Lėtinė limfocitinė leukemija: priežastys, simptomai ir gydymas

Lėtinis limfocitinis leukozė (LLL) yra piktybinė limfinės sistemos liga, susijusi su padidėjusia nefunkcinės sintezės funkcija limfocitai. Šiuo atžvilgiu lėtinis limfocitinis leukozė yra labiausiai paplitusi suaugusiųjų leukemijos forma, ypač sulaukus 70 metų, ir tai yra daugiau nei 30 proc.

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija?

Lėtinis limfocitinis leukozė (LLL) yra mažai piktybinė limfinės sistemos liga (B ląsteliųHodžkino limfoma) su leukemijos eiga, atsirandančia dėl kloninių ląstelių proliferacijos limfocitai (balta kraujas ląstelės). Lėtinė limfocitinė leukemija pasireiškia patinimu limfa mazgai, blužnis ir kepenys, nuovargis ir silpnumas, anemija, trombocitopenija (sumažėjo kraujas trombocitų skaičius) ir specifinis odos pokyčiai (niežulys, egzema, mikozės, mazginiai infiltratai, oda kraujavimas dėl padidėjusio kraujavimo polinkis, odos blyškumas, pūslelinė zoster) ir apskritai padidėjęs jautrumas infekcijoms (pasikartojantis plaučių uždegimas, bronchitas). Be to, klinikinis vaizdas lėtinė limfoleukemija apima parotitą (Mikulicziaus sindromą), leukocitozę kartu su limfocitoze, antikūnų trūkumo sindromą, nevisišką šilumą autoantikūnai, sumažėjęs antikūnų kiekis koncentracija kartu su padidėjusia koncentracija limfocitai viduje kaulų čiulpai.

Priežastys

Lėtinė limfocitinė leukemija yra dėl mažų ląstelių ir neveikiančių B limfocitų kloninio proliferacijos. Tikslios padidėjusios B limfocitų sintezės priežastys dar nėra nustatytos. Manoma, kad CLL paprastai (80 proc.) Sukelia įgyti genetiniai pokyčiai chromosomų, daugeliu atvejų ištrynus (chromosomų sekos nėra) 13 chromosomoje. Panašiai trūksta sekų chromosomų 11 ir 17 bei trisomija 12 (trigubas 12 chromosomos buvimas) gali sukelti LLL. Šių chromosomų pokyčių sukėlėjai nėra žinomi, tačiau bakterinės, virusinės ar parazitinės infekcijos yra atmetamos. Be to, kaip sukėlėjai aptariami chemikalai (ypač organiniai tirpikliai) ir genetinis polinkis.

Simptomai, skundai ir požymiai

Skundai dėl šios ligos daro labai neigiamą poveikį gyvenimo kokybei, todėl gali žymiai apriboti ir apsunkinti nukentėjusio žmogaus kasdienį gyvenimą. Visų pirma - pacientas limfa mazgai yra patinę ir taip pat gali pakenkti. Taip pat plečiama kepenys ir blužnis, kuris taip pat yra susijęs su skausmas. Jei liga negydoma, blogiausiu atveju gali vadovauti į kepenys nepakankamumas, taigi ir nukentėjusio asmens mirtis. Ant oda, yra bėrimas ir stiprus niežėjimas. Panašiai kraujavimas gali atsirasti ir ant oda ir žymiai sumažina paciento estetiką. Daugeliu atvejų liga veda anemija taigi ir iki sunkaus nuovargis nukentėjusio asmens išsekimas. Todėl pacientai nebeaktyviai dalyvauja kasdieniniame gyvenime ir jiems reikalinga kitų pagalba. Panašiai kraujavimas iš nosies o įvairiose kūno vietose gali atsirasti mėlynių. Jei liga negydoma, paciento gyvenimo trukmė žymiai sumažėja. Ligai progresuojant, ji taip pat sukelia psichologinį sutrikimą ar Depresija Proceso eigoje.

