Koks yra kursas?
Priklausomai nuo viršbranduolinio žvilgsnio parezės tipo, būdinga šiek tiek pakitusi eiga. Klasikoje progresuojančios viršbranduolinės žvilgsnio parezė (Richardsono sindromas), eisenos nesaugumas pasireiškia pirmiausia su stulbinančia eisena, nestabilia laikysena ir dėl to krentančiais kritimais. Vertikalius akių judesius galima atlikti tik lėtesniu tempu ir palaipsniui vystosi nedideli kognityviniai apribojimai, kaip ir ankstyvoje stadijoje demencija.
Per ateinančius trejus šešerius metus pridedami kalbos ir rijimo sutrikimų simptomai, taip pat visiškas vertikalių akių judesių paralyžius. Pažinimo deficitas taip pat progresuoja. Kitomis formomis ypač judėjimo sutrikimai gali pasireikšti sunkiau ir ankstyvoje stadijoje, o kognityviniai simptomai pasireiškia vėliau ligos eigoje (PSP akinezija su eisenos blokada). Lygiai taip pat iš pradžių gali būti prarasti kognityviniai gebėjimai, pavyzdžiui, kalbėjimas, o judėjimo sutrikimai atsiranda vėlyvoje ligos eigoje (PSP-PNFA, progresuojanti, neužlieta BLS afazija).
Ar viršbranduolinio žvilgsnio parezė riboja gyvenimo trukmę?
Deja, viršbranduolinio žvilgsnio parezė gali labai apriboti gyvenimo trukmę. Paprastai galima tikėtis, kad išgyvena tik po šešerių iki dvylikos metų nuo pirmojo ligos pasireiškimo. Tačiau kadangi liga dažniausiai pasireiškia tik šeštame ar septintajame gyvenimo dešimtmetyje, daugelis sergančių asmenų vis tiek gali sulaukti įprasto amžiaus. Mirties priežastis dažniausiai yra kvėpavimas ir rijimo sunkumai ir atsirandančios infekcijos, atsirandančios vėlyvoje ligos eigoje. Prieš tai kritimas gali padėti pacientui į vežimėlį, o tai gali dar labiau skatinti tam tikras infekcijas.
Paveldėjimas
Tikslus progresuojančios viršbranduolinės žvilgsnio parezė (PSP) vis dar neaišku. Kaip ir Parkinsono ligos atveju, ši liga lemia nervinių ląstelių sunaikinimą svarbiose JK srityse smegenys (substantia nigra). Subjektinė medžiaga yra smegenys kuris yra vadinamajame smegenų kamiene ir yra centrinis motorinių užduočių valdymo centras.
Kol kas nežinoma, kodėl ypač sunaikinamos šios nervinės ląstelės. Kadangi šioms ląstelėms taip pat būdinga Parkinsono liga, galima suprasti, kodėl Parkinsono ligos vaistai taip pat ribotą laiką veikia progresuojantį viršbranduolinį paralyžių (PSP). Progresuojančio viršbranduolinio paralyžiaus (PSP) pacientams 17 chromosomoje buvo nustatytas geno variantas (Tau genas).
Vokietijoje pirmaujanti Marburgo tyrimų grupė tiria genetinius defektus progresuojančios viršbranduolinės žvilgsnio parezė (PSP). Nepaisant žinomo genetinio defekto, jis neatrodo paveldimas. Ligos rizika pacientams, sergantiems progresuojančiu viršbranduoliniu paralyžiumi (PSP), nesiskiria nuo įprastos populiacijos.
Visi šios serijos straipsniai:
