Fallot tetralogija (Fallots tetralogija): priežastys, simptomai ir gydymas

Fallot tetralogija (Fallot's tetralogija) - vardas, įgimtas širdis defektas, kuris yra labai sudėtingas dėl įvairių individualių sutrikimų, taip pat dažnai pasitaiko naujagimiams. Širdies pertvaros defektas buvo pavadintas prancūzo daktaro Étienne-Louiso Arthuro Falloto vardu, kuris pirmą kartą apie šią ligą pranešė 1888 m.

Kas yra Fallot tetralogija?

Fallot tetralogija susideda iš keturių (tetralogijos) atskirų ligų, kurios atsiranda tuo pačiu metu. Liga Nr. 1 yra a būklė vadinama plaučių stenoze (plaučių susiaurėjimas arterija). Nr. 2 Fallot tetralogija yra širdis sienos defektas, kuris sukuria nenutrūkstamą ryšį tarp abiejų širdies kamerų. Nr. 3 vienintelė Fallot tetralogijos liga yra širdis raumuo srityje dešinysis skilvelis. Individuali liga Nr. 4 yra netinkama aortos padėtis. Dėl širdies pertvaros defekto, deguonis-turtingas kraujas maišosi su deguonis- prastas kraujas, dėl kurio cianozė. Tai būklė taip pat žinomas kaip „mėlynas kūdikis“, nes oda o gleivinė dėl sumažėjusios tampa melsva deguonis tiekimas. Fallot tetralogija yra vienas iš labiausiai paplitusių naujagimių širdies ydų.

Priežastys

Fallot tetralogijos priežastis nėra žinoma. Ankstesnėse prielaidose greičiausiai matomas genetinis nusiteikimas, tai yra genetinis defektas ar paveldima liga. Tyrimai parodė, kad nukentėję vaikai dažnai turi trūkumų chromosomų, pavyzdžiui, įvyksta Dauno sindromas. Šiuo atveju randamas vadinamasis chromosomų ištrynimas 22q11 - DNR defektas, kurį galima aptikti maždaug 15 procentų nukentėjusiųjų. Be kita ko, nukentėjusieji kenčia nuo dusulio, nes plaučių nėra pakankamai kraujas dėl širdies sienos defekto ir plaučių stenozės. Skundų priežastis galima priskirti keturioms atskiroms Fallot tetralogijos ligoms.

Simptomai, skundai ir požymiai

Fallot tetralogijoje paveikti asmenys kenčia nuo įgimto širdies yda. Paprastai šis defektas gali turėti labai įvairų poveikį nukentėjusio žmogaus gyvenimui, dėl kurio gali atsirasti įvairių simptomų ar komplikacijų. Pacientai dažnai kenčia nuo mėlynos spalvos spalvos oda ar gleivinės. Jei organizme ir toliau trūksta deguonies, tai taip pat gali vadovauti sąmonės netekimui ir blogiausiu atveju - žalai Vidaus organai arba smegenys. Ši žala yra negrįžtama ir nebegali būti gydoma. Be to, Fallot tetralogija taip pat sukelia garsų garsą širdis murma ir nuolatinis nuovargis ar paciento išsekimas. Tai taip pat labai riboja vaiko raidą, nes vaikas negali dalyvauti įtemptoje ar sportinėje veikloje. Lygiai taip pat liga gali vadovauti iki nuolatinio aukštas kraujo spaudimas, kuris turi labai neigiamą poveikį programai sveikatai nukentėjusio asmens, taip pat gali sumažinti gyvenimo trukmę. Jei liga negydoma, ji taip pat gali vadovauti iki staigios širdies mirties. Kai kurie sergantieji taip pat kenčia nuo psichologinių apribojimų ar Depresija dėl ligos simptomų, todėl yra priklausomi nuo psichologinio gydymo.

Diagnozė ir eiga

Fallot tetralogijos diagnozę nustato kardiologas. Kadangi širdies yda iš pradžių pasireiškia „mėlynojo kūdikio“ simptomu, ypač pokalbis su tėvais yra svarbus diagnozės rodiklis. Tolesniame kurse atliekami fiziniai tyrimai. Po to seka laboratorinė diagnostika ir tokių vaizdavimo būdų kaip Rentgeno, MRT (magnetinio rezonanso tomografija) ir ultragarsas. EKG (elektrokardiogramma) teikia informaciją apie širdies veiklą. Jei šie tyrimai patvirtina įtarimą dėl Fallot tetralogijos, užbaigti kraujas Tada plaučių ir širdies tiekimas tiriamas naudojant a širdies kateterizacija ir vadinamasis angiografija. Įtariant Fallot tetralogiją, ypatingas dėmesys skiriamas vainikinės arterijos taip pat į plaučių arterija. Fallot tetralogijos eiga daugiausia priklauso nuo plaučių aprūpinimo krauju, nes jie aprūpina organizmą deguonimi. Jei Fallot tetralogija gydoma laiku, nukentėjusių asmenų gyvenimo trukmė yra gera. Po chirurginės intervencijos širdies aritmijos kartais gali pasireikšti, taip pat gali padidėti polinkis aukštas kraujo spaudimas kraujyje laivai plaučių. Jei šie simptomai neslūgsta ir dėl to pablogėja širdies veikla, paprastai neišvengiama tolesnių operacijų. Chirurginių ligų mirtingumas terapija yra mažiau nei trys procentai (gydant vaikus). Suaugusių žmonių mirtingumas yra apie devynis procentus. Naujausi tyrimai ir pacientų tyrimai parodė, kad 90 proc. Fallot tetralogiją turinčių žmonių po operacijos gyveno mažiausiai 30 metų, o maždaug 75 proc. Pacientų po sėkmingo gydymo - mažiausiai 40 metų. Laikoma, kad ilgalaikė Fallot tetralogijos prognozė yra gera arba labai gera.

