Kleine-Levino sindromas yra epizodinė pasikartojanti hipersomnija, kuriai būdingas padidėjęs mieguistumas, suvokimo sutrikimai ir paradoksalus budrumo elgesys. Tikriausiai yra centrinė nervų priežastis. Iki šiol nėra nustatytos gydymo galimybės dėl mažo paplitimo.
Kas yra Kleine-Levin sindromas?
Medicinos profesija Kleine-Levino sindromą žino kaip periodinę hipersomniją vaikystė ar paauglystė. Daugiau nei du trečdaliai sergančiųjų yra vyrai. Pasikartojantys mieguistumo periodai yra vieni iš pagrindinių sindromo simptomų. Padidėjusio miego poreikio laikotarpiai trunka apie dvi savaites, juos lydi suvokimo ar elgesio sutrikimai. Kleine-Levin sindromas, kurio paplitimas yra nuo 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX - XNUMX XNUMX XNUMX, yra gana retas sutrikimas, kurio priežastis dar nėra iki galo išaiškinta. Dėl nedidelio paplitimo buvo nedaug tyrimų ar tvirtų tyrimų rezultatų. Šis sindromas priskiriamas centrinės nervų kilmės hipersomnijai. #
Tolesnėje ligos klasifikacijoje mokslas kol kas nesutaria. Kol vieni sindromą supranta kaip infekcinę autoimuninę ligą, kitiems Kleine-Levino sindromas priklauso genetinėms paveldimoms ligoms.
Priežastys
Kleine-Levino sindromo priežastis yra prieštaringa. Pavyzdžiui, spėjama autoimunologinė priežastis. Ligos atsiradimas dažnai yra susijęs su infekcija. Tačiau iki šiol nežinoma, kuri tiksliai infekcija gali sukelti ligą. Kadangi praeityje buvo stebimas šeimos kaupimasis, galima įsivaizduoti ir genetinį komponentą. Tačiau tie, kurie paveikti atitinkamais genais, nebūtinai turi užsikrėsti šia liga. Tačiau genetinis ligos pobūdis kartu su infekcija galėjo vadovauti iki autoimunologinės ir centrinės nervų hipersomijos atsiradimo. Tačiau paveldimas ligos pobūdis dar nėra patvirtintas. Taip pat nėra galutinai nustatyta pagrindinė infekcinė priežastis. Taip pat a kaukolės smegenų trauma or alkoholio priklausomybė galima pastebėti ryšium su liga. Iki šiol neaišku, kiek ir kokiu mastu paauglių vyrų padidėjusi liga yra susijusi su priežastimi.
Simptomai, skundai ir požymiai
Kleine-Levin sindromui būdingi pasikartojantys reikšmingai užsitęsusio miego periodai. Laikotarpių trukmė skiriasi nuo dienų iki viso mėnesio. Vidutiniškai jie yra dviejų savaičių ilgio. Šiais laikotarpiais nukentėjęs asmuo miega didžiąją dienos dalį ir būna budrus tik dvi valandas per dieną ūminių fazių metu. Budėjimo metu kenčia komunikabilumas ir gebėjimas orientuotis. Kenčiantieji atrodo apatiški ir apatiniai, kenčia nuo potraukio. Juos galima pažadinti iš miego, bet tuojau pat vėl užmigti. Jie yra labai jautrūs garsams ir šviesai. Hiperseksualaus elgesio sutrikimai dažnai siejami su pagrindiniais simptomais. Ūminių fazių metu pacientai sako, kad jaučia, jog iš tikrųjų svajoja. Dažnai pabudimo metu atmintis atsiranda nuostolis arba haliucinacijos pasirodys. Todėl, jei nusikalstamos veikos įvyksta ūminės fazės metu, diagnozė yra svarbi mažinant bausmę.
Ligos diagnozė ir eiga
Daugialypio miego delsos testas (MSLT) yra pagrindinis įrankis, naudojamas diagnozuoti Kleine-Levino sindromą. Be sutrumpinto delsos užmigti, šis testas atskleidžia sutrikimą kaip pailgėjusį bendrą miego laiką ir ypač gilaus miego fazių ir pirmojo miego tarpsnio pailgėjimą. Yra SWS fazių trūkumas. SPECT rodo hipoperfuzijas Thalamus, pamatinės ganglijosir frontotemporalu smegenys regionuose. Nepaisant neurologinės priežasties, KT ar MRT išvados lieka nepastebimos. Skirtingai, būklė turi būti atskirta nuo kitų centrinės nervų kilmės hipersomnijų. Taip pat reikia atmesti antrinės formos psichiatrinę ar vidinę hipersomniją. Prognozė laikoma palankia. Hipersomnija paprastai išnyksta suaugusiesiems ir jos metu simptomiškai padidėja tik retais atvejais.
