kitaip
    • Plazmocitoma (sinonimai: medulinė plazmocitoma; daugybinė mieloloma, Kahlerio liga) - TLK-10-GM C90.0: Piktybiniai kaulų ir sąnarių kremzlių navikai, nenurodyti kitaip

Kaulų navikai yra reti naviko ligos, tačiau yra viena iš labiausiai paplitusių vaikų ir paauglių navikų ligų. Chondroblastoma: berniukai / vyrai dažniau nei dukart dažniau serga merginomis / moterimis.Chondrosarkoma: vyrai dažniau nukenčia nei moterys.enchondroma: vienodai paveikti paaugliai / vyrai ir paaugliai / moterys. Ewingo sarkoma: berniukai / vyrai mergaitėms / moterys yra 1.2-1.5: 1. Hemangioma: vyrams moterims yra 2: 1. Piktybinė fibrozinė histocitoma (MFH): vyrai serga maždaug dvigubai dažniau nei moterys. Nonosifikuojanti fibroma (NOF): berniukams / vyrams merginoms / moterims yra 2: 1.Osteoblastoma: berniukams / vyrams merginoms / moterims yra 2: 1.Osteochondroma: berniukams / vyrams merginoms / moterims yra 1.8: 1.Osteoidinė osteoma: dažniau serga berniukai / vyrai nei mergaitės / moterys. Osteoma: vyrams moterims yra 2: 1.Osteosarkoma: dažniau nukenčia berniukai / vyrai nei merginos / moterys. PlazmocitomaVyrai serga dažniau nei moterys. Milžinių ląstelių navikas (osteoklastoma): moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai. Antriniai piktybiniai kaulų navikai (metastazių): Vyrai ir moterys yra vienodai paveikti. Chondroblastoma dažniausiai pasireiškia nuo 10 iki 20 metų (maždaug 80% per antrąjį gyvenimo dešimtmetį). Chondrosarkoma pasireiškia daugiausia nuo 2 iki 30 metų. Enchondroma pasireiškia daugiausia tarp 60 metų amžiaus. Ewingo sarkoma vyrauja tarp 15 ir 5 metų 25 metų amžiaus. Hemangioma vyrauja nuo 40 iki 60 metų. Piktybinė fibrozinė histocitoma (MFH) atsiranda daugiausia nuo 20 iki 70 metų. Ne kaulinė fibroma (NOF) atsiranda daugiausia nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Osteoblastoma vyrauja nuo 10 iki 35 metų amžiaus. Osteochondroma vyrauja nuo 10 iki 35 metų amžiaus.Osteoidinė osteoma dažniausiai pasitaiko nuo 10 iki 20 metų, retai po 30 metų. Osteoma dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų. Osteosarkoma pasireiškia daugiausia nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Antras dažnumas yra didžiausias tarp 40 ir 60. Plasmacitoma pasireiškia daugiausia sulaukus 50 metų. Milžinių ląstelių navikas (osteoklastoma) dažniausiai būna nuo 20 iki 40 metų. Antriniai piktybiniai kaulų navikai (metastazių) atsiranda daugiausia sulaukus 40 metų. Osteochondroma yra dažniausiai pasitaikantis gerybinis kaulų navikas. Tai sudaro apie 50% gerybinių kaulų navikų ir 12% visų kaulų navikų. Enchondroma yra antra pagal dažnumą gerybinė kaulų navikas (maždaug 10% gerybinių kaulų navikų). Milžiniškų ląstelių navikas sudaro 5% visų kaulų navikų. Osteoidinė osteoma sudaro 4% visų kaulų navikų, todėl ji yra gana dažna. Osteoblastoma sudaro 1% visų kaulų navikų. Osteoma yra retas kaulų navikas (0.4% visų kaulų navikų). Piktybiniai kaulų navikai sudaro 1% visų suaugusiųjų navikų. Osteosarkoma yra labiausiai paplitęs pirminis piktybinis kaulų navikas (40 proc.), Po to seka chondrosarkoma (20 proc.) Ir Ewingo sarkoma (8 proc.). Osteosarkomos dažnis (naujų atvejų dažnis) yra 2–3 atvejai 1,000,000 3 1,000,000 gyventojų per metus ( Vaikų Ewingo sarkomos dažnis yra 15 atvejai 25 2.4 1,000,000 gyventojų per metus, o paaugliams (9–1,000,000 metų) - XNUMX tūkstančiui XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje). Osteoklastomos (milžiniško ląstelių naviko