Kepenų venas okliuzinė liga, dar vadinama sinusoidinės obstrukcijos sindromu, kraujas remiasi kepenų venose. Ligos simptomai yra skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje, pilvo lašai ir pilvo geltonumas oda.
Kas yra kepenų venų okliuzinė liga?
Kepenų venas okliuzinė liga, žala atsiranda per kepenys iki mažytės kraujas laivai vadinami kepenų sinusoidais. Dėl šio sutrikimo kraujas nebegali tinkamai cirkuliuoti šiose mažose venose laivai. Rezultatas yra venų nutekėjimo obstrukcija. Atsižvelgiant į perkrovos laipsnį, gali būti įtrauktos centrinės venos. Kraujo sąstovis kepenys sukelia kepenų audinio sunaikinimą ir dėl to sutrinka kepenų funkcija.
Priežastys
Daugeliu atvejų kepenų venas okliuzinė liga pasireiškia po gydymo chemoterapiniais preparatais. Manoma, kad ligą sukelia didelių įvairių citostatikų dozių derinys narkotikai. Visų pirma, terapija su citostatikais narkotikai busulfanas, ciklofosfamidas, aktinomicinas D ir tioguaninas padidina kepenų venų okliuzinės ligos atsiradimo riziką. Citostatikos derinys narkotikai ir viso kūno apšvitinimas Vėžys taip pat yra rizikos veiksnys. Daugeliu atvejų liga pasireiškia kartu su pasiruošimu kraujodarai kamieninių ląstelių transplantacija. Tokios transplantacijos atliekamos leukemijoms gydyti. Ligą taip pat gali sukelti tam tikrų vaistų vartojimas arbata. Arbatos mišiniai su augalais, kuriuose yra didelis pirolizidino kiekis alkaloidai šiuo atžvilgiu yra ypač įtariami. Pirolizidinas alkaloidai yra svyruojančiais kiekiais, pavyzdžiui, boružė, vanduo astragalas, šaltakojė or ramunė. Kitų arbatos augalų arba grūdai yra užterštas tokiais augalais, kepenys gali atsirasti uždarymo liga. Tačiau tai yra ypač reti, ypač Vakarų šalyse, ir labiau tikėtina, kad jų bus besivystančiose šalyse.
Simptomai, skundai ir požymiai
Okliuzija mažų ir galbūt didelių kepenų venų sukelia kraujo užgulimą kepenyse. Vadinasi, kepenys išsipučia. Tai vadinama hepatomegalija. Patinimas sukelia tempimo kepenų kapsulės, dėl kurio nukentėjęs asmuo jaučia lengvą ar vidutinį dešinės pilvo viršutinės dalies spaudimą. Kepenyse mažytė tulžis ortakiai eina. Šie susilieja į didesnius tulžis latakai dar būdami kepenų viduje ir galiausiai patenka į du didelius tulžies latakus, kurie susilieja į vieną didelį tulžies latakas už kepenų ribų. Kraujo perpildymas kepenyse suspaudžia tulžis kanalai ir tulžies kanalai, todėl be kraujo perkrovos, yra ir tulžies sąstovis, būklė vadinama intrahepatine cholestaze. Tulžyje yra gelsvo pigmento bilirubinas, raudonojo kraujo pigmento skilimo produktas hemoglobinas. Dėl tulžies sąstovio dalis šio tulžies pigmento nuteka į kraują. Virš tam tikro koncentracija of bilirubinas kraujyje, oda pasidaro geltona. Geltonasis oda dėl padidėjusio koncentracija of bilirubinas kraujyje taip pat žinomas kaip ikteras. Akių skleroje ypač anksti pasirodo akys. Kuo ilgiau tęsiasi tulžies sąstovis, tuo labiau oda atrodo geltona. Kepenų venų okliuzinė liga taip pat pastebima padidėjus svoriui. Dėl kraujo nutekėjimo perpildymo iš užblokuoto kraujo nuteka skysčiai laivai į pilvą. Šis skystis kaupiasi pilvo ertmėje. Pacientai priauga svorio, padidėja pilvo apimtis. Gali būti pūtimas ir pastebimas pilvo išsikišimas. Dėl šio pilvo lašelio (ascito) kaip komplikacija gali pasireikšti hepatorenalinis sindromas. Tikslus ligos mechanizmas vis dar neaiškus. Tačiau neabejotina tai, kad inkstų kraujagyslės susitraukia, todėl inkstams neįmanoma išlaikyti filtravimo funkcijos. Rezultatas yra inkstų nepakankamumas su inkstas nesėkmė
Ligos diagnozė ir eiga
