Kraniostenozės terminas vartojamas apibūdinti įvairias kaukolė. Priešlaikinis kaulėjimas kaukolės siūlių yra atsakingos už šias deformacijas. Deformacijos dažniausiai gali būti koreguojamos kūdikystėje.
Kas yra kraniostenozė?
Kraniostenozė yra apsigimimas kaukolė. Medicinos profesija išskiria skirtingas formas. Antraisiais gyvenimo metais kaukolė pradeda kaulėti. Anksčiau sukaulėjusios kaukolės siūlės lanksčiai prisitaiko prie augimo procesų smegenys. Osifikacija baigiasi šeštais – aštuntaisiais gyvenimo metais. Jei kaulėjimas prasideda per anksti arba baigiasi per greitai, tada atsiranda kraniostenozės. Tiek kilio kaukolė, tiek trumpa kaukolė, taip pat išilginė kaukolė ir bokšto kaukolė yra kraniostenozės.
- Kelio kaukolė taip pat žinoma kaip trigonocefalija.
- Trumpa kaukolė techniškai žinoma kaip brachicefalija.
- Bokšto kaukolė mediciniškai vadinama turricephalus.
- Išilginė kaukolė medicinoje kartais vadinama scaphocephalus arba dolichocephalus.
Vidurinėje Azijoje, o vėliau ir Vidurio Europoje, žmonės pirmajame amžiuje dirbtinai deformavo kaukoles, kad suformuotų bokšto kaukolę.
Priežastys
Kilo kaukolėje priekinė kaukolės siūlė sukaulėja anksti. Priešingai, trumpa kaukolė ar bokšto kaukolė atsiranda dėl ankstyvo vainikinės siūlės kaulėjimo iš abiejų pusių. Išilginę kaukolę sukelia priešlaikinis sagitalinės siūlės osifikacija, o mikrocefalija yra medicininis terminas, leidžiantis priešlaikiškai sukaulėti visas kaukolės siūles. Šie kaulėjimo sutrikimai gali atsirasti tokių sindromų kaip Crouzono liga ar Aperto liga kontekste. Kaulų apykaitos sutrikimai taip pat gali būti susiję su šiuo reiškiniu. Kai kuriems pacientams, sergantiems kraniostenoze, yra papildomų apsigimimų kituose griaučių regionuose. Kitose vietose kraniostenozė yra visiškai izoliuotas reiškinys. Kai kurioms kaukolės deformacijoms svarbi kūdikio padėtis. Pavyzdžiui, jei kūdikis visada dedamas ant tos pačios pusės, tai taip pat gali deformuoti kaukolę. Tačiau kraniostenozės nėra susijusios su šiuo reiškiniu. Siauresne prasme tokiomis vadinamos tik natūralios deformacijos, nepriklausančios nuo išorinės įtakos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Kraniostenozės simptomai priklauso nuo deformacijos formos. Pavyzdžiui, bokšto kaukolėje vadovas pasiekia nemažą ilgį. Kilio kaukolėje vadovas įgauna trikampio formą. Trumpa kaukolė eina į viršų, o išilginė kaukolė beveik neauga, tačiau auga. Šios keturios kraniostenozės formos atsiranda dėl ankstyvo vienos kaukolės siūlės osifikacijos. vadovas nebegali išsiplėsti šios kaukolės siūlės kryptimi ir kompensuoja šį vietos trūkumą išsiplėsdamas viena iš anksčiau nesuderintų krypčių. Mikrocefalijoje visos kaukolės siūlės per anksti sukaulėja, todėl kaukolė išlieka maža visomis kryptimis. Ši kraniostenozės forma dažnai būna pažeista smegenys, kurios paprastai nepavyksta iki galo augti dėl minimalios laisvos vietos. Dažnas lydintis šios formos simptomas yra padidėjęs slėgis paprastai nepakankamai išsivysčiusiuose smegenys paciento. Kita vertus, bokšto kaukolėje regos sutrikimas yra vienas dažniausiai pasitaikančių simptomų.