Komplikacijos
Deja, Kleine-Levino sindromo negalima gydyti priežastiniu būdu. Tai lemia reikšmingus paciento gyvenimo apribojimus ir blogesnę gyvenimo kokybę. Dauguma nukentėjusiųjų kenčia nuo miego problemų, suvokimo sutrikimų ir nesubalansuoto elgesio. Toks elgesys gali atrodyti keistas ir keistas, ypač pašaliniams žmonėms, o tai dažnai sukelia atskirtį ir kitokį socialinį diskomfortą. Ypač vaikams tai gali vadovauti iki patyčių ar erzinimo. Daugeliu atvejų Kleine-Levin sindromo poveikis jaučiamas tik kelias valandas per kelias dienas kiekvieną mėnesį. Taip pat gali atsirasti potraukis, o sergantieji yra ypač jautrūs šviesai. Taip pat gali pasireikšti sunki seksualinė disfunkcija ir potraukiai. Dauguma pacientų kenčia atmintis nuostoliai ir haliucinacijos. Taip pat gali įvykti netyčinių sužalojimų ar nelaimingų atsitikimų. Kai kuriems simptomams apriboti gali būti naudojami vaistai. Tačiau vaistų vartojimas gali būti susijęs su šalutiniu poveikiu. Neretai nukentėjusiųjų tėvai ir artimieji turi psichologinių simptomų ir jiems reikia psichologinio gydymo. Tačiau negalima numatyti bendros ligos eigos ir gyvenimo trukmės.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Žmonės, kuriems pasikartojančių epizodų padaugėjo nuovargis ar gerokai užsitęsęs miego poreikis turėtų kreiptis į gydytoją. Jei pabudimo laikotarpis yra trumpesnis nei 3 valandos per parą, tai kelia susirūpinimą. Jei nukentėjęs asmuo atrodo vangus, turi silpnus bendravimo įgūdžius arba atrodo dezorientuotas, jam reikia pagalbos. Rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją, kad būtų galima nustatyti elgesio sutrikimų priežastis. Jei kasdienių užduočių atlikti nebegalima kaip įprasta, reikia kreiptis į gydytoją. Apatijos atveju apetito praradimas arba sumažėjus maistui, reikia kreiptis į gydytoją. Yra pavojus, kad organizmas bus nepakankamai aprūpintas, o tai gali vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Arba pabudimo metu nukentėjusiems žmonėms gali būti stebimas apetito priepuolis. Jei nukentėjusius asmenis galima pažadinti tik sunkiai ir po to vėl staigiai užmigti, patartina patikslinti pastebėjimus. Padidėjęs jautrumas garsams ar šviesai yra dar viena a sveikatai vertės sumažėjimas. Pacientai dažnai negali atskirti sapnų nuo tikrovės. Daugeliu atvejų laikinas savaiminis skundų gijimas. Kadangi skundai kartojasi periodiškai, reikia kreiptis į gydytoją, net jei pacientui jau nėra simptomų.
Gydymas ir terapija
Nėra vieno terapija dėl Kleine-Levino sindromo iki šiol dėl nedidelio atvejų skaičiaus ir tyrimų galimybių. Visų pirma, kadangi priežastis nežinoma, jų negali būti kalbėti priežastinio terapija. Tam tikromis aplinkybėmis simptomus galima gydyti ir palengvinti vaistais. Įvairūs narkotikai yra šiam tikslui. Nuotaiką stabilizuojančios medžiagos yra, pavyzdžiui, Ličio ir karbamazepinas or fenitoinas. Psichostimuliatoriai taip pat gali būti laikomi stimuliuojančiu jų poveikiu nervų sistema tam tikromis aplinkybėmis gali sumažinti bendrą paciento mieguistumą. Medžiagos, tokios kaip metilfenidatas gali būti svarstomas atsižvelgiant į šį tikslą. narkotikai yra naudojami ne etiketėje, taigi bandomuoju pagrindu. Pacientas ir tėvai turi būti informuoti apie tyrimo pagrindą. Kaip parodė tyrimai, neuroleptikai ir antidepresantai nėra perspektyvios terapijos galimybės. Anksčiau jie Kleine-Levino sindromui parodė mažą terapinį poveikį. Priešingai, poveikis stimuliatoriai z amfetaminų per tyrimus sugebėjo sumažinti bendrą miego poreikį. administracija of Ličio taip pat dažnai slopino miego epizodus. Jei nėra narkotikų terapija pageidauja pacientai ar jų tėvai, tada gali būti palaikomoji terapija. Šios terapijos metu ypač artimiesiems, bet ir patiems pacientams suteikiamas psichoterapeutas. Tačiau psichoterapinė pagalba pacientams paprastai negali vykti ūmių fazių metu.
