„Convertase“ yra fermentai (enzimai) tai yra komplemento sistemos dalis. Savo ruožtu komplemento sistema yra svarbus komponentas imuninė sistema.
Kas yra konvertazė?
„Convertase“ yra fermentai (enzimai) kad cirkuliuoja kraujas ir yra komplemento sistemos dalis. Savo ruožtu komplemento sistema yra svarbus imuninė sistema. Žinomos dvi skirtingos konvertazės formos. Viena forma formuojama klasikiniu keliu iš komplemento dalių C4b, C2a ir C3b. Kita forma susidaro per alternatyvų kelią iš C3b tipo komplemento faktorių. Tačiau abi formos atlieka tą pačią funkciją. Jie aktyvina komplemento veiksnius ir taip vaidina svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje.
Funkcija ir vaidmuo
Konvertazė yra vienas iš kritinių komplemento sistemos komponentų. Komplemento sistema priklauso nespecifinei humoralinei gynybai imuninė sistema. Humoralinė gynybos sistema susideda iš įvairių baltymai kad amžinai cirkuliuoja kraujas, limfair tarpląstelinis skystis. Skirtingai nei gynybos kameros, jos negali aktyviai migruoti į vietą. The baltymai (baltymai) yra nespecifiniai, nes nėra nukreipti prieš tam tikro tipo patogeną. Komplemento sistema yra sistema, kuri taip pat susideda iš plazmos baltymai. Viena vertus, jis dalyvauja antikūnų atsake ir, kita vertus, įgimtoje imuninėje sistemoje. Daugiau nei 30 skirtingų baltymų sudaryti komplemento sistema. Jie yra arba ištirpinti kraujas arba susietos su ląstelėmis ir yra skirtos gintis nuo tokių mikroorganizmų kaip bakterijos, virusai ar grybai. Komplemento sistema apima patogenai. Medicinos terminologijoje šis procesas taip pat žinomas kaip opsonizacija. Opsonizacija leidžia fagocitams atpažinti patogeną. Fagocitai gali jį sunaikinti tik tada, kai patogenas yra opsonizuotas. Komplemento sistema taip pat sukelia įvairius uždegiminius atsakus. Tai yra parama organizmui kovojant su patogenai. Kai kurių komplemento sistemos baltymų dalys taip pat pritraukia kitus fagocitus į infekcijos vietą. Taigi jie veikia kaip chemokinai. Be to, komplemento baltymai sugeba sunaikinti bakterijos tiesiogiai. Tačiau norint, kad komplemento sistema apskritai suaktyvėtų, ji turi būti įjungta. Galima išskirti tris skirtingus kelius. Galutinis visų trijų kelių produktas yra konvertazė, kuri susidaro ant tikslinių ląstelių paviršiaus. Konvertazė inicijuoja skilimo kaskadą. Tai chemotaktiškai traukia leukocitai (baltieji kraujo kūneliai), padidina fagocitų aktyvumą ir pagaliau inicijuoja tikslinės ląstelės tirpimą (lizę). Viena vertus, komplemento sistemą galima įjungti klasikiniu keliu. Antikūnai vaidina svarbų vaidmenį šiame procese. Jei sistema aktyvuojama per manozę surišančią lektiną, tai vadinama lektino keliu. Trečiasis kelias yra savaiminis ir nuo antikūnų nepriklausomas alternatyvus kelias.
Ligos ir sutrikimai
Konvertazės aktyvuoti komplemento baltymai turi stiprių ląsteles destruktyvių savybių. Pavyzdžiui, nereguliuojami, kai per daug aktyvinami konvertazės, jie gali būti atsakingi už audinių pažeidimus ir sukelti arba neigiamai paveikti įvairias ligas. Viena rimta liga, kurios metu konformazė yra susijusi su komplemento sistema, yra inkstų liga uždegimas, Tai yra uždegimas inkstų korpusų (glomerulų). uždegimas yra abakterinis, vadinasi, ne patogenai dalyvauja. Greičiau glomerulonefritas (inkstas uždegimas) yra imuninė reakcija, kuri gali pasireikšti užsikrėtus streptokokai. Paprastai šia liga serga vaikai nuo dviejų iki dešimties metų. Glomerulonefritas visada prieš tai yra infekcija ß-hemoliziniu A streptokokai. Paprastai tai yra viršutinės dalies infekcijos kvėpavimo takai arba oda. Tai veda prie formavimosi antikūnai, kurie, viena vertus, yra nukreipti prieš streptokoko paviršiaus struktūras, bet, kita vertus, taip pat ir į paties organizmo inkstų korpusų struktūras. The antikūnai cirkuliuoja kraujyje ir paskui nusėda kaip vadinamieji imuniniai kompleksai ant inkstų korpusų. Imuniniai kompleksai yra antigenų ir antikūnų kompleksai. Jie susidaro antigeno-antikūno reakcijos metu. Dėl šių nuosėdų atsiranda įvairių imuninės sistemos reakcijų.Neutrofiliniai granulocitai, pogrupis baltieji kraujo kūneliai, migruoja į inkstų korpusus ir išskiria uždegimą skatinančias medžiagas. Tada suaktyvinama komplemento sistema. Veikiant konvertazei, susidaro lizės kompleksas. Tai ištirpdo glomerulinės membranos baltymus ir taip pažeidžia membraną. Be to, glomerulų srityje atsiranda patinimas. Pirmieji simptomai pasireiškia praėjus vienai ar trims savaitėms po pirminės infekcijos. Karščiavimas, pilvo skausmas ir galvos skausmas atsirasti. Sunaikinus glomerulų membraną, kraujas ir baltymai patenka į šlapimą. Tai vadinama hematurija ir proteinurija. Baltymų praradimas sukelia tokius simptomus kaip edema. Hipertenzija gali atsirasti ir einant glomerulonefritas. Hemolizinio ureminio sindromo (HUS) metu komplemento sistema taip pat per daug aktyvinama. HUS yra liga, kurią dažniausiai sukelia infekcija enterohemoragine Escherichia coli (EHEC). bakterijos gamina Shiga toksiną. Tai suaktyvina komplemento sistemą. Liga būdinga mažo kraujo pažeidimu laivai. Todėl prarandamas didelis kiekis raudonųjų kraujo kūnelių. Be to, sumažėja kraujo trombocitai (trombocitai). Ligos eigoje ūminis inkstas įvyksta ir nesėkmė. Vokietijoje hemolizinis ureminis sindromas yra dažniausia ūmumo priežastis inkstas nesėkmės vaikams. Tipiška liga lydi viduriavimas. Netipinė forma progresuoja be viduriavimas. Nėra žinomo priežastinio ryšio terapija dėl ligos. Maždaug du ar trys procentai visų HUS atvejų yra mirtini.
