Lėtinis mieloidas leukozė (LML) yra specifinis leukemijos potipis, kai baltasis kraujas kraujo ląstelės suserga ir daro žalingą poveikį visam kūnui. Bet kaip tiksliai galima diagnozuoti LML? O kaip galima gydyti lėtinę mieloidinę leukemiją?
Kas yra lėtinė mieloidinė leukemija?
Lėtinis mieloidas leukozė apima baltą kraujas vadinamos ląstelės leukocitai, Tai kraujas ląstelės yra pagamintos iš kamieninių ląstelių, randamų kaulų čiulpai. Funkcija baltieji kraujo kūneliai yra, viena vertus, sunaikinti patogenai ir ląstelių liekanos, ir, kita vertus, imuninei gynybai užtikrinti. Ligos, susijusios su LML, atveju leukocitai negali visiškai subręsti, todėl yra neveikiantys. Tuo pačiu metu stipriai ir nuolat daugėja defektų leukocitai kraujyje ir kaulų čiulpai. Jei lėtinis mieloidas leukozė progresuoja, šios leukeminės ląstelės išstumia sveikas kraujo ląsteles, todėl ūmiai trūksta raudonos ir funkcinės baltos spalvos trombocitai, taip pat trombocitų. Liga dažniausiai besimptomiškai progresuoja per kelerius metus, todėl ankstyvosiose stadijose, lėtinėje fazėje, ją sunku nustatyti. LML turėtų būti atskirta nuo ūminė mieloleukemija.
Priežastys
Priežastis lėtinė mieloidinė leukemija liga paprastai laikoma genetiniu genetinės medžiagos sutrikimu. LML atveju tai paprastai yra vadinamoji Filadelfijos chromosoma, kuri yra sutrumpinta, sukelianti pernelyg didelį tirozino kinazės aktyvumą. Šis fermentas yra atsakingas už drastišką leukocitų skaičiaus padidėjimą kraujyje. Gydytojai taip pat įvardija benzolas, jonizuojantis ir radioaktyvioji radiacijair virusai as rizikos veiksniai CML. Tačiau tikslios priežastys vis dar nežinomos, nepaisant dabartinės medicinos tyrimų būklės.
Simptomai, skundai ir požymiai
Lėtinė mieloidinė leukemija klastingai progresuoja ir dažnai nesukelia jokių simptomų metų metus. Ligos pradžioje įprasti kraujo tyrimai gali parodyti padidėjusį baltieji kraujo kūneliai (leukocitai) ir nesubrendusių kraujo ląstelių buvimas. Pirmieji pastebimi simptomai dažnai būna sumažėjęs našumas, nuovargis, depresinės nuotaikos ir apetito praradimas - tačiau šie skundai yra labai nekonkretūs ir juos taip pat gali sukelti kiti, paprastai nekenksmingi sveikatai sutrikimai. Aiškesnė nuoroda yra apčiuopiamai padidėjusio viršutinės pilvo dalies jausmas blužnis. Kartais tai taip pat sukelia nugarą skausmas. Jei liga progresuoja, kraujavimu dažnai pastebimas padidėjęs polinkis kraujuoti dantenos, kraujavimas iš nosies ir kraujuoja į oda. Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas pasireiškia pastebimu blyškumu oda ir ryškus našumas; dusulys ir an padidėjęs pulsas tarifas taip pat galimas. Silpnėjimas imuninė sistema padidina jautrumą infekcijoms. Taip pat paplitę simptomai karščiavimas be nustatomos priežasties, padidėjęs naktinis prakaitavimas ir nepageidaujamas svorio kritimas. Lėtinė mieloidinė leukemija reikia apsvarstyti, ar šie simptomai pasikartoja ar išlieka ilgą laiką. Negydant, ligos progresavimo metu simptomai paprastai pablogėja, o tai gali skirtis kiekvienam pacientui.