Komplikacijos

Dėl Fallot tetralogijos paprastai gali pasireikšti įvairios komplikacijos, daugiausia paveikiančios naujagimio širdį. Daugeliu atvejų yra neįprastų širdis murma, kuris daugeliui pacientų gali sukelti panikos priepuolį. Be to, nukentėjęs asmuo oda dažnai nusidažo mėlyna spalva, vedanti į tai, kas žinoma kaip cianozė. Komplikacijos gali pasireikšti, kai organams nebėra tiekiama pakankamai deguonies. Blogiausiu atveju atsiranda negrįžtama tam tikrų organų žala. širdies aritmija galima gydyti chirurgine intervencija. Daugeliu atvejų širdies chirurgija vyksta be komplikacijų, todėl Fallot tetralogijos simptomai gali būti labai susilpnėję. Komplikacijos vis dar atsiranda, jei gydymas nėra atliekamas tiesiogiai pirmaisiais metais. Tokiu atveju gyvenimo trukmę dar labiau sumažina Fallot tetralogija. Pacientai nebegali sportuoti įprastai dėl širdies yda ir yra labai riboti savo kasdieniame gyvenime.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Fallot tetralogiją visais atvejais turi gydyti gydytojas. Jei liga negydoma, blogiausiu atveju tai gali sukelti paciento mirtį. Jei nukentėjęs asmuo kenčia, būtina atlikti gydytojo apžiūrą kvėpavimas sunkumų, be to, dėl mėlynos odos spalvos pakitimo. Tai taip pat gali sukelti paciento sąmonės praradimą. Tokiu atveju būtina iškviesti skubios pagalbos gydytoją. Iki neatidėliotinos pagalbos gydytojo atvykimo ramu kvėpavimas ir stabili šoninė padėtis turėtų būti užtikrinta paciento būklė. Skubiais atvejais pacientui turėtų būti suteikta skubi pagalba dirbtinis kvėpavimas. Be to, apsilankyti pas gydytoją taip pat būtina, jei pacientas kenčia nuo garsaus širdis murma or skausmas širdies srityje. Atkaklus nuovargis arba lėtumas taip pat gali reikšti ligą ir turėtų būti ištirtas, jei simptomai pasireiškia ilgesnį laiką. Paprastai Fallot tetralogiją gali diagnozuoti internistas arba kardiologas. Tada pats gydymas atliekamas chirurgine intervencija. Daugeliu atvejų, jei tai bus nustatyta anksti ir gydymas bus sėkmingas, paciento gyvenimo trukmė nebus ribota.

Gydymas ir terapija

Fallot tetralogija paprastai gydoma chirurgine intervencija. Kuo anksčiau operuojama, tuo didesnė tikimybė išgydyti. Tyrimai parodė, kad operacija turėtų būti atlikta per pirmuosius gyvenimo metus. Fallot tetralogijos gydymas apima kelis etapus. Naujagimiams, taip pat kūdikiams, pradžioje atliekamas vadinamasis balionų išsiplėtimas. Tai bandymas išplėsti susiaurėjusį širdies vožtuvą, esantį tarp dešinysis skilvelis ir plaučių arterija. Tai užtikrina kraujotakos pagerėjimą, dėl kurio padidėja deguonies prisotinimas kraujyje. Kadangi Fallot tetralogija susideda iš keturių atskirų ligų, operacijos metu svarbu gydyti visas keturias ligas. Be anksčiau minėto išsiplėtimo, uždaromi širdies pertvaros defektai. Aortos klaidinga padėtis koreguojama, širdies raumens padidėjimas skilvelio srityje tiriamas ir prireikus koreguojamas. Chirurginis Fallot tetralogijos gydymas dabar laikomas įprasta procedūra.

