Kretinizmas yra naujagimių kūno augimo ir protinio vystymosi sutrikimas, kurį sukelia hormonų trūkumas. Trūkumą galima lengvai nustatyti, anksti ištyrus kūdikį. Gydomi kūdikiai vystosi visiškai normaliai.
Kas yra kretinizmas?
Kretinizmas yra vaikų vystymosi sutrikimas, kurį sukelia skydliaukės trūkumas hormonai. Terminas yra kilęs iš prancūziško žodžio crétin = idiot. Šis pavadinimas atsirado todėl, kad hormono trūkumas sukelia negrįžtamą žalą smegenys kenčiančiojo, taigi ir mažo protinio pajėgumo. Yra du kretinizmo tipai. Endeminė (lokalizuota) forma atsiranda tik tam tikrose vietovėse ir ją sukelia jodas motinos trūkumas jau metu nėštumas vaiko. The jodas trūkumą lemia vietinės sąlygos regionuose, kuriuose dirvožemyje ir ore nėra arba yra labai mažai jodo. Endeminis kretinizmas yra dažniausiai pasitaikanti forma. Sporadinis (izoliuotas) kretinizmas yra kur kas retesnis ir atsiranda dėl genetinio JK sutrikimo Skydliaukė. Šiandien būklė Vakarų šalyse visiškai nepasitaiko, nes reguliariai tikrinamas naujagimių hormonų kiekis ir kretinizmo galima išvengti naudojant administracija of hormonai.
Priežastys
Kretinizmas atsiranda dėl skydliaukės trūkumo hormonai. Esant endeminiam kretinizmui, trūkumas jodas motina yra atsakinga už būsimo vaiko atsilikimą tiek fiziniame, tiek psichiniame vystymesi. Kūnui reikia jodo Skydliaukė gaminti hormonus. Šie hormonai reikalingi kūno augimui ir protiniam vystymuisi. Hormonų trūkumas sukelia embrionas nesivystyti normaliai. Labai retai kretinizmas gali atsirasti ir dėl jodo pertekliaus, pavyzdžiui, jei motina vartoja per daug jodo turinčių vaistų dėl Hipotirozė. Kretinizmą, kuris yra genetinis vaikui, sukelia įgimtas Hipotirozė, poslinkis Skydliaukė, arba neužbaigta ar net nėra skydliaukės. Tam tikri fermentų defektai taip pat gali paveikti hormonų gamybą, sukelti kretinizmą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Kretinizmas pasireiškia pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, pasireiškiant įvairiais simptomais, nors tai dar nėra aiškiai siejama su skydliaukės defektu. Taigi bendri skundai, tokie kaip vidurių užkietėjimas, sulėtėjęs širdies plakimas ar naujagimis gelta gali atsirasti. Pažeisti kūdikiai taip pat dažnai būna apatiški, mažai geria ir turi suglebusius raumenis. Jei šie ligos požymiai nėra gydomi, greitai vystosi visiškas kretinizmas. Tai veda prie kaulai ir dantys, dėl kurių gali sutrumpėti pirštai ir pakenkti protezas ir periodonto. Tolimesnės ligos eigoje vystosi miksedema. The oda nukentėjusių vaikų atsiranda patinę ir pastos, ypač vokų ir rankų srityje. Kartu su kretinizmu atsiranda silpnumas jungiamasis audinys, kuris, be kita ko, gali pasireikšti dideliu pilvu ir an bambos išvarža, odos pokyčiai kad oda atrodytų sausa ir gana greitai pastebimai marmuruota. Viduje konors burnos ertmė, gali išsivystyti makroglosija - smarkiai padidėjęs kalba, kuris yra susijęs su maisto vartojimo problemomis, taip pat kvėpavimas sunkumų. Be to, raumenų silpnumas ir silpnumas pasitaiko kretinizme. Jei vėliausiai iki tol negydoma, prasideda tolesni fiziniai skundai ir psichinės raidos sutrikimai.