kaulas) yra apytiksliai XNUMX ligos XNUMX XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje). Piktybinės fibrozinės galūnių histicitomos ir retroperitoninio tipo (retroperitoneum = erdvė, esanti už pilvaplėvės nugaroje link stuburo) yra 8.8 ligos 1,000,000 0.5 1,000,000 gyventojų per metus, o odos / odos MFH <XNUMX XNUMX XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje). Eiga ir prognozė priklauso nuo kaulo naviko tipo, vietos, apimties ir stadijos. Esant gerybiniams (gerybiniams) navikams, iš pradžių galima laukti ir stebėti (strategija „žiūrėk ir lauk“). Pavyzdžiui, osteoidinės osteomos išnyksta savaime (be terapija) 30% atvejų. Enchondromos, lokalizuotos arti bagažinės, gali išsigimti ir tapti piktybinės (piktybinės). Apskritai pacientų, sergančių gerybiniais kaulų navikais, prognozė yra labai gera. Piktybinių (piktybinių) kaulų navikų atveju „kuo anksčiau navikas aptinkamas, tuo didesnė tikimybė išgydyti“. Osteosarkomos paprastai greitai išplinta į kitas skeleto sritis ir anksti formuoja metastazes (ypač plaučiuose). Chondrosarkomas galima suskirstyti į tris diferenciacijos laipsnius, o 1 laipsnio navikai auga lėtai ir metastazuoja. II laipsnio chondrosarkomos jau yra žymiai piktybiškesnės ir yra susijusios su prastesne išgyvenimo tikimybe, jei susidaro metastazės. III laipsnio chondrosarkomos greitai auga ir greitai plinta. Ewingo sarkoma taip pat metastazuoja. Šiuo atveju plaučiai ir likęs skeletas kaulų čiulpaiir retai regioninės limfa paveikti mazgai. Vadinasi, piktybiniai navikai turi būti chirurgiškai pašalinti. Jei reikia, neoadjuvantas chemoterapija (NACT; chemoterapija prieš operaciją) arba radioterapija (radiacija terapija) skiriamas siekiant sumažinti naviką ir užmušti visas metastazes (dukterinius navikus). Pašalinus kaulų naviką, chemoterapija gali prireikti dar kartą, priklausomai nuo situacijos (= pagalbinė chemoterapija). Su kamieninėmis enchondromomis dažniausiai pasikartoja (ligos pasikartojimas). Milžinių ląstelių navikas (osteoklastoma), net jei jis visiškai rezekuotas (pašalintas chirurginiu būdu), yra susijęs su didele pasikartojimo rizika (15-50%). Chondrosarkoma gali pasikartoti net po 10 metų.Piktybinė fibrozinė histiocitoma linkęs kartotis (ligos pasikartojimas). Vietinis pasikartojimo dažnis svyruoja nuo 19 iki 31%. 5 metų išgyvenamumas osteosarkomos ir Ewingo sarkomos atveju svyruoja nuo 50-70%. Išgyvenamumas sumažėja, jei sarkoma diagnozės metu jau yra išplitusi (apie 40%). 5 metų išgyvenamumas 1 laipsnio chondrosarkomos atveju yra 90%. Po 10 metų vis dar gyvi nuo pusės iki dviejų trečdalių pacientų. 10 metų išgyvenamumas 2 laipsnio chondrosarkomos atveju svyruoja nuo maždaug 40-60%, o pacientams, sergantiems 3 laipsnio chondrosarkoma, yra nuo 15% iki maždaug 35%. 5 metų išgyvenamumas piktybinė fibrozinė histiocitoma yra 58–77 proc. 5 metų retroperitoninių navikų išgyvenamumas yra 15-20%. 10 metų mažos kokybės piktybinės fibrozinės histiocitomos išgyvenamumas yra 90%, vidutinio laipsnio piktybinės fibrozinės histiocitomos - 60%, o aukštos kokybės piktybinės fibrozinės histiocitomos - 20%. 5 metų visų piktybinių kaulų navikų išgyvenamumas paprastai yra apie 60%. Paprastai kaulinės metastazės (kaulų metastazės) yra blogos. Vidutinis išgyvenimo laikas po diagnozės nustatymo yra nuo 20 iki XNUMX mėnesių. Prognozė blogiausia, jei pagrindinis navikas yra bronchų karcinoma (plaučių Vėžys) ir geriausia, jei ankstesnis navikas buvo krūties karcinoma (krūties vėžys).