Perspektyva ir prognozė

Dėl dabartinių medicinos žinių įgimtos Fallot tetralogijos prognozė yra gana gera. Tai ne visada būdavo. Šią sudėtingą širdies ligą, kurios pasekmės yra rimtos, dabar galima gydyti chirurginiu būdu. Norint užtikrinti kuo didesnę operacijos sėkmę, svarbu, kad operacija būtų atlikta pirmaisiais gyvenimo metais. Jei operacija bus sėkminga, tikimybė išgyventi po 30 metų yra net 90 proc. Maždaug trys ketvirtadaliai kūdikių operavo gyvai, sulaukę keturiasdešimtų metų. Tačiau tai taip pat reiškia, kad ketvirtadaliui operuotų kiaušintakių tetralogija nebebuvo galimybės išgyventi. Kadangi fallotinė tetralogija sudaro apie dešimt procentų visų įgimtos širdies ydos, šiandien sėkmingai naudojamos chirurginės procedūros buvo tobulinamos laikui bėgant. Tai žymiai pagerino ilgalaikio išgyvenimo perspektyvas. Nepaisant to, būklė yra toks sudėtingas, kad kai kurie nukentėję vaikai neišgyvena operacijos. Kai operuojami suaugusieji, turintys Fallot tetralogiją, pooperacinis mirtingumas yra didesnis. Manoma, kad prognozė priklauso nuo plaučių perfuzijos. Kai kuriais atvejais reikalingos dvi chirurginės procedūros. Kaip pooperacinė komplikacija, širdies aritmijos gali atsirasti po daugelio metų dėl rando audinio susidarymo širdies regione. Medicina visą gyvenimą stebėsena yra būtinas nukentėjusiems nuo kiaušintakio tetralogijos.

Prevencija

Kadangi Fallot tetralogijos priežastis iš esmės nežinoma ir manoma, kad tai yra genetinis defektas, prevencinis priemonės gali būti imamasi tik ribotai. Nėščios moterys gali pasinaudoti vadinamuoju genetinis konsultavimas atliekant bendruosius egzaminus. Be to, yra vadinamasis prenatalinė diagnostika, kuriame, be kita ko, galima nustatyti širdies ydą ultragarsas. Jei šeimoje yra Fallot tetralogijos anamnezė, nėščios moterys turėtų pasirinkti gimdymo kliniką, turinčią a kardiologija skyrius vaikams. Šiuo metu yra vadinamasis motinos hiperoksigenacijos tyrimas, kurio metu tikrinamas tikslinis deguonis terapija metu nėštumas gali užkirsti kelią Fallot tetralogijai.

Sekti

Daugeliu Fallot tetralogijos atvejų pacientai neturi ypatingų galimybių pasirūpinti vėlesne priežiūra. Šiuo atveju paveikti asmenys pirmiausia priklauso nuo širdies ydos gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir priešlaikinės mirties. Savęs išgydyti negalima, nors ankstyva diagnozė, taikant ankstyvą gydymą, gali teigiamai paveikti tolesnę eigą. Fallot tetralogija paprastai gydoma chirurgija. Paprastai tai vyksta be komplikacijų ir žymiai pagerina simptomus. Po operacijos pacientas turi pailsėti ir palengvinti kūną. Jie neturėtų susilaikyti nuo įtemptos, įtemptos ar sportinės veiklos, kad neapkrautų nereikalingo širdies ir cirkuliacija. Be to, net po sėkmingos operacijos patariama reguliariai tikrintis ir apžiūrėti gydytoją, kad būtų galima stebėti širdį. Nukentėjusiam asmeniui nėra galimybių naudotis kitomis priežiūros paslaugomis ir Fallot tetralogijos atveju jos paprastai nėra būtinos. Apskritai, sveika gyvensena su sveika dieta taip pat teigiamai veikia šios ligos eigą. Po sėkmingos operacijos kūnas gali vėl patirti stresą, kaip įprasta.

Ką galite padaryti patys

Pagalbos sau galimybės Fallot tetralogijoje yra labai ribotos. Chirurginė intervencija yra geriausia sėkmės tikimybė išgydyti. Todėl reikia laikytis medicinos profesijos nurodymų. Be to, norint sušvelninti fizinį diskomfortą, reikia vengti pernelyg didelio krūvio ir būti bendro stresas turėtų būti kuo mažiau. Kai tik atsiranda širdies problemų arba kraujospūdis pakyla, būk ramus ir padaryk pertrauką. Svoris turėtų būti normos ribose pagal KMI ir antsvoris reikėtų vengti. Sveikas dieta o reguliarūs pratimai stabilizuoja imuninė sistema ir padeda sukurti gynybą. Pagrindinė taisyklė yra susilaikyti nuo bet kokio krūvio. Poilsis technikos yra naudingos psichiniam palengvėjimui. Jie stiprina psichiką ir sumažinti stresą. Su joga, meditacija ar kita poilsis pratimai, vidinis subalansuoti gali būti pasiektas ir naujas psichinis stiprumas galima sukurti. Esant optimistiškam pagrindiniam požiūriui, savijauta papildomai pagerėja ir padidėja tikimybė pasveikti. Jei sutrinka kraujas cirkuliacija pastebimi, reikia imtis neatidėliotinų veiksmų. Tikslingi rankų, pirštų, kojų ar kojų judesiai neleidžia šaltas ekspozicija dėl trūkumo cirkuliacija, jei širdies širdies plakimas fizinė veikla turėtų būti kuo mažesnė. Pakankamas miegas ir reguliarios kasdienės veiklos pertraukos pagerins esamą sveikatai.