Diagnozė ir eiga
Jei įtariama lėtinė mieloidinė leukemija, pirmiausia reikia nuodugniai ištirti kraujo skaičius laboratorijoje. A kaulų čiulpai biopsija taip pat reikalinga tada kuo greičiau ir efektyviau kovoti su liga. Tačiau galutinis LML įrodymas yra Filadelfijos chromosomos buvimas. LML prasideda dažnai besimptomėmis lėtinėmis fazėmis. Po to seka vadinamoji pagreičio fazė. Šiam etapui pirmiausia būdingas pablogėjimas kraujo skaičius, kuris padidina kraujavimo polinkis, tuo pačiu metu imuninė sistema pablogėja. Nukentėjusiems asmenims tada būdingas dusulys, blyškumas, širdis širdies plakimas ir veiklos sumažėjimas. Po šio etapo paprastai seka vadinamoji sprogimo krizė, kuri pasireiškia tuo, kad nesubrendusių leukocitų, sprogimų, kraujyje yra dar daugiau. Negydant LML šioje stadijoje, pacientas gali būti mirtinas per labai trumpą laiką.
Komplikacijos
Dėl lėtinės mieloidinės leukemijos susidaro neformuotos leukocitų formos. Todėl tai laikoma neoplastine liga kraujodaros sistemoje. Simptomui nėra būdingas paveldimas polinkis ir jis nėra perduodamas infekcijos būdu. Pokyčiai tiesiogiai veikia kaulų čiulpų kraujodaros kamienines ląsteles. Manoma, kad patogenezė yra genetinis pokytis, kurį sukelia išorinės aplinkybės. Galbūt jonizuojančioji spinduliuotė, chemoterapiniai agentai, benzolas or virusai gali sukelti aktyvų dalyvavimą. Iki šiol visi lėtinės mieloidinės leukemijos paveikti asmenys turi Filadelfijos chromosomą. Simptomai pasireiškia nuo keturiasdešimt iki šešiasdešimt metų, o dauguma sergančiųjų yra vyrai. Pradžioje simptomai dažnai neteisingai interpretuojami. Dėl to kyla įvairių komplikacijų pavojus. Apskritai nukentėjusieji skundžiasi prakaitavimu, karščiavimas priepuoliai, sunkūs galvos skausmas ir gerokai sumažėjęs našumas. Imunitetas subalansuoti lašai ir padidėja infekcijos rizika. Jei simptomas laiku neišsiaiškinamas mediciniškai, gali susidaryti leukeminiai trombai. blužnis padidina ir skausmas išsivysto viršutinėje pilvo dalyje. Kai kuriais atvejais įvyksta visiškas blužnies infarktas. Informacinės pagalbos pagalba kraujo skaičius ir diferencinė diagnostika, normalizavimas būklė taip pat siekiama tolesnio ligos plitimo. Priklausomai nuo atvejo, kamieninių ląstelių transplantacija, chemoterapija arba naudojami tirozinkinazės inhibitorių grupės preparatai. Jei pacientas yra per silpnas, kraujotakos problemos gali atsirasti kaip komplikacijos pasekmės.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Įtariant lėtinę mieloidinę leukemiją, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Visų pirma blyškumas, nuovargis, ir neįprastas kraujo netekimas yra vienas iš simptomų, kuriuos būtinai turėtų išaiškinti medicinos specialistas. Spaudimo pojūtis kairėje viršutinėje pilvo dalyje rodo pažengusią leukemiją - šiuo atveju reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Kraujavimas, didėja skausmas viduje skrandis plotas ir charakteristika karščiavimas, kuris atsiranda nepriklausomai nuo infekcijos, taip pat reikia nedelsiant išaiškinti šeimos gydytojo ar specialisto. Žmonės, kurie jau turėjo Vėžys yra ypač pavojingi. Nesveikas gyvenimo būdas ir toksinų bei teršalų poveikis taip pat yra susijęs su lėtinės mieloidinės leukemijos išsivystymu. Tie, kurie priklauso šioms rizikos grupėms, turėtų kalbėti pas savo šeimos gydytoją, kai atsiranda pirmieji įspėjamieji ženklai. Jei yra konkretus įtarimas, galima kreiptis į onkologą ar interną. Jei komplikacijos jau yra akivaizdžios, reikia kreiptis į pagalbos tarnybą telefonu 112.
