Koncentrinė sklerozė Baló: priežastys, simptomai ir gydymas

Baló liga yra neurologinis sutrikimas, dar vadinamas koncentrine skleroze, kuri yra ūminis išsėtinė sklerozė. Baltosios medžiagos pažeidimas, kuris dėl demielinizacijos sudaro labai matomą žiedo modelį, yra pagrindinis Baló ligos požymis. Paprastai gydymas atliekamas vaistais.

Kas yra Baló liga?

Spiralinė baltosios medžiagos demielinizacija centrinėje dalyje nervų sistema (CNS) yra pagrindinis Baló ligos požymis. Baltoji medžiaga yra mielinizuoti (taigi ir elektra izoliuoti) neuronų pluoštai. 1928 m. Vengras Józsefas Baló pirmą kartą aprašė šią ligą mirusiems pacientams. Šiandien su magnetinio rezonanso tomografija (MRT), gydytojai gali vizualizuoti būdingą klinikinį modelį smegenėliųNeurodegeneracinė liga baltojoje medžiagoje palieka koncentrinius apskritimus, panašius į metinius medžio žiedus ar supjaustytą svogūnas. Jie atsiranda dėl to, kad demielinizacija nevienodai veikia mielino ląsteles, tačiau sukelia kintamą stipresnę ir silpnesnę atrofiją. Baró liga yra išsėtinė sklerozė tai taip pat būdinga baltosios medžiagos demielinizacijai ir dažnai pasitaiko epizoduose. Ligos sinonimai apima koncentrinę Baló sklerozę, encefalitas periaxilis concentrica ir Baló liga.

Priežastys

Konkrečios koncentrinės sklerozės priežastys nebuvo tinkamai ištirtos; jie yra dėl daugiau nei vienos įtakos ir todėl yra daugiafaktoriniai. Baló liga yra ūminis išsėtinė sklerozė ir todėl gali atsekti panašius rizikos veiksniai. Šie veiksniai apima genetinį polinkį ir aplinkos veiksniai. Literatūroje mokslininkai aptaria mitybos įtaką, pvz vitamino D trūkumas ir Epsteino-Barro virusas infekcijos, be kita ko. Remiantis dabartinėmis žiniomis, demielinizacija atsiranda dėl uždegimas CNS, o tai savo ruožtu atsiranda dėl autoimuninės reakcijos. Išsėtinė sklerozė, lėtinė forma, apima kelis židinius uždegimas. Mokslininkai koncentrinius apskritimus aiškina medžiaga, kilusia už jos ribų smegenys ir migruoja per kraujas-smegenys barjeras į audinius, ritmiškai plintantis difuzijos būdu. Šio tipo difuzija atsiranda dėl audinio savybių ir nėra būdinga šiai medžiagai, kuri, skleisdama žalą mielinui, palieka audinyje koncentrinius apskritimus. Priklausomai nuo to, kurios nervų sistema yra pažeisti, liga gali pasireikšti skirtingais simptomais.

Simptomai, skundai ir požymiai

Išorėje matomi ir pastebimi Baló ligos simptomai gali labai skirtis, atsižvelgiant į pacientą. depresija, ataksija, kognityvinės veiklos sutrikimas, judėjimo sutrikimai, spastiškumas, paralyžius ir skausmas be aiškios fizinės priežasties yra skundai, kurie gali pasireikšti išsėtine ir koncentrine skleroze. Taip pat galima įsivaizduoti jutimo sutrikimus, kai fizinis tam tikrų dirgiklių pojūtis yra ribotas arba jų visai nėra. Medicinoje išskiriami keturi pagrindiniai jautrumo sutrikimų tipai, kurių kiekvienas gali pasireikšti visomis pojūčio savybėmis: sumažėjęs jautrumas (hipestezija), padidėjęs jautrumas (hiperestezija), klaidingas dirgiklių suvokimas (dizestezija; pavyzdžiui, skausmas nuo lengvo prisilietimo) ir dirgiklių, kurių nėra tikrąja prasme, suvokimas (parestezija; pavyzdžiui, dilgčiojimas pirštuose). Šie simptomai gali pasireikšti esant daugybei neurologinių sąlygų ir gali apimti jautrumą temperatūrai, prisilietimą, judėjimą, padėtį, vibraciją, jėgą ir skausmas.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Vaizdas reikalingas diagnozei nustatyti; magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra dažniausiai laikomas metodas dėl didelės erdvinės skiriamosios gebos. Baló liga laikoma patvirtinta, kai MRT atskleidžia tipinį koncentrinį baltosios medžiagos elementą smegenėlių. Be to, MRT vaizde beveik pusei pacientų yra demielinizacijos požymių, rodančių išsėtinę sklerozę. Tarp nukentėjusiųjų ypač gerai atstovauja jauniems suaugusiesiems. Gydytojai dar negali tiksliai pasakyti, kokia eiga iš tikrųjų būdinga Baló ligai: ankstyvas aptikimas ilgą laiką nebuvo įmanomas, o iki 2004 m. įvyko po nukentėjusių pacientų mirties. Patikimas prognozes taip pat sunku pateikti individualiu lygiu. Tačiau Baló liga greičiausiai progresuoja vienoje sunkioje fazėje.