Pradines kepenų venų okliuzinės ligos indikacijas teikia kepenims būdingi simptomai, tokie kaip geltapilvo lašai, skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje ir svorio padidėjimas. Tačiau simptomai gali skirtis pagal sunkumą. Jei šis simptomų kompleksas atsiranda kartu su chemoterapija ar radiacija terapija arba ruošiantis kamieninių ląstelių transplantacija, labai tikėtina kepenų venų okliuzinės ligos diagnozė. Nepaisant to, būtina atmesti kitas priežastis. Norėdami tai padaryti, ultragarsas pirmiausia atliekamas kepenų ir kitų pilvo organų tyrimas. Diagnozę taip pat galima nustatyti naudojant kitas vaizdavimo technologijas, tokias kaip kompiuterinė tomografija or magnetinio rezonanso tomografija. Doplerio ultragarsu nustatomas kraujo tekėjimo susilpnėjimas kepenų venose. Tuo pačiu metu matomas vadinamojo vartų venų srauto pasikeitimas. Tokiu atveju kraujas vartų venoje teka jau ne į kepenis, o į sisteminį cirkuliacija. Paprastai vartų vena gauna kraują iš nesuporuotų pilvo organų ir pristato jį kepenims valyti ir metabolizuoti. Daugeliu atvejų kepenys biopsija taip pat reikalinga diagnozei nustatyti. Tiriant audinio mėginį, nustatoma ląstelių sankaupų nuosmukis. Taip galima nustatyti ir kraujo užgulimą kepenų venose. Jei kepenys biopsija atliekamas per kaklo veną, kepenų veną okliuzija slėgis taip pat gali būti matuojamas tuo pačiu metu. Jei šis slėgis yra didesnis nei 10 mmHG, tai aiškiai rodo kepenų veną okliuzija liga.
Komplikacijos
Kepenų venų okliuzinė liga yra rimta būklė todėl bet kokiu atveju turi būti gydomas gydytojo. Kitu atveju, blogiausiu atveju, taip pat gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties, jei nebus pradėtas gydymas šia liga. Pažeistas asmuo dažniausiai kenčia nuo spaudimo pilve. Jie taip pat patiria sunkų skausmas, kuris gali išplisti į kitus kūno regionus. Tulžies sąstovis dažniausiai atsiranda ir dėl kepenų venų sąkandžio ligos ir žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų pacientai taip pat priauga svorio dėl ligos, nors šis prieaugis yra nepaaiškinamas. Pilvo pūtimas ir viduriavimas taip pat gali atsirasti dėl šios ligos, apsunkinant kasdienį gyvenimą. Be to, be gydymo kepenų venų okliuzijos liga taip pat sukelia inkstų nepakankamumas, kuris gali baigtis mirtimi. Tada nukentėjusieji yra priklausomi nuo donoro inkstas or dializė. Paprastai okliuzinė kepenų venų liga negali būti gydoma. Daugeliu atvejų nukentėjusieji miršta. Tik simptomai gali būti riboti. Daugeliu atvejų artimieji taip pat patiria psichologinį diskomfortą ir jiems reikia psichologinio gydymo.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Pastebėjus kepenų patinimą, reikia kreiptis į gydytoją. Hepatomegalijos požymiai rodo kepenų venų okliuzijos ligą, kurią visada turėtų įvertinti ir gydyti gydytojas. Skausmas ir spaudimo jausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje, tulžies sąstovio požymiai ir odos pageltimas taip pat yra įspėjamieji ženklai, rodantys sunkią kepenų ligą. Kiekvienas, pastebėjęs šiuos simptomus, turėtų nedelsdamas kreiptis į gydytoją. Vizitas pas gydytoją būtinas vėliausiai, kai dėl minėtų skundų pridedami skundai dėl virškinimo arba smarkiai pablogėja gyvenimo kokybė. Kepenų venų okliuzijos liga dažniausiai atsiranda po radiacijos ar chemoterapija. Žmonės, kuriems neseniai buvo atlikta kraujodara kamieninių ląstelių transplantacija taip pat yra pavojus ir aprašytus simptomus turėtų nedelsdami pateikti gydytojui. Be pirminės sveikatos priežiūros gydytojo, gali būti konsultuojamasi su hepatologu ar internistu. Iškilus kritinei medicininei situacijai, pirmieji pagalbos teikėjai turi įspėti skubios medicinos pagalbos tarnybas. Vėliau gydymas ir stebėjimas ligoninėje yra būtini bet kuriuo atveju.
Gydymas ir terapija
Šiuo metu nėra veiksmingo vaistų nuo kepenų venų okliuzinės ligos. Sunkiais atvejais prognozė yra gana nepalanki. Taigi iki 90 procentų pacientų tada miršta.