Gydymas ir terapija
Geriausia kovoti su lėtine mieloidine leukemija, naudojant specifinius navikus narkotikai, todėl daugeliu atvejų tikimybė išgydyti yra labai didelė. Šie narkotikai, vadinamas tirozinu kinazės inhibitoriai, slopina fermentą tirozino kinazę, todėl leukemijos ląstelės nustumiamos atgal. Gydymo metu pacientams gali pasireikšti nedideli simptomai, tokie kaip skysčių susilaikymas, raumenys mėšlungis ar net pykinimas. Pacientams svarbu reguliariai tikrinti kraują ir kaulų čiulpus, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima pastebėti gydymo sėkmę. Be to, norint visiškai išgydyti, šis gydymo metodas turi būti taikomas visam laikui. Jei gydymas tirozinu kinazės inhibitoriai anksti nutraukiamas, dažnai pasitaiko recidyvas. Tačiau jei tirozinas kinazės inhibitoriai neveikia pacientui, sergančiam LML, kaulų čiulpais ar kamieninių ląstelių transplantacija Manoma. Tačiau tam reikia tinkamo, sveiko donoro. Prieš švirkščiant donoro kraujo kamienines ląsteles, pacientui turi būtidozė chemoterapija užtikrinti, kad visos leukemijos ląstelės būtų sunaikintos. Tačiau transplantacija turi būti iš anksto gerai apsvarstytas, nes tai gali kelti daugybę pavojų.
Perspektyva ir prognozė
Prieš dabartines lėtinės mieloidinės leukemijos gydymo galimybes ligos prognozė buvo labai bloga. Negydant pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra tik treji ar ketveri metai. Tada liga visada tęsiasi pagal lėtinės fazės, pagreičio fazės ir sprogimo krizės schemą. Pasiekus sprogimo krizės fazę, gyvenimo trukmė yra tik kelios savaitės. Su vaistu terapija naudojant tirozino kinazės inhibitorius (TKI), kurie yra įmanomi šiandien, lėtinę fazę galima stabilizuoti tiek, kad įmanoma net įprasta gyvenimo trukmė. Slopinant tirozino kinazės aktyvumą, sustabdomas tebesitęsiantis nesubrendusių leukocitų dauginimasis. Kai kuriems pacientams po šio gydymo mutavusių daugiapotencinių hematopoetinių kamieninių ląstelių nebegalima aptikti taikant šiandien galimus aptikimo metodus. Tačiau kol kas nėra aišku, ar tada pavyksta visiškai išgydyti. Gydymo nutraukimas galėtų vadovauti iki ligos atgimimo. Retais atvejais, tačiau narkotikų terapija neveikia. Tokiais atvejais, kamieninių ląstelių transplantacija būtina visiškai išgydyti, tačiau dėl šalutinio poveikio (atmetimo reakcijos, infekcijos) gali sumažėti gyvenimo trukmė. Taigi, visą gyvenimą terapija nustatyta, kad tirozino kinazės inhibitoriai be visiško išgydymo daugeliu atvejų yra naudingesni pacientui nei kamieninių ląstelių terapija visiškai išgydžius.
Prevencija
Deja, tiesa prevencinė priemonės negalima vartoti sergant lėtine mieloidine leukemija. Tačiau ligos atveju būtina, kad jie paskirtų narkotikai yra vartojami nuolat ilgą laiką, kad būtų galima išvengti atkryčio. LML išgyvenamumas, atsižvelgiant į konkretų gydymo metodą, per dešimt metų yra nuo 40 iki 55 proc.
Sekti
Lėtinė mieloidinė leukemija (AML) yra retas, piktybinis kraujo sutrikimas. Nekontroliuojamas baltieji kraujo kūneliai sukelia impulsai iš nugaros smegenys. Nes kraujas ir nugaros smegenys yra svarbūs gyvybiškai svarbūs centrai, medicinos stebėsena yra būtinas po ūmaus lėtinės mieloidