Kolagenozės: ligotas jungiamasis audinys visame kūne

Visai kaip reumatoidiniai artritas, kolagenozės yra viena iš uždegiminių reumatinių ligų, kuriomis imuninė sistema gamina antikūnai prieš paties kūno komponentus. Šiuo atveju jungiamasis audinys yra atakos taikinys autoantikūnai, kurie sukelia chronišką uždegimas ten.

Kas yra kolagenozės?

Kolagenozės yra retų grupių grupė autoimuninės ligos kurioje imuninė sistema suvokia kūno dalis jungiamasis audinys ( Kolageno) kaip svetima ir formos antikūnai prieš juos. Nuo jungiamasis audinys yra daugelyje organų, kolagenozės dažnai vienu metu veikia daugelį organų, pavyzdžiui, gleivinę ar oda, plaučiai, širdis or laivai. Ligos paprastai yra lėtinės ir gali labai nuvarginti nukentėjusį asmenį. Moterys daug dažniau nei vyrai serga kolagenoze, o ligos dažniausiai pasireiškia vidutiniame amžiuje.

Kas yra kolagenozės?

Dažniausia kolagenozė yra Sjögreno sindromas, kuris paveikė apie 500,000 XNUMX žmonių Vokietijoje. Retesni yra:

  • Sklerodermija
  • Sisteminė raudonoji vilkligė
  • Polimiozitas / dermatomiozitas
  • Antifosfolipidinis sindromas ir
  • Mišri kolagenozė, kuri dar vadinama Sharpo sindromu

Susijusių ligų atveju taip pat yra CREST sindromas, eozinofilinis fascitas (dar vadinamas Shulmano sindromu) ir ligos, turinčios išorinį veiksnį ir turinčios panašų klinikinį vaizdą sklerodermija. Prieš kelerius metus Ispanijoje užterštas virimo aliejus buvo daugelio šios rūšies ligų sukėlėjas - kai kurie žmonės mirė.

Kaip atpažinti kolagenozę?

Kolagenozės diagnozavimas yra sunkus dalykas. Klinikinis vaizdas labai skiriasi ir nors antikūnai įvairius ląstelių komponentus galima rasti laboratorijoje, jie nebūtinai atsiranda. Kiekvienai kolagenozei yra keletas diagnostinių kriterijų, vadinamų ARA arba ACR kriterijais, kuriuos nustatė Amerikos reumatologijos koledžas. Iš šių kriterijų turi būti įvykdytas tam tikras skaičius, kad diagnozė būtų laikoma patvirtinta.

Sjögreno sindromas

Sjögreno sindromas yra būdingas sausos akys, sausas burnair paausinių liaukų patinimas. Ašarojimo sumažėjimą galima objektyviai nustatyti atliekant specialų testą, vadinamą Schirmerio testu. Sumažėjęs seilių sekrecija tikrinama sialografija ir scintigrafija. Įvairių padidėjimas autoantikūnai (prieš įvairius ląstelių branduolinius komponentus) ir reumatoidinis faktorius taip pat galimi. Audinių apatinės dalies mėginiai lūpa atskleidžia padidėjusias uždegimines ląsteles.

Scleroderma

Scleroderma sukelia įvairiausių organų jungiamojo audinio sukietėjimą (sklerozę). Ant veido oda, šis sukietėjimas imituoja standumą ir sumažina burna atidarymas. Pigmentiniai pokyčiai ir nekrozė atsiranda ant pirštų ir kojų bei periferinių kraujas srautas yra labai apribotas šaltas oras, dėl ko būna sunkus skausmas (techninis terminas yra Raynaud simptomatologija). Plaučiuose, širdis inkstų, sklerozė sukelia vis didesnį funkcinį sutrikimą, kuris daro įtaką gyvenimo trukmei. Viskas sąnarių tapo ribotas jų mobilumas dėl uždegimas ir sukietėja.

Kitos kolagenozės formos

In raudonoji vilkligė, simptomai svyruoja nuo sąnarių skausmas, inkstas uždegimas, ir oda simptomai, dėl kurių ši kolagenozė buvo pavadinta, - padidėjęs jautrumas šviesai, Raynaudo sindromasir neuropsichiatrinių anomalijų, tokių kaip traukuliai ar psichozė, kaip įmanoma geriau kraujas lygio pokyčiai. Vėlgi, autoantikūnai gali būti aptinkama, bet nereikia. Polimiozitas daugiausia veikia raumenis ir juos supantį jungiamąjį audinį. Kai tik atsiranda papildomų odos simptomų, vadinama kolagenoze dermatomiozitas. Be sunkių raumenų skausmas, sąnarių, plaučiai ir širdis taip pat gali būti paveikta. Diagnozė patvirtinama raumeniu biopsija ir raumenų jaudrumo nustatymas. Sergant antifosfolipidiniu sindromu, sutrinka autoantikūnai kraujas krešėjimas. Trombozė paprastai atsiranda, tačiau gali būti ir padidėjęs polinkis kraujuoti. Jaunoms moterims, kurios patiria daugybę persileidimų, šią kolagenozę turi atmesti diferencinė diagnostikaMišri kolagenozė pateikia pačių įvairiausių visų kolagenozių simptomų rinkinį; laimei, prognozė gera.