Perspektyva ir prognozė
Negydoma kepenų venų okliuzijos liga yra mirtina. Kraujo perpildymas žmogaus organizme sutrikdo organų veiklą. Galų gale yra organų veiklos nepakankamumas ir dėl to ankstyva nukentėjusio asmens mirtis. Kuo vėliau nustatoma diagnozė ir vėliau gydymas, tuo mažiau palanki tolesnė ligos eiga. Tik turint greitą ir visapusišką medicininę priežiūrą, padidėja nukentėjusio asmens išgyvenimo tikimybė. Šiuo metu mirtingumas viršija 90 procentų pacientų. Medicininę priežiūrą apsunkina tai, kad dar nėra tinkamos kepenų venų okliuzijos ligos gydymo galimybės. Todėl norint tinkamai prognozuoti, laiku reikia vengti toksinių vaistų nuo kepenų. Prevencinis priemonės jau yra svarbus atsigavimo elementas. Turimi gydymo metodai padeda sumažinti simptomus, taip pat yra susiję su įvairia rizika ir šalutiniu poveikiu. Kadangi gydymo metu išsivysto įvairios komplikacijos, dažnai galima nustatyti antrines ligas. Tobulinti savo sveikataipacientai turi patys imtis visapusiškų veiksmų ir susilaikyti nuo žalingų medžiagų vartojimo. Aplinkos, užpildytos nikotinas ar kitų nuodingų dujų, taip pat rūkymas arba vartojimas alkoholis, žymiai pablogina prognozę. Jie iš esmės sutrumpina numatomą gyvenimo trukmę.
Prevencija
Geriausia prevencija yra vengti toksiškų kepenims derinių prieš kamienines ląsteles transplantacija. Taip pat reikėtų būti atsargiems derinant skirtingus citostatiniai vaistai arba derinant citostatinius vaistus ir radiacinį gydymą. Norint išvengti kraujo sąstingio kepenyse, heparinas gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė. Ursodeoksicholio rūgštis taip pat dažnai vartojamas kaip vaistų profilaktika.
Sekti
Daugeliu atvejų tolesnė kepenų venų okliuzinės ligos priežiūra yra gana sunki arba net nėra prieinama nukentėjusiam asmeniui. Tokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją labai ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta tolesnių kompiliacijų ar kitų simptomų. Todėl tie, kurie serga kepenų venų okliuzine liga, turėtų idealiai kreiptis į gydytoją, kai atsiranda pirmieji ligos požymiai ir simptomai. Paprastai savęs išgydyti neįmanoma. Tiesioginis gydymas šiuo atveju paprastai neįmanomas. Nukentėjusieji pirmiausia priklauso nuo įvairių vaistų, galinčių palengvinti simptomus, vartojimo. Tačiau gresia tik priežastinis gydymas tiems, kuriuos paveikė kepenų venų okliuzijos liga. Pacientai yra priklausomi nuo šeimos ir draugų pagalbos ir palaikymo kasdieniame gyvenime. Visų pirma artimiausių giminaičių palaikymas teigiamai veikia ligos eigą ir Depresija dėl to taip pat galima išvengti kitų psichologinių sutrikimų. Taip pat būtina laikytis visų gydytojo nurodymų dėl vaistų vartojimo simptomams gerai palengvinti. Tačiau kepenų venų okliuzijos liga paprastai visada smarkiai sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę.
Tai galite padaryti patys
Pacientai, sergantys kepenų venų okliuzine liga, serga rimta liga būklė taip pat didelė mirties rizika. Sergant kepenų venų okliuzine liga, savipagalbos galimybės yra gana ribotos ir tik padeda pagerinti bendrą sveikatai būklė. Todėl pacientams, sergantiems kepenų venų okliuzine liga, pirmiausia reikia reguliariai atlikti medicininius tyrimus, kad būtų registruojami jų fizinės būklės pokyčiai. Pagrindinė kepenų venų okliuzinės ligos problema yra ta, kad nėra tinkamo vaisto terapija egzistuoja iki šiol. Todėl pacientų įtaka apsiriboja organizmo, įskaitant organizmą, palaikymu imuninė sistema, laikydamiesi kuo sveikesnio gyvenimo būdo. Pavyzdžiui, žmonėms, sergantiems kepenų venų okliuzine liga, patartina kreiptis į gydytoją dietologą ir kartu parengti a dieta pritaikytas pagal ligą planas. Labai svarbu sumažinti toksiškų kepenims medžiagų kiekį, pavyzdžiui, su maistu. Tas pats pasakytina apie vaistus, kai kurie iš jų kelia riziką kepenims sveikatai. Dėl šios priežasties vaistai visada turėtų būti skiriami atsižvelgiant į kepenų venų okliuzinę ligą. Pacientams, sergantiems kepenų venų okliuzine liga, be abejo, būtina susilaikyti alkoholis siekiant išvengti papildomo streso kepenyse ir kuo teigiamai paveikti ligos eigą. Be to, sergantieji šia liga taip pat turėtų sustoti rūkymas jei įmanoma.