Perspektyva ir prognozė
Kleine-Levino sindromo prognozė yra nepalanki. Nepaisant medicinos pažangos ir skirtingų terapinių metodų, kol kas nerasta optimalios ligos gydymo galimybės. Todėl išgydyti negalima esant dabartinėms aplinkybėms. Po diagnozės pacientai gauna individualią priežiūrą. Viena vertus, gydymas yra susijęs su galimų simptomų išaiškinimu ir, kita vertus, pagal poreikiais pagrįstą požiūrį į simptomų atsiradimą. Optimizuotos prognozės sunkumai yra tai, kad priežastis sveikatai sutrikimas iki šiol nebuvo išaiškintas. Įvairūs stebėjimai galėtų būti dokumentuojami kaip ligos priežastis. Kadangi liga pasireiškia tik nedaug, į atvirus klausimus, kurių patikslinimas prisideda prie pažangos ieškant sprendimo, galima atsakyti tik neryžtingai. Dėl šios aplinkybės mokslininkams ir tyrėjams sunku rasti konkretesnį požiūrį į visapusišką gydymą. Iki šiol yra tikra, kad sveikas gyvenimo būdas prisideda prie tobulėjimo. Psichinė ir psichologinė savijauta turėtų būti stabili, kad būtų galima sumažinti skundų skaičių. Vis dėlto išieškojimas neduodamas. Tai yra naudinga ir palaikanti tolesnę ligos eigą, jei gydytojo konsultacija vyksta jau anksti ir taip su pirmaisiais nusiskundimais. Tai leidžia greitai įsikišti į esamus skundus.
Prevencija
Kleine-Levino sindromo etiologija nežinoma. Kadangi medicinos mokslas neaiškus dėl priežasčių, iki šiol negalima išvengti sindromo.
Sekti
Daugeliu atvejų tiesioginės priežiūros nėra priemonės prieinamas asmeniui, nukentėjusiam nuo Kleine-Levino sindromo, todėl ankstyva gydytojo diagnozė pirmiausia reikalinga šiai ligai. Paprastai savęs išgydyti neįmanoma, todėl nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji simptomai. Visiškai išgydyti daugeliu atvejų neįmanoma, nes liga vis dar nėra ištirta. Nukentėjusieji dažniausiai priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia užtikrinti reguliarų ir teisingą suvartojimą, taip pat reikia laikytis tinkamos dozės. Jei kyla neaiškumų ar kyla klausimų, taip pat dėl nepageidaujamo šalutinio poveikio, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją, kad simptomai ir toliau nepablogėtų. Taip pat labai naudingas gali būti kontaktas su kitais žmonėmis, paveiktais Kleine-Levino sindromo, nes neretai keičiamasi informacija, kuri gali dar labiau palengvinti simptomus. Lygiai taip pat meilus šeimos ir draugų palaikymas ir pagalba turi teigiamą poveikį sindromo eigai. Negalima visuotinai numatyti, ar Kleine-Levino sindromas sumažins nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę.
Štai ką galite padaryti patys
Pacientai, turintys Kleine-Levino sindromą, gali kasdienį gyvenimą iš esmės normaliai, jei nėra simptomų, susijusių su būklė. Be ūmių simptomų, sergantieji gali gyventi be simptomų ir yra visiškai nepastebimi savo jausmu, mąstymu ir socialiniu elgesiu. Tačiau per ilgo miego fazėse pacientai gali miegoti iki 20 valandų, o tai labai riboja jų kasdienį gyvenimą. Tada jie keliasi tik valgyti ir gerti. Todėl sergantieji paprastai yra priklausomi nuo pagalbos. Norėdami palengvinti simptomų fazes, pacientai gali išvengti specifinių veiksnių. Tai apima sunkius alkoholis vartojimas ir miego trūkumas. Stresas o fizinis krūvis taip pat gali sukelti simptomus. Taip pat reikėtų vengti karščiavimo sukeliančių infekcijų, todėl svarbu stiprinti imuninė sistema. Sveikas gyvenimo būdas, pakankamai miegant ir subalansuotai dieta pagalba. Vaistas Ličio gali padėti daugeliui pacientų sumažinti simptomų dažnį ir sunkumą miego fazėje. Giminėms ir draugams taip pat svarbu nepalikti nukentėjusio žmogaus vieno miego fazių metu. To taip pat svarbu vengti Depresija, nusivylimas ir pacientų izoliacija. Keitimasis su kitais ligoniais gali būti labai naudingas.