Ligos diagnozė ir eiga
Kraniostenozės diagnozė paprastai apima vadinamojo kaukolės indekso nustatymą. Kaukolės vaizdavimas padeda įvertinti vietą. Rentgeno procedūromis gali būti įmanoma vizualizuoti deformacijos pobūdį. Tačiau dėl savo trimačio KT vaizdai dažniausiai yra tinkamesni, kad gautų tikslų situacijos vaizdą ir, jei reikia, planuotų terapinius priemonės. Neurologiniais tyrimais galima įvertinti, ar ir kiek kraniostenozė jau veikia smegenų funkcijas. Oftalmologiniai tyrimai dažnai skiriami tam pačiam tikslui. Ligos eiga labai priklauso nuo kraniostenozės formos. Pavyzdžiui, mikrocefalija yra prognoziškai mažiau palanki nei vienos siūlės ossifikacijos.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų kraniostenozė gali būti gana gerai gydoma ir ribojama, todėl po to nėra jokių kitų komplikacijų būklė. Nukentėjusieji kenčia nuo įvairių kaukolės deformacijų. Tai lemia kaulėjimą, o vėliau įvairias kaukolės deformacijas. Galva nebegali išsiplėsti, todėl sutrinka vaikų augimas ir vystymasis. Panašiai ir smegenys negali toliau vystytis dėl kraniostenozės, todėl be gydymo yra reikšmingų psichinių trūkumų atsilikimas. Pacientai taip pat kenčia nuo labai nemalonaus spaudimo galvos ir jausmo galvos skausmas. Neretai kraniostenozė taip pat daro neigiamą poveikį akims, todėl nukentėjusieji kenčia nuo sutrikusio regėjimo. Daugeliu atvejų kraniostenozė gydoma iškart po gimimo. Ypatingų komplikacijų nėra. Kuo anksčiau atliekama korekcija, tuo mažesnė galimų pasekmių ar komplikacijų tikimybė. Negydant taip pat atimamos smegenys deguonis ir gali būti negrįžtamai sugadinta. Jei gydymas yra sėkmingas, nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė nemažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai pastebimi tipiški kraniostenozės simptomai, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Pavyzdžiui, dėl išorinių požymių, tokių kaip trumpoji ar išilginė kaukolė, reikia medicininio paaiškinimo, kad toliau priemonės galima greitai pradėti. Lydintys simptomai, tokie kaip regėjimo sutrikimas, galvos skausmas ar neurologiniai sutrikimai taip pat turėtų būti ištirti. Jei atsiranda rimtų simptomų ar komplikacijų, geriausia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kuris gali diagnozuoti ar atmesti būklė. Asmenys, kenčiantys nuo kaulų apykaitos sutrikimo, yra ypač linkę susirgti kraniostenoze ir turėtų kreiptis į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją su minėtais simptomais. Tas pats pasakytina apie žmones, sergančius Crouzono liga ar Aperto liga. Tėvai, pastebėję vaiko augimo sutrikimus ar kaulėjimą kaukolės srityje, turėtų kreiptis į pediatrą. Daugeliu atvejų kraniostenozė diagnozuojama iškart po gimimo, tačiau kartais simptomai būna tokie lengvi, kad jie neišryškėja kelis mėnesius ar metus. Bet kokiu atveju kraniostenozei reikalinga medicininė apžiūra ir gydymas.
Gydymas ir terapija
Kraniostenozę galima gydyti tik chirurginiu būdu. Atliekant šią procedūrą, pertvarkomas paveiktas kaukolės regionas. KT tyrimas kartu su modeliavimo planu diktuoja chirurginę procedūrą. Vykdant galvos pertvarkymą, gydytojas atidaro kaulinę kaukolę. Taisomasis priemonės jis paima vėliau priklauso nuo deformacijos tipo. Pavyzdžiui, norėdamas ištaisyti brachicefaliją, kaukolė pašalinama atliekant kraniektomiją. Norėdami pertvarkyti atidarytus kaukolės regionus, jis paprastai naudoja plastikines plokštes ir plastikinius varžtus. Šios medžiagos ateityje visam laikui palaiko kaukolės formą ir jų nereikia keisti. Todėl vėlesnės operacijos paprastai nėra būtinos. Paprastai vadinamoji kraniotomija pavyksta taip gerai, kad nukentėjęs asmuo nebebus pastebėtas dėl savo deformacijų būsimame gyvenime. Tačiau gydytojai rekomenduoja anksti koreguoti kaukolės formą, nes tai gali užkirsti kelią smegenų pažeidimams. Laikoma, kad idealus korekcijos amžius yra nuo septynių iki dvylikos mėnesių. Kraniotomijos yra privalomos, ypač kai dėl deformacijos intrakranijinis slėgis pakyla iki nerimą keliančio lygio. Kaulinės kaukolės atidarymas reguliuoja intrakranijinį slėgį ir taip apsaugo pacientą nuo nuolatinių smegenų pažeidimų. Padidėjęs intrakranijinis slėgis pablogina deguonies apimtį ir blogiausiais atvejais gali sukelti audinių smegenyse mirtį.