Komplikacijos

Daugeliu šios ligos atvejų stiprus paralyžius pasireiškia visame kūne. Visais atvejais paralyžius dažniausiai lemia didelius judesių apribojimus ir jautrumo sutrikimus, dėl kurių labai pablogėja gyvenimo kokybė. Kai kuriais atvejais nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo neįgaliųjų vežimėlio ar kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime. Spasticity taip pat gali atsirasti. Neretai psichinės ir motorinės raidos sutrikimai pasireiškia vystymosi eigoje. Tai gali vadovauti iki erzinimo ir patyčių, ypač vaikų. Taip pat dirgikliai paprastai negali būti suvokiami teisingai, o paveikti asmenys yra labai jautrūs temperatūrai. Neretai pasireiškia stiprus skausmas. Tėvai taip pat gali nukentėti psichikos ligos or Depresija dėl simptomų. Šios ligos gydymas atliekamas vaistų pagalba. Daugiau jokių komplikacijų nėra. Tačiau ne visi skundai gali būti riboti. Jei reikia, sumažėja gyvenimo trukmė. Nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo įvairių gydymo būdų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kai pastebimi judėjimo sutrikimai, paralyžius ir kiti Baló koncentrinės sklerozės požymiai, reikia kreiptis į gydytoją. The būklė reikia gydyti prieš išsivystant rimtoms komplikacijoms. Jei sveikatai problemų jau atsirado, reikia nedelsiant kreiptis į medicinos specialistus. Tas pats pasakytina ir apie fizinius simptomus, kuriuos lydi psichologiniai skundai, pvz Depresija ar asmenybės pokyčiai. Jei išsivysto sunkus paralyžius, taip pat reikalinga medicinos pagalba. Tėvai, pastebėję vaiko psichinės ir motorinės raidos sutrikimus, turėtų kreiptis į pediatrą. Jis gali diagnozuoti Baló ligą ir prireikus tiesiogiai pradėti gydymą. Tai būtina vėliausiai, kai vaikas skundžiasi skausmu. Kadangi ši liga gali būti didelė psichologinė našta tiek vaikui, tiek tėvams, kartu su gydymu reikia kreiptis ir į terapeutą. Kiti kontaktai yra internistai ir ortopedai. Dietologas gali išsiaiškinti asmenį dieta konsultuojantis su tėvais ir taip palengvinti simptomus.

Gydymas ir terapija

Gydydami Baló ligą, gydytojai dažnai naudoja gliukokortikoidai praktikoje, nors jie ne visus atvejus pagerina. Steroidinis hormonas taip pat natūraliai atsiranda žmogaus organizme; antinksčių žievė gamina ją skaidyti riebalus ir baltymai ir sintetinti angliavandenių. Didelėmis dozėmis, kaip nustatyta narkotikai, jie slopina baltymai. Tai apima imuninė sistema antikūnai kad melagingai sukelia uždegiminį atsaką sergant Baló liga ir išsėtine skleroze. Mitoksantronas taip pat gali būti laikomas agentu, kuris taip pat naudojamas sergant išsėtine skleroze; tačiau iki šiol yra tik pavieniai atvejai apie jo veiksmingumą sergant koncentrine skleroze. Tas pats pasakytina ir apie kitas gydymo formas, tokias kaip keitimasis kraujas plazma (plazmaferezė). Kiekvienu atveju gydantis gydytojas turi atskirai įvertinti įvairių variantų galimybes ir riziką.

