Kawasaki sindromas: simptomai, diagnozė ir gydymas

Kawasaki sindromo požymiai yra panašūs į Scarlet karščiavimas. Bet kokie simptomai rodo Kawasaki sindromą? Paprastai yra trys fazės su skirtingais simptomais, nors trukmė gali skirtis priklausomai nuo gydymo pradžios ir individualaus kurso.

Kawasaki: simptomai ūminėje fazėje (iki dešimties dienų).

Penki pagrindiniai kriterijai (kaip ūmaus uždegimas) išskiriami be tipinių karščiavimas; jei įvykdoma bent keturi iš jų, Kawasaki sindromo diagnozė laikoma tikra. Tačiau, ypač mažiems vaikams, gali pasireikšti mažiau simptomų; tokiu atveju aukšta temperatūra, kuri, nepaisant gydymo, tęsiasi ilgiau nei penkias dienas, yra ypač svarbi nuoroda:

  • Liga prasideda a karščiavimas esant aukštesnei nei 39 ° C temperatūrai, trunka ilgiau nei penkias dienas ir nereaguoja antibiotikai. Daugeliu atvejų karščiavimas pakyla ir krinta pakaitomis nuo vienos iki trijų savaičių.
  • Paraudimas ir nepūlingas konjunktyvitas abiejų akių, atitinkamai, pateko maždaug po dviejų dienų.
  • Maždaug per penkias dienas sausos, labai raudonos lūpos (lako lūpos) ir raudonos kalba (braškių kalba ar aviečių liežuvis). Difuziškai paraudęs oralinis gleivinė be pūlingų dangų taip pat gali pasirodyti.
  • Kiti požymiai yra delnų ir padų paraudimas arba mėlyna spalvos pakitimas ir patinimas, vėliau pleiskanojimas ir lupimasisoda ant pirštų galiukų ir pirštų (maždaug po dviejų ar trijų savaičių).
  • Tai rodo laikiną, daugiaformį, dažnai dėmėtą bėrimą (egzantemą), ypač ant bagažinės ir sauskelnių ir lytinių organų srityje, kuris tymai or skarlatina.
  • Gali būti gimdos kaklelio patinimas limfa mazgai ir paraudimas kaklas.

Be to, gali būti ir požymių uždegimas kituose organuose, pavyzdžiui, virškinimo trakte (vėmimas, viduriavimas, pilvo skausmas), sąnarių (skausmas), šlapimo takai (diskomfortas šlapinimosi metu), meninges (kaklas standumas, galvos skausmas) Arba nervai (paralyžius, klausos sutrikimai), širdis or kepenys.

Poūmė Kawasaki sindromo fazė (maždaug nuo dviejų iki keturių savaičių).

Šioje fazėje karščiavimas, bėrimas ir limfa mazgų patinimas sumažėja; konjunktyvitas, apetito praradimasir dirglumas vis tiek gali išlikti. Nauji galimi šios fazės simptomai yra tipiškas pusmėnulio formos rankų ir kojų pirštų galiukų sąnarių skausmas. Nagrinėjant, tulžies pūslės išsiplėtimas dėl perpildymo tulžis (hidropai) ir didelių išsipūtimas laivai dabar gali būti apčiuopiama.

Pasveikimo fazė (iki 70 dienų nuo ligos pradžios).

Geriausiai per šį laiką visi simptomai išnyksta ir eritrocitų nusėdimo greitis normalizuojasi. Nuovargis o tuo metu kartais gali pasitaikyti prastų rezultatų.

Kokios yra komplikacijos?

