Ląstelių branduolys: struktūra, funkcijos ir ligos

Ląstelės branduolys arba branduolys yra kiekvienoje vadinamųjų eukariotų (gyvų organizmų, turinčių branduolį) ląstelėje. Jis yra atskirtas nuo citoplazmos, skystos medžiagos ląstelėje membranos, tačiau gali selektyviai masė pernešti su citoplazma per branduolio poras branduolio membranoje. Branduolys su jame esančiu chromatinas (DNR plius kita baltymai), veikia kaip ląstelės valdymo centras.

Kas yra branduolys?

Branduolys yra organelė, esanti (beveik) visose aukštesnių organizmų ląstelėse. Gyvi daiktai su branduoliais vadinami eukariotais. Branduoliai veikia kaip ląstelės valdymo ar valdymo centras ir juose yra visa paveldima informacija, išskyrus paveldimą informaciją mitochondrijos, kurie turi savo DNR. Genetinė informacija yra vadinamoji chromatinas, kuris susideda iš dvigubos spiralės gijų ir tam tikrų baltymai. Branduolio ir ląstelės dalijimosi fazės metu gijos išsidėsto chromosomų. Lyginant su citoplazma, ląstelės vidumi, paprastai sferinį branduolį skiria dviejų sluoksnių membrana. lipidai. Kadangi branduolys turi būti pajėgus selektyvus masė perkėlimas su citoplazma, branduolio membrana įsiterpia į vadinamąsias branduolio poras, per kurias vyksta selektyvus masės perdavimas. Maždaug branduolio centre yra branduolio korpusas (nucleolus), kuris iš genų nukopijuoja baltymų surinkimo instrukcijas kaip vadinamąsias mRNR ir tRNR. IRNR ir tRNR praktiškai praeina per branduolio poras į ribosomos citoplazmoje kaip statybos instrukcijos baltymai.

Anatomija ir struktūra

Branduoliai, kurie paprastai yra sferinės formos, nuo ląstelės citoplazmos yra atskirti branduolio membrana. Žinduolių branduolys pasiekia 5-16 µm skersmenį. Maždaug 35 nm storio branduolio membrana susideda iš dviejų sluoksnių lipidai ir yra beveik nepralaidus vandeniui sprendimai dėl savo hidrofobinių savybių. ląstelės membrana yra apie 2,000 branduolio porų, per kurias vyksta selektyvus, dvišalis medžiagų mainai. Išorinė membranos pusė susilieja į grubų endoplazminį tinklą, o vidinę membranos pusę iškloja mikrofilamentų sluoksnis, užtikrinantis membranos stabilumą ir suformuojantis aiškią ribą su chromatinas. Chromatinas yra pagrindinis branduolio interjero komponentas ir susideda iš netvarkingų chromatino gijų, turinčių DNR ir kitų baltymų ir susiskirstančių į rūšiai būdingus chromosomų prieš dalijantis branduoliui ir ląstelėms. Maždaug branduolio centre yra branduolio korpusas (nucleolus), kurį sudaro ribosomų RNR konglomeratas.

Funkcija ir užduotys

Pagrindinės branduolio funkcijos yra kaupti viso organizmo genetinę informaciją ir kontroliuoti ląstelės medžiagų apykaitos procesus, įskaitant branduolio ir ląstelių dalijimąsi augimo procesų metu. Metabolinių procesų kontrolė vyksta pagal genetines instrukcijas, kurias šiam tikslui gali turėti branduolys. Viso organizmo genetinė informacija yra ląstelės branduolyje chromatino gijų pavidalu. Visų tipų audinių ląstelių branduoliuose visada yra visas organizmo planas, išskyrus mitochondrijos, celės elektrinės. mitochondrijos turi savo DNR ir yra nepriklausomi nuo branduolio valdymo centro. Branduolys gali selektyviai atkartoti ar perrašyti DNR sekas naudodamas savo branduolio korpusą ir per branduolio poras pernešti jas į citoplazmą, kai ribosomos RNR sekos yra konvertuojamos į „tikras“ aminorūgščių sekas baltymų statybai. Norint kontroliuoti ląstelių dalijimosi užduotį, branduolys sukelia chromatino gijų susikaupimą į specifines rūšis chromosomų prieš dalijimąsi. Tai palengvina DNR paskirstymą dukterinei ląstelei, o genai gali būti geriau laikomi kartu, nes dalijimosi fazėje branduolio membrana ištirpsta, todėl praktiškai nelieka atpažįstamo branduolio. Pasibaigus dalijimosi fazei, endoplazminis tinklas vėl sukuria branduolio membraną, o chromosomų struktūra ištirpsta. Paveldima informacija branduoliui vėl yra selektyviai prieinama chromatino gijų pavidalu.

Ligos ir sutrikimai

Sutrikimai, atsirandantys iš branduolio, gali sukelti rimtų sveikatai problemos. Konkretūs simptomai gali būti tiesiogiai arba netiesiogiai susiję su ląstelės branduolio sutrikimu. Mitochondriopatija, pagrįsta tam tikrais paveldimais genetiniais defektais, iš pradžių pasireiškia tuo, kad vienas ar keli ląstelės branduolyje užkoduoti baltymai, per branduolio poras nukreipiami į mitochondrijas, vadovauti į mitochondrijų veikimo sutrikimus. Mitochondriopatija gali vadovauti rimtų problemų net jaunystėje, nes sutrinka energijos tiekimas per mitochondrijas. Tai mažiau tikras kodavimo sutrikimas ir labiau klaidingas mutavusios DNR sekos „nurodymas“. Kita ligų grupė, sukelta genetinių defektų ir vadinama Hutchinsono-Gilfordo sindromu (HGPS), yra dėl to, kad tam tikras baltymas, užtikrinantis branduolio membranos stabilumą, yra neteisingai užkoduotas. Tai veda prie ląstelės branduolio deformacijų, turinčių rimtų pasekmių. Visos žinomos HGPS formos sukelia smarkiai pagreitėjusį senėjimo procesą, todėl vidutinė gyvenimo trukmė yra tik apie 14 metų. Itin retą HGPS sukelia genas defektų ir vėliau sukelia tiesioginius branduolio membranos sutrikimus. Susieja Vokietijos ir Belgijos tyrimų grupė amiotropinės lateralinės sklerozės (ALS) ir frontotemporalas demencija (FTD) iki baltymo TDP-43 gedimo, kuris paprastai vaidina svarbų vaidmenį koduojant baltymus branduolyje. Tyrėjų grupė nustatė, kad TD-43 yra nusėdęs už branduolio ribų ir nebegali patekti į branduolį per branduolio poras, trukdydamas jam ten atlikti savo funkciją.