Perspektyva ir prognozė

Baló koncentrinė sklerozė yra vienas iš išsėtinės sklerozės variantų, vadinamoji ribinė forma. Tai veikia centrinę nervų sistema ir, skirtingai nuo MS, paprastai neatsiranda recidyvų metu. Esant koncentrinei Baló sklerozei, tipiniai pažeidimai susidaro demielinizuotame audinyje ir išsidėstę koncentriškai. Baló koncentrinės sklerozės prognozė yra šiek tiek geresnė nei išsėtinės sklerozės. Kai kuriais atvejais netgi įvyksta savaiminė remisija. Kitu atveju besimptomis atvejis gali būti individualus. Daugeliu vienfazių kursų gali pagerėti ūminės uždegiminės demielinizuojančios ligos simptomai. Taip pat vadinamas encefalitas periaxialis concentrica, ši CNS liga dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiesiems. Simptomai priklauso nuo kurio regiono smegenys yra paveikta. Nors anksčiau ši liga visada buvo mirtina ir ją buvo galima diagnozuoti tik po mirties, šiandien perspektyva yra geresnė. Gydymą galima pradėti gydyti gliukokortikoidais, imunosupresantai arba plazmaferezė. Jei Baló pažeidimai yra koncentrinėje sklerozėje, kaip ir IS, ligos eiga taip pat gali būti panaši ir pasikartojanti. Taip nutinka maždaug trečdaliui – pusei nukentėjusiųjų. Šiuo atveju VN narkotikai taip pat skiriami profilaktikai ir recidyvų prevencijai. Vienfazėje ligos eigoje prognozė paprastai yra geresnė.

Prevencija

Kadangi Baló ligos priežastys vis dar nėra žinomos ir jos vystymasis grindžiamas daugelio sudėtingų veiksnių sąveika, tikslinga ir patikima prevencija neįmanoma.

Požiūris

Daugeliu Baló sklerozės atvejų tik keli priemonės pacientui yra prieinama tiesioginė priežiūra. Čia ligos diagnozė su vėlesniu gydymu turi būti atliekama labai ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Jei liga nėra tinkamai gydoma gydytojo, ligos progresavimui paprastai yra reikšmingi judėjimo apribojimai. Tai gali turėti labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Šia liga sergantys pacientai paprastai yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia pasirūpinti, kad būtų vartojama teisinga dozė ir kad vaistai būtų vartojami reguliariai, kad simptomai palengvėtų. Daugelis pacientų yra priklausomi nuo kitų žmonių palaikymo ir pagalbos kasdieniame gyvenime, o tai visų pirma savo šeimos pagalba ir priežiūra gali turėti labai teigiamą poveikį tolesnei šios ligos eigai. Šiame kontekste taip pat labai svarbūs intensyvūs ir meilūs pokalbiai su nukentėjusiu asmeniu, kad būtų galima išvengti depresijos ir kitų psichologinių sutrikimų. Ar dėl Ballerio sklerozės sumažėja nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė, šiuo atveju negalima visuotinai numatyti.

Štai ką galite padaryti patys

Pacientai, sergantys Baló koncentrine skleroze, paprastai kenčia nuo didelių kasdieninės veiklos apribojimų ir gyvenimo kokybės. To priežastis, viena vertus, yra motoriniai sutrikimai ir judėjimo apribojimai, o tai ilgalaikiai fizioterapija teigiamai prisideda prie paciento kūno įvaizdžio. Pacientai taip pat atlieka tam tikrus fizioterapinius pratimus namuose ir taip palaiko raumenų palaikymą. Jei atsiranda paralyžius arba per dideli judėjimo apribojimai, daugelis pacientų naudojasi invalido vežimėliu. Tikslinga pritaikyti paciento namus pritaikyti vežimėliui. Kai kuriais atvejais, norint suteikti pacientams daugiau savarankiškumo, būtina pereiti prie aplinkos be kliūčių. Be to, kalbama apie priežiūros įstaigas, kuriose pacientai, naudodamiesi socialiniais aspektais, papildomai naudojasi kontaktuodami su kitais ligoniais. Svarbus pacientų gyvenimo kokybės veiksnys yra tinkamas paskirtų vaistų vartojimas. Tačiau nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė sutrumpėja net ir esant pakankamam terapija. Kai kuriems pacientams kartu su skausmu ir kitais simptomais pasireiškia depresija. Psichoterapinis gydymas padeda nukentėjusiems žmonėms palengvinti jų psichines kančias.