Kuo vėliau liga bus nustatyta ir gydoma, tuo didesnė komplikacijų rizika. Galiausiai bet koks organas gali būti paveiktas uždegimas - todėl galimų komplikacijų sąrašas yra ilgas. Tačiau dažniausiai ir labiausiai bijoma aortos išsipūtimas (aortos aneurizma) ir kiti, galbūt gyvybei pavojingi ligos sutrikimai širdis. Tačiau gali būti pažeista ir kasa ar inkstai. Nors Kawasaki sindromas yra palyginti retas, jis dabar yra dažniausia įgytų priežasčių širdis liga in vaikystė pramoninėse šalyse. Jie apima:

  • Koronarinių arterijų ir aortos išsipūtimas ir kalkėjimas, kuris gali sprogti ir sukelti širdies priepuolį ar kraujavimą (net po kelių mėnesių ar metų)
  • Širdies raumens uždegimas arba Širdplėvė, perikardo efuzija.
  • Širdies aritmija
  • Širdies vožtuvo problemos
  • Širdies nepakankamumas

Jei Kawasaki sindromas negydomas, maždaug ketvirtadaliui vaikų atsiranda širdies problemų. Tarp kitų galimų komplikacijų yra smegenų uždegimas (meningitas), kepenys, ausys, akys šlaplė or tulžies pūslė. Paprastai šie simptomai išnyksta be pasekmių.

Kawasaki sindromas: kaip jis diagnozuojamas?

Kadangi Kawasaki sindromas gali sukelti gyvybei pavojingas pasekmes, labai svarbu laiku diagnozuoti ir anksti pradėti gydymą. Įtarus Kawasaki sindromą, vaikas hospitalizuojamas. Kadangi laboratoriniai duomenys yra gana nespecifiniai, diagnozė nustatoma daugiausia atsižvelgiant į simptomus, ypač ūminėje fazėje. Nepaisant to, yra daugybė skirtingų tyrimų, kurie atliekami taip pat siekiant pašalinti kitas priežastis ir komplikacijas bei stebėti ligos eiga. Tai visų pirma apima kraujas testai (kraujo skaičius, uždegiminiai požymiai, antikūnai, kraujas sedimentacijos greitis ir kiti), kraujo kultūrų paėmimas, elektrokardiografija (EKG) ir ultragarsas širdies tyrimas. Taip pat gali būti paimtas gerklės tamponas.

Kaip galima gydyti Kawasaki ligą?

Gydymo tikslas yra sumažinti uždegiminius procesus, taigi ir komplikacijų dažnį. Labai svarbu pradėti terapija iki dešimtos ligos dienos - tyrimai parodė, kad širdies pokyčių dažnis sumažėja 10 kartų. imuninė sistema, infuzija imunoglobulinai skiriama vieną kartą (rečiau du kartus) per šešias – dvylika valandų. Be to, gydymas atliekamas su acetilsalicilo rūgštis, kuris vartojamas didelėmis dozėmis maždaug dvi savaites, po to - mažesnis dozė šešias - aštuonias savaites arba, jei yra lėšų, - kelis mėnesius, po to jis gali būti pakeistas antikoaguliantais. Kartais priešuždegiminiai steroidai (kortizono) taip pat naudojami. Koronarijai reikalingas ilgalaikis gydymas arterija problemos. Acetilsalicilo rūgštis (iš aspirinas) paprastai neturėtų būti skiriama vaikams, nes gali vadovauti į vadinamąjį Reye sindromą, ypač kartu su virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip vėjaraupiai or daryti įtaką. Todėl vaikai, turintys Kawasaki sindromą, turėtų būti skiepijami daryti įtaką ir vėjaraupiai užkirsti kelią Reye sindromas kaip pasekmės.

Kokia eiga ir prognozė?

Prognozė pirmiausia priklauso nuo to, kiek paveikta širdis. Daugeliu atvejų liga gyja be pasekmių. Nuo terapija su imunoglobulinai buvo įvesta, prognozė daug kartų pagerėjo, net dalyvaujant organams. Net jau egzistuojantys pakeitimai vainikinės arterijos gali dėl to regresuoti. Pradinis mirštamumas nuo vieno iki dviejų procentų buvo sumažintas iki dabartinio 0.4 procento. Iki šiol neaišku, kiek koronarinė laivai kurių pakitimai regresavo (arba visai nebuvo matomi) yra labiau linkę į ligas ir ar rizika susirgti arteriosklerozė yra padidėjęs suaugus. Todėl nukentėjusiems asmenims atliekama ilgalaikė kardiologinė priežiūra. Retais atvejais, kai mirtina eiga, mirtis paprastai įvyksta per pirmuosius šešis mėnesius, tačiau gali įvykti po daugelio metų.