Perspektyva ir prognozė
Daugeliui pacientų kraniostenozės prognozė yra palanki. Osifikacijos sutrikimą galima tinkamai gydyti ankstyvaisiais gyvenimo metais, kai prašoma medicininės pagalbos. Negydant, pažeidimai išlieka visą gyvenimą ir gali vadovauti sutrikimams ar antriniams sutrikimams. Tada kaukolės deformacija tampa negrįžtamu sutrikimu. Todėl norint gauti gerą prognozę būtina medicininė priežiūra. Jei pasirinktas gydymo metodas vyksta be papildomų komplikacijų, pacientas gali būti išleidžiamas kaip pasveikęs po gydymo terapija.Paprastai rekomenduojama atlikti tolesnius kontrolinius tyrimus, kad ateityje taip pat būtų galima kuo greičiau pastebėti pažeidimus vystantis ir augant. Ypač sunkiais atvejais, nepaisant visų pastangų, kaukolės deformacijos negali būti visiškai ištaisytos. Šiais atvejais kaukolės deformacijos gydomos kuo geriau. Nepaisant to, regos sutrikimai ar skundų, tokių kaip galvos skausmas gali išlikti visą paciento gyvenimą. Šių pacientų prognozė yra atitinkamai blogesnė. Be to, šiems pacientams žymiai padidėja emocinių ir psichologinių sutrikimų rizika. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad atliekant procedūras, gali pasireikšti tokios komplikacijos kaip randai ar galvos vidaus pažeidimai. Daugeliu atvejų jie turi būti valdomi kaip viso gyvenimo sutrikimai ir todėl vadovauti į nepalankią ligos eigą.
Prevencija
Kai kurių kaukolės deformacijų galima išvengti ne visada pastatant vaiką į tą pačią padėtį. Tačiau šios prevencinės priemonės netaikomos kraniostenozėms. Jų etiologija dar nėra pakankamai išaiškinta, kad būtų galima sukurti šio reiškinio vengimo strategijas.
Sekti
Paprastai nukentėjusiam nuo kraniostenozės nėra specialių priežiūros priemonių. Sergant šia liga, pirmiausia svarbu greitai ir, svarbiausia, anksti nustatyti ligą, kad nebebūtų jokių komplikacijų. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius požymius ir simptomus. Šiuo atveju savęs išgydyti negali. Sergantieji kraniostenoze priklauso nuo chirurginių intervencijų, kurios gali visam laikui palengvinti simptomus. Tačiau šios intervencijos labai priklauso nuo simptomų sunkumo ir deformacijų, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Be to, kai kurie nukentėję asmenys dėl savo gyvenimo ligos yra priklausomi nuo savo šeimos ir draugų pagalbos ir paramos. Taip pat gali prireikti meilių pokalbių, nes tokiu būdu galima išvengti depresinės nuotaikos. Galbūt dėl to kraniostenozė taip pat sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę, nors paprastai apie tai negalima pasakyti.
Ką galite padaryti patys
Jei naujagimiui buvo diagnozuota kraniostenozė, operacija paprastai ruošiama nedelsiant. Po šios procedūros reikia pasirūpinti, kad vaikas neliestų siūlų ir net jų neatidarytų. Tėvai turėtų nuolat stebėti vaiką ir įsitikinti, kad esant neįprastiems simptomams greitai galima kreiptis į gydytoją. Be to, vaikas turi ramiai elgtis ir daug miegoti. Kadangi chirurginė procedūra visada sukelia daug stresas ant vaiko kūno taip pat gali tekti vartoti vaistus. Čia taip pat tėvų prašoma atkreipti dėmesį į bet kokį šalutinį poveikį ir sąveika ir nedelsiant apie juos pranešti atsakingam gydytojui. Be to, reikia laikytis griežtų higienos priemonių, kad žaizda neužkrėstų ir neišeitų randai. Užgijus žaizdai, gydytojas turėtų atlikti dar vieną išsamų tyrimą. Daugeliu atvejų nėra vėlyvų pasekmių, tačiau atskirais atvejais gali būti dar daugiau deformacijų, kurios paprastai išryškėja tik augant. Štai kodėl nukentėjęs vaikas turi būti reguliariai tikrinamas per pirmuosius 15–20 gyvenimo metų ir prireikus dar kartą operuojamas.