Diagnozė ir eiga

Pirmasis įtarimas dėl lėtinės limfocitinės leukemijos atsiranda dėl būdingų simptomų (tarp jų limfa mazgai kaklas, pažastis ir kirkšnis). Diagnozę patvirtina a kraujas skaičius arba skirtumas kraujo skaičius ir limfocitų imunofenotipų nustatymas. Jei padidėjusį limfocitų kiekį serume (daugiau kaip 5000 / µl) galima nustatyti mažiausiai 4 savaites ir jei CLL būdingi limfocitai baltymai, Gumprechto branduoliniai šešėliai) galima nustatyti kraujo tepinėlyje, galima manyti, kad yra lėtinė limfocitinė leukemija. Vaizdo technika, tokia kaip sonografija ir kompiuterinė tomografija teikti informaciją apie programos dalyvavimą Vidaus organai (splenomegalija, kepenų padidėjimas), taip pat ligos mastas. LLL eiga yra nevienalytė ir priklauso nuo pagrindinio chromosomų pakitimo. Taigi paveiktiems asmenims, turintiems 13 chromosomos ištrynimą, prognozuojama palyginti palanki lėtos eigos prognozė, o lėtinė limfocitinė leukemija, atsirandanti dėl ištrynimo chromosomų 17 ir 11 paprastai turi sunkią eigą su nepalankia prognoze.

Komplikacijos

Lėtinė limfocitinė leukemija gali vadovauti įvairių komplikacijų. Gana dažnas neigiamas šios ligos šalutinis poveikis yra vadinamasis antikūnų trūkumo sindromas. Limfocitinei leukemijai būdingos CLL ląstelės išstumia žmogaus funkcines B ląsteles imuninė sistema. Todėl nepaprastai padidėja infekcijos rizika. Tuo pačiu metu organizmo apsauga nuo patogeninių mikrobai yra susilpnėję dėl funkcinių B ląstelių nebuvimo. Kai kuriais atvejais sumažėja granulocitų kiekis. Kūnui jų reikia, kad apsisaugotų bakterijos. Nukentėjusiems asmenims bakterinės infekcijos atsiranda dažniau. kvėpavimo takai ir ypač dažnai pažeidžiami virškinamojo trakto organai. Plaučių infekcija virusai or bakterijos jei tai nebus laiku gydoma, tai gali sukelti rimtų pasekmių. Blogiausiu atveju plaučių užkrėtimas baigiasi mirtinai. Be antikūnų trūkumo, autoimuniniai hemoliziniai anemija gali išsivystyti. Pasekmės yra blyškumas, nuovargis, dusulys ir spengimas ausyse. Vėlesniu kursu atsiras ir kitų komplikacijų, tokių kaip karščiavimas, šaltkrėtis, pilvo skausmas ir vėmimas gali atsirasti. Ypač sunkiais atvejais ši liga gali vadovauti į inkstas nesėkmė arba šokas. Kita rimta komplikacija yra piktybinių navikų išsivystymas limfoma. Šis perėjimas taip pat žinomas kaip Richterio transformacija. Jo prognozė yra daug blogesnė nei lėtinės limfocitinės leukemijos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi lėtinė limfocitinė leukemija yra piktybinė liga, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda nuolatinis ligos jausmas ar pasklidęs nesantaikos jausmas. Ligos eiga klastingai progresuoja ir gali būti mirtina, negavus laiku medicininės pagalbos. Dėl lėto leukemijos progresavimo nukentėjusiam asmeniui sunku įvertinti, kurioje vietoje pasireiškiančius simptomus sukelia sunki liga. Žmonės, kurie ilgą laiką yra neįprastai pavargę arba per kelias savaites turi blyškią veido spalvą, jau turėtų pasinaudoti šiomis indikacijomis ir kreiptis į gydytoją. Patinsta limfmazgiai įvairiose kūno vietose laikomi nerimą keliančiais reiškiniais, todėl gydytojas turi juos išaiškinti, kai tik jie apčiuopiami keletą savaičių. Tai ypač pasakytina, jei neskausmingi patinimai dėl to neišsivystė daryti įtaką liga. Bendras silpnumas ar išsekimo būsenos, kai miego pakankamai ir be psichikos ar emocijų stresas turėtų paaiškinti gydytojas. Trūkumas stiprumas kad išsivysto dėl nesuprantamų priežasčių, reikia kuo greičiau ištirti ir gydyti. Jei manoma, kad trūksta kraujo, būtina apsilankyti ir pas gydytoją. Jei rankos ar pirštai neįprastai greitai atvėsta arba yra visam laikui šaltas nepaisant įprastų temperatūros sąlygų, patartina kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Sergant lėtine limfocitine leukemija, terapinis pasirinkimas priemonės koreliuoja su ligos stadija. Taigi, ankstyvosiose LLL stadijose (A ir B dėžutė), terapinė priemonės paprastai dar nereikia, jei pacientui nėra simptomų. Priešingai, pažengusios lėtinės limfocitinės leukemijos (Binet C) ar nepalankių chromosomų pokyčių atveju ankstyva terapija yra nurodytas. Šiuo atveju gydymo galimybės pirmiausia apima chemoterapija, kuriame ląstelių dalijimasis Vėžys ląsteles slopina narkotikai ir limfocitų skaičius kaulų čiulpai yra sumažintas, ir imunoterapija, kurioje Vėžys ląstelės žūva genetiškai sintetinamos imunoglobulinai. Chemoterapiniai agentai yra alkilantai chlorambucilas ir bendamustinas kartu su rituksimabasir purino analogai deoksikoformicinas, chlorodeoksiadenosinas arba fludarabinas. Fiziškai pasirengusiems pacientams - derinys ciklofosfamidas, fludarabinas ir rituksimabas paprastai rekomenduojama. Monoterapiniu požiūriu imunoterapijos metu naudojamas sintezuotas alemtuzumadas, anti-CD52 antikūnas. Kadangi lėtinė limfocitinė leukemija yra sisteminė liga, radiacija terapija yra laikomas tik didelių limfomų atveju, tuo tarpu kaulų čiulpai or kamieninių ląstelių transplantacija yra atliekamas išskirtinai dėl atsparios (nevaldomos) ar anksti atsinaujinusios LLL dėl didelio mirtingumo. Be to, palaikantis priemonės (kraujo ląstelių pakeitimas perpyltais raudonųjų kraujo kūnelių ar trombocitų koncentratais, antibiotikai) gali būti vartojamas esant lėtinei limfocitinei leukemijai, kad būtų išvengta komplikacijų.

