Kuo paveldima angioneurozinė edema skiriasi nuo „įprastos“ angioneurozinės edemos? | Paveldima angioneurozinė edema

Kuo paveldima angioneurozinė edema skiriasi nuo „įprastos“ angioneurozinės edemos?

Angioedema yra simptomas, pasireiškiantis dviejų skirtingų ligų kontekste. Griežtas dviejų klinikinių paveikslėlių diferencijavimas yra svarbus, nes ligų vystymasis ir gydymas yra akivaizdžiai skirtingi. Nors paveldima angioneurozinė edema yra paveldima liga, kurią sukelia nepakankama inaktyvacija arba per didelis komplemento sistemos aktyvavimas, „normali“ angioedema, dar vadinama Quincke edema, dažnai pasireiškia dilgėlinės kontekste (dilgėlinė).

Tai gali būti gretutinis simptomas dilgėlinė, bet tai gali atsitikti ir atskirai. Angioedema kad vyksta kontekste dilgėlinė is histamino- tarpininkauja. Todėl jie atsiranda atsižvelgiant į alerginė reakcija.

Kūnas reaguoja į alerginį ir padidėjusį histamino įvyksta paleidimas. Histaminas lemia padidėjusį kraujas laivai (kraujagyslių pralaidumas) ir padidėja skysčių srautas iš indų į audinį. Todėl abiem angioedemos formoms būdinga tai, kad padidėja kraujagyslių skysčio nutekėjimas į audinį. Dėl to atsiranda pažeistų vietų patinimas.

Tačiau audinių hormonas, sukeliantis patinimą, skiriasi: histaminas yra „normali“ angioneurozinė edema, palyginti su bradikininas in paveldima angioneurozinė edema, o paveldima angioneurozinė edema dažnai pirmą kartą simptomus sukelia iki 20 metų, „normali“ angioneurozinė edema dažnai pasireiškia tik suaugus. Esant „normaliai“ angioedemai, histamino poveikis patinusiose vietose sukelia ne tik patinimą, bet ir paraudimą bei niežėjimą.

Kita vertus, paveldimos angioneurozinės edemos atveju patinimas nėra paraudęs, tačiau odos spalva ir niežėjimas yra reti. „Normalios“ angioneurozinės edemos priežastis gali būti infekcijos ar vaistai. Tačiau daugeliu atvejų priežastis lieka nepaaiškinta.

Esant „normaliai“ angioneurozinei edemai, dažniausiai nėra patologinės laboratorinės vertės randama, o paveldimoje formoje tam tikros vertybės yra akivaizdžios. Nors paveldima angioneurozinė edema pasireiškia veide, bet dažnai ir virškinimo trakte, „normali“ angioneurozinė edema dažniausiai paveikia tik veido sritį (ypač burna ir akių srityje). Abiem ligos atvejais kyla kvėpavimo takų patinimas, gerklų edema.

Tai labai pavojinga gyvybei ir reikalauja skubios skubios pagalbos. Tačiau neatidėliotinos terapijos tipas, kaip ir standartinė terapija, skiriasi abiem formomis. „Normali“ angioneurozinė edema gerai reaguoja į gydymą antihistamininiai vaistai arba steroidai / kortikoidai, tokie kaip prednizolonasir adrenalinas kaip neatidėliotinos terapijos dalis. Kita vertus, sergant paveldima angioneurozine edema, šie vaistai yra neveiksmingi, todėl reikia vartoti specialius vaistus.