Kinezinas: funkcija ir ligos

Kinezinas reiškia tam tikrų variklių kompleksą baltymai eukariotinėse ląstelėse. Kartu su kitu varikliu baltymai pvz., dyneinas ar miozinas ir kiti struktūriniai baltymai, jis dalyvauja citoskeleto surinkime. Jis naudojamas makromolekulių, pūslelių ir ląstelių organelių pernešimui iš citoplazmos ar branduolio link ląstelių membranų.

Kas yra kinezinas?

Kinezinai yra variklių grupė baltymai su panašiomis savybėmis ir funkcijomis. Jie susideda iš dviejų sunkių ir dviejų lengvų baltymų grandinių. Ant sunkiųjų baltymų grandinių yra vadovas regione kaklasir molekulės uodegos dalis. Lengvos baltymų grandinės prisitvirtina prie uodegos dalies. Kinezinas naudojamas ląstelių organeliams, pūslelėms ir biomolekulėms transportuoti palei mikrovamzdelius. Mikrovamzdeliai reiškia iš baltymo tubulino pagamintų bėgių sistemą, kuri visada auga nuo branduolio link ląstelės membrana. Augantis mikrovamzdelių galas vadinamas pliusiniu galu. Taigi, kinezinas perduoda biochemines medžiagas ir ląstelių organelius tik pliuso galo (anterogradinio pernašos) kryptimi. Transportuoti minuso galo kryptimi (retrogradinis transportas) paskatina kitų motorinių baltymų kompleksas - dyneinas. Kinezinas egzistuoja kaip dimeris. Ketvirtinėje baltymo struktūroje dvi sunkiosios ir dvi lengvosios grandinės sudaro baltymų kompleksą, kuris neturi kovalentinio ryšio tarp atskirų baltymų grandinių. Taigi kinezinas turi dvi motorines sritis (vadovas domenai), atsakingi už judėjimą palei mikrovamzdelius.

Funkcija, veiksmas ir vaidmenys

Pagrindinė kinezino funkcija yra ląstelių komponentų ir molekulės iš ląstelės vidaus į ląstelių membranų pusę. Tai apima suskaidytų ląstelių komponentų pašalinimą iš ląstelės, atvežimą fermentai (enzimai) sekretui, sekretui hormonai, atvesdami membranos baltymus iš sintezės vietos į membraną ir kt. Signalinės medžiagos ryšiui tarp ląstelių taip pat gabenamos į tarpląstelinę zoną. Pavyzdžiui, neuronuose neurotransmiteriai pernešami pūslelėse iš ląstelės branduolio į aksonus ir sinapsės. Iš ten neuromediatoriai naudojami signalams perduoti į kitas nervų ląsteles. Pūslelės, ląstelių organeliai arba biomolekulės jungiasi prie kinezinų per jungiamuosius baltymus. Dviejų motorinių sričių (galvų) pagalba kinezino kompleksas eina palei mikrovamzdelį. Proceso metu vieno surišimas vadovas pakartotinai išsiskiria perduodant energiją, suskaidant ATP į ADP, o kitos kinezino galvutės surišimas iš pradžių išlieka. Tačiau atsiskyrusi galvos sritis tuoj pat vėl prisijungia prie kitos mikrovamzdelio jungimosi vietos pliuso galo kryptimi, tuo pat metu kita galvos sritis atsiskiria skeliant ATP. ATP skaidymasis ADP kinezino prisijungimo vietoje ant mikrovamzdelių lemia viso kinezino komplekso konformacinius pokyčius, kurie sukelia jo judėjimą. Šis procesas kartojamas tol, kol kinezino kompleksas pasieks ląstelės membrana. Paskirties vietoje ląstelės organelės arba molekulės pervežti yra atskirtos nuo kinezino komplekso.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Kinezinas yra visose eukariotinėse ląstelėse. Tarp jų yra įvairių kinezino baltymų. Tačiau šis baltymų kompleksas mažai pasikeitė eukariotinių organizmų filogenijoje funkciškai svarbiame galvos regione. Jo funkcija yra vienoda vienaląsčiuose eukariotuose, tokiuose kaip amebos, kaip ir daugialąsčiuose gyvūnų ir augalų karalystės organizmuose. Kinezinas perneša ląstelių organelius ir molekulės link ląstelės membrana. Kinezino ir mikrovamzdelių sąveika taip pat yra universalus reiškinys. Baltymų komplekso uodegoje yra nedideli genetiniai pokyčiai. Šis regionas reaguoja į besikeičiančius komponentus, kurie turi būti gabenami ir anksčiau natūraliai susijungę su kinezinu. Kinezinai nėra susiję su dyneinais, kurie organizuoja molekulių ir molekulių kompleksų pernešimą iš ląstelės membranos link branduolio. Tačiau jie yra susiję su miozinu, kuris, pasitelkdamas aktiną, dėl panašių judėjimo būdų yra atsakingas už raumenų judėjimą, o ląstelėje - už mažus ląstelių organelių transportavimo kelius.

Ligos ir sutrikimai

Kartu su kinezino komplekso mutacijomis gali pasireikšti tarpląstelinio transporto sutrikimai. Per šiuos sutrikimus yra neurologinių sutrikimų kompleksas, žinomas kaip paveldimos spazminės paraplegijos (HSP). Yra daugiau nei 50 skirtingų šio sutrikimo tipų, kurie visi yra genetiniai. Tiksliau, ištirtas spazminis stuburo paralyžius SPG 10. Sergant šia liga, dėl mutacijos sutrinka kinezino komplekso, vadinamo KIF5A, gamyba. Kai kurios veikliosios medžiagos ir ląstelių organeliai yra transportuojami neteisingai ir nebepasiekia veikimo vietos. Tai ypač aktyvios medžiagos, reikalingos neuronų aksonams. Atitinkami neuronai išsigimsta ir nebegali teisingai perduoti judesio impulsų. Šis sutrikimas turi įtakos koja variklio funkcija. Dėl to didėja spazminis kojų paralyžius. Pažengusioje ligos stadijoje nukentėjęs pacientas yra priklausomas nuo vežimėlio. Tačiau spastinės paraplegijos yra kelių sutrikimų, turinčių panašius simptomus, grupė. Jie pagrįsti skirtingomis mutacijomis. Taigi, 48 skirtingi genas yra žinomi PA lokusai. Be apribojimo koja motorinė funkcija, gali atsirasti ir kitų neurologinių simptomų, priklausomai nuo ligos. Įtariama, kad kitas neurodegeneracines ligas taip pat sukelia transporto sutrikimai ląstelėje. Tačiau norint ištirti tikslius santykius, reikia atlikti tolesnius tyrimus. Iki šiol yra vis daugiau įrodymų, kad sutrikus kinezino funkcijai, ypač nervų ląstelės. Kol kas dar nėra pakankamai žinoma, kiek paveiktos kitos kūno ląstelės.