Perspektyva ir prognozė

Lėtine limfocitine leukemija sergantys pacientai dažnai gali sirgti kelerių metų liga be simptomų. Leukemija gali turėti gerybinį kursą iki 20 metų be jokių neigiamų pasekmių sveikatai efektai. Tai veda prie laipsniško kraujo vėžys organizme. Liga dažnai vystosi ilgą laiką, tik šiek tiek padidėja simptomai. Tik nedaugelis pacientų turi greitą ligos eigą, kai per kelis mėnesius nuo leukemijos atsiradimo limfocitai padidėja tiek, kad pradedamas gydymas. Dėl šios priežasties jis beveik visada atrandamas labai vėlyvame vystymosi etape ir iki tol jo negalima gydyti. Tačiau diagnozės nustatymo laikas yra labai svarbus gydymo eigai. Kuo vėliau bus atrasta LLL, tuo blogesnė prognozė. Be to, vyresniems nei 70 metų žmonėms dažnai išsivysto lėtinė limfocitinė leukemija. Dėl savo vyresnio amžiaus pacientai paprastai serga kitomis ligomis, dėl kurių apskritai silpnėja imuninė sistema ir sumažėja išgydymo galimybė. Be to, jei limfocitai jau yra kaulų čiulpuose arba jei jau buvo padidėjusios kepenys ar blužnis, išgydymo perspektyvos gerokai pablogėjo.

