Lėtinis limfocitinis leukozė (sinonimai: sprogus limfocitinės leukemijos recidyvas; CLL [lėtinė limfocitinė leukemija]; CLL [lėtinė limfocitinė leukemija] esant visiškai remisijai; lėtinė limfocitinė leukemija; lėtinė limfocitinė leukemija esant visiškam remisijai; lėtinė limfoidinė leukemija; lėtinė limfocitinė leukemija; visiška lėtinė limfocitinė leukemija remisija; limfadenozė; visiškos remisijos limfadenozė; Richterio sindromas; TLK-10-GM C91. 1-: B ląstelių lėtinė limfocitinė leukozė [CLL]) yra piktybinis hematopoetinės sistemos navikas (hemoblastozė). Lėtinis limfocitinis leukozė (CLL) yra klasifikuojamas kaip neHodžkino limfoma. Taip yra dėl piktybinės B ląstelių klono transformacijos 95% atvejų ir laikoma leukemine B ląstele limfoma.
CLL išskiriami du potipiai:
- Brandesnė ir genetiškai stabilesnė forma, geresnė prognozė.
- nesubrendusi ir genetiškai nestabili forma su blogesne prognoze
LLL yra labiausiai paplitusi leukemijos forma ir dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje. Tai yra viena iš gerybinių (gerybinių) leukemijos formų.
Specialios lėtinės limfocitinės leukemijos formos pateikiamos žemiau.
Lyties santykis: vyrų ir moterų yra 2: 1.
Didžiausias dažnis: didžiausias LLL dažnis yra nuo 60 iki 70 metų. Vidutinis diagnozės amžius yra 70 metų vyrams ir 72 metai moterims.
Kaukaziečių (šviesiaodžių žmonių) paplitimas (ligų dažnis) yra didesnis nei juodaodžių. Japonijoje CLL yra labai retas atvejis.
Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra apie 5 atvejai 100,000 5 gyventojų per metus (Vokietijoje). Sergamumas yra apie 5 ligos 30-ame gyvenimo dešimtmetyje ir apie 100,000 ligų 8 XNUMX gyventojų per metus XNUMX-ajame gyvenimo dešimtmetyje.
Eiga ir prognozė: LLL metu B ląstelės (B limfocitai; svarbu formuotis antikūnai) yra beveik visiškai su trūkumais, todėl dažnai atsiranda bakterinės infekcijos. Rizika trombozė (kraujas krešuliai) taip pat didėja, nes trombocitai (kraujo krešulių) padidėja LLL pradžioje. Tačiau ligai progresuojant jų skaičius mažėja, todėl gali atsirasti kraujavimas. Lėtinė leukemija vystosi klastingai ir lėtai. Tačiau lėtinė limfocitinė leukemija paprastai skiriasi. Daugumai pacientų liga yra nevalgi (neskausminga). Simptomai, tokie kaip splenomegalija ( blužnis) ir limfa mazgų hiperplazija ( limfmazgiai) pasirodo vėlai arba visai nepasirodo. Šiuo atveju gyvenimo trukmė beveik nesumažėja. Esant agresyvesnei progresavimo formai (paveikiamas maždaug kas penktas), išsivysto greita ligos dinamika, dėl kurios sutrumpėja gyvenimo trukmė. Nuolatinis gydymas yra tik labai retas. Kartą terapija yra baigtas, ilgalaikis stebėjimas yra prioritetas, norint ankstyvoje stadijoje nustatyti pasikartojimą (ligos pasikartojimą). Pasikartojimai paprastai įvyksta per pirmuosius vienus ar dvejus metus po pabaigos terapija. Maždaug 50% pacientų miršta nuo infekcijų.
5 metų išgyvenamumas yra maždaug 50%.