Diagnozė ir eiga
Kretinizmo simptomai nustatomi tik po gimimo, maždaug per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Dėl hormonų trūkumo naujagimiui kaulai tinkamai nesubręsta, o kūdikiai atrodo pūsti (miksedema) ir gelsvi oda spalva (gelta). Trečią gyvenimo savaitę an bambos išvarža dažnai formuojasi ir kūdikių liežuviai patinsta. Raumuo refleksas yra silpni, balsas yra užkimęs ir sutrinka virškinimas. Jei vaikas negydomas, žemo ūgio reikia tikėtis, kai liga progresuoja, o rankų ir kojų dydis yra proporcingas bagažinės dydžiui. Pirštai yra per trumpi nosis pasirodo ir sutrinka kalbos raida. Tačiau kadangi kretinizmui lengvai diagnozuojamas a kraujas testo, jo beveik nėra šalyse, kuriose atliekama įprastinė naujagimių patikra. Jei nustatoma, kad hormonų lygis yra per mažas, gydytojas ištirs vaiko skydliaukės funkciją, susidarymą ir vietą, tada pradės tinkamą kretinizmo gydymą.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų kretinizmą galima gydyti gana gerai ir lengvai. Tačiau šiuo atveju būtina anksti gydyti, kad būtų išvengta komplikacijų ir kitos antrinės žalos. Nukentėjusieji dėl kretinizmo pirmiausia kenčia nuo raidos sutrikimų. Tai ypač pavojinga vaikams. Vaikų augimo sutrikimai taip pat gali atsirasti dėl kretinizmo, neigiamai veikiantys kaulų struktūrą. Tai nėra neįprasta oda pagelsti, kad skundą taip pat būtų galima supainioti gelta. Be to, labai padidėja svoris, o neretai - ir alkoholio vartojimo sutrikimas. Tada pacientai ir toliau kenčia dehidratacija, kuris gali turėti labai neigiamą poveikį visam kūnui. Be to, gali nukentėti ir pacientai žemo ūgio. Todėl skundai gali būti ypač jauni vadovauti į erzinimą ar patyčias. Hormonai gali būti naudojami palyginti lengvai kovojant su kretinizmo simptomais. Komplikacijų neatsiranda, o ligos eiga yra teigiama. Jei gydymas bus sėkmingas, nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė neturi įtakos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Įtarus kretinizmą, rekomenduojama apsilankyti gydytojo kabinete. The būklė negydo savaime ir negydomas gali sukelti įvairių negalavimų. Todėl gydymas visada turi vykti. Tėvai, pastebėję vaiko augimo sutrikimus, turėtų apie tai informuoti pediatrą. Tas pats pasakytina apie svorio problemas ir geltos požymius. Jei vaikas negeria pakankamai, jis turėtų kreiptis tiesiai į pediatrą. Atsižvelgiant į kretinizmo priežastį ir simptomų sunkumą, kartais gali tekti įtraukti kitus specialistus. Čia taip pat reikia ankstyvo gydymo. Bet kokiu atveju nukentėjusių vaikų tėvai turėtų stengtis greitai diagnozuoti ir gydyti, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų arba jų būtų kuo mažiau. Vėliau gyvenime terapeutas taip pat gali būti konsultuojamas dėl psichologinių problemų, kurias kartais sukelia kretinizmas. Kiti kontaktiniai centrai yra internistai, mitybos gydytojai ir specializuota skydliaukės klinika.
Gydymas ir terapija
Progresuojančių kretinizmo simptomų galima išvengti kuo anksčiau terapija. Gydymas susideda iš dirbtinai pagaminto skydliaukės hormonai į formą tabletės. Juos reikia vartoti visą gyvenimą. Vaikų hormonų kiekis turi būti reguliariai tikrinamas a pagalba kraujas bandymą, kad būtų galima nedelsiant nustatyti bet kokius nukrypimus nuo įprastų verčių. Jei vartojimas nutraukiamas ir dėl to vėl atsiranda hormonų trūkumas, žinomi kretinizmo simptomai vis tiek gali pasireikšti vėliau. Jei gydymas atliekamas anksti ir nuosekliai visą gyvenimą, vaikas gali vystytis visiškai normaliai. Kita vertus, jei vystymosi anomalijos jau įvyko, jų negalima panaikinti, nes kretinizmo padaryta žala yra negrįžtama.
Perspektyva ir prognozė
Jei diagnozuojama anksti, kretinizmo prognozė yra palanki. Vaiko raidos sutrikimą galima tinkamai gydyti, jei skiriami tinkami hormonai. Šiuo tikslu svarbu aprūpinti narkotikais terapija kuo greičiau, kuris turėtų prasidėti pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais. Kuo vėliau prasideda hormonų tiekimas, tuo sunkesnė yra tolesnė eiga. Šiais atvejais nebeįmanoma pakankamai įsikišti į organizmo vystymąsi. Visą gyvenimą trunkantys fiziniai ir psichiniai sutrikimai yra pasekmės. Žemo ūgio tikimasi, be to, atsiranda negrįžtami psichikos sutrikimai. Be medicininės priežiūros simptomų negalima palengvinti. Prognozė pablogėja, nes šiuo metu nėra jokių alternatyvių vaistų, o organizmo savigydos galios nepakanka šiam sutrikimui. Todėl tobulinti sveikatai pasiekiama išimtinai bendradarbiaujant su gydytojais. Tai ateina į ilgalaikę perspektyvą terapija, nes paskirtieji hormonai turi būti tiekiami organizmui visą gyvenimą. Tai vienintelis būdas užtikrinti sveikatai. Nutraukus gydymą, atsiranda įvairių nusiskundimų, kurie vadovauti iki reikšmingo gyvenimo kokybės pablogėjimo. Be to, padidėja antrinių ligų rizika. Į šią aplinkybę reikia atitinkamai atsižvelgti rengiant bendrą prognozę.
Prevencija
Nuo ankstyvo laiko galima išvengti kretinizmo administracija of skydliaukės hormonai. Vokietijoje įprastą naujagimių skydliaukės patikrinimą reglamentuoja įstatymai. Tai leidžia anksti nustatyti ir gydyti kretinizmą. Nėščios moterys Hipotirozė gali užkirsti kelią vaiko kretinizmui vartojant jodo turinčius vaistus.
Sekti
Paprastai nėra specialios paskesnės priežiūros priemonės prieinamas nukentėjusiam asmeniui, turinčiam kretinizmo. Sergant šia liga, visų pirma svarbu labai ankstyva diagnozė ir tolesnis gydymas, kad toliau simptomai nepablogėtų. Su kretinizmu savęs išgydyti paprastai neįmanoma, todėl visada reikalingas gydytojo gydymas. Paprastai nuo kretinizmo nukentėjusieji simptomus palengvinti turi vartoti įvairius vaistus per visą savo gyvenimą. Svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir teisingai. Jei kyla neaiškumų ar kitų klausimų, bet kokiu atveju pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Taip pat kretinizmo atveju labai svarbu reguliariai tikrintis gydytoją, todėl daugiau komplikacijų nebegali atsirasti. Kadangi liga taip pat gali turėti labai neigiamą poveikį vaiko raidai, tėvai turėtų atkreipti į tai ypatingą dėmesį ir pranešti apie tai gydytojui. Daugeliu atvejų tai gali būti palengvinta. Pats vaikas dažniausiai priklauso nuo tėvų pagalbos ir priežiūros.
Tai galite padaryti patys
Kretinizmo atveju veiksmingiausia savipagalbos priemonė yra būklė anksti diagnozuota ir gydoma. Tėvai, pastebėję vaiko skydliaukės sutrikimo simptomus, turėtų nedelsdami kreiptis į pediatrą. Jei sutrikimas gydomas anksti skiriant hormonus, įmanoma normalus fizinis ir psichinis vystymasis. Tam tėvai ir vėliau pats nukentėjęs asmuo turi užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai. Priešingu atveju rimti simptomai vis tiek gali pasireikšti vėliau. Jei vystymosi sutrikimai jau atsirado, nurodomas terapinis gydymas. Tėvai turėtų ieškoti ankstyvos apgyvendinimo specialiame vaikų darželis o vėliau specialioje mokykloje. Koreguoti reikia ir kasdieniame gyvenime, nesvarbu, ar atliekama ortopedija AIDS arba neįgaliesiems pritaikyti baldai. Kuris priemonės yra protingi ir reikalingi, priklauso nuo to, kiek ryškus yra raidos sutrikimas ir kokie skundai atsiranda. Iš esmės apie savo sutrikimą vaikas turėtų būti informuojamas kuo anksčiau, nes atviras požiūris palengvina gydymą priemonės ir visą gyvenimą su daugybe apribojimų, kuriuos gali sukelti kretinizmas. Tai gali lydėti terapinė konsultacija.