Prevencija

Kadangi chromosomų anomalijų, sukeliančių lėtinę limfocitinę leukemiją, priežastys dar nėra nustatytos, negalima išvengti ligos. Tačiau atsižvelgiama į organinius tirpiklius ir šeimos paplitimą (ligų dažnumą) rizikos veiksniai LLL pasireiškimo atžvilgiu.

Sekti

Lėtinę limfocitinę leukemiją reikia stebėti, jei pacientą galima išrašyti be simptomų. Priešingu atveju jis turi tęsti gydymą tol, kol nebus simptomų. Pacientai, neturintys simptomų, sergantys lėtine limfocitine leukemija, turėtų kreiptis į gydantį gydytoją kraujo ląstelių tyrimui kas tris ar šešis mėnesius. Uždarymo priežastis stebėsena yra galimi recidyvai. Siekiant stebėti ir dokumentuoti gydymo poveikį, fiziniai tyrimai, siekiant nustatyti tipinius atkryčio požymius, yra vienas iš naudingų dalykų, kuriuos reikia atlikti stebint nukentėjusiuosius. Be to, atliekami kraujo ir kaulų čiulpų tyrimai dėl lėtinės limfocitinės leukemijos. Iškilus abejonėms, tokios vizualizavimo procedūros kaip ultragarsas kompiuterinė tomografija taip pat gali suteikti informacijos apie esamą padėtį. Iš tiesų, jei atsinaujina, atliekamos tik kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos, ląstelinės imunoterapijos ir kinazės inhibitoriai gali padėti. Pacientas, kuris stebėjimo metu sutinka dalyvauti klinikiniuose lėtinės limfocitinės leukemijos tyrimuose, bus tiriamas specialiais laboratoriniais metodais. Pavyzdžiui, jis patirs imunofenotipų nustatymą arba polimerazės grandininės reakcijos tyrimus. Tai gali aptikti net mažiausią išsigimusių kraujo ląstelių kiekį organizme. Gydymo po gydymo priemonių mastas ir intensyvumas taip pat priklauso nuo kitų ligų, kuriomis anksčiau sirgo pacientas. Jei paciento būklė apskritai gera sveikatai, tolesnės priemonės gali būti rečiau nei ankstesnių ligų, turinčių įtakos bendram, atveju būklė.

Štai ką galite padaryti patys

Lėtinė limfocitinė leukemija paprastai ilgą laiką nesukelia jokių simptomų, todėl pacientai kasdien gali užsiimti įprasta veikla. Sportinė veikla taip pat vis dar įmanoma, tačiau nereikėtų viršyti individualių rezultatų ribų. Dėl padidėjusios infekcijos rizikos nukentėję asmenys turėtų vengti kelionių į atogrąžų zonas. Apsauginiai skiepai gyva vakcina gali turėti neigiamos įtakos ligos eigai, tačiau kasmetiniai gripas rekomenduojama skiepyti negyva vakcina. Reguliariai mankštintis, geriausia gryname ore, ir sveikai, vitaminas-turtingas dieta sustiprinti imuninė sistema ir sumažinti jautrumą infekcijoms. Ypač per šaltas sezono metu žmonės turėtų vengti minios ir ypatingą dėmesį reikėtų skirti reguliariam ir kruopščiam rankų plovimui. Kruopštus vaisių ir daržovių plovimas gali žymiai sumažinti nurijimų skaičių mikrobai, o vengiant nepasterizuotų pieno produktų sumažėja rizika listeriozė infekcija. Jei, nepaisant šių atsargumo priemonių, pasireiškia infekcinė liga z karščiavimas, viduriavimas ar atsiranda kvėpavimo sutrikimų, skubiai rekomenduojama nedelsiant gydyti. Chemoterapinio gydymo metu ir po jo ypač svarbi apsauga nuo infekcijų ir greita jų kontrolė. Lėtinė limfocitinė leukemija taip pat gali paveikti psichiką: tiksli informacija, pokalbis su šeima ir draugais ar mainai palaikymo grupėje gali padėti priimti ligą ir geriau su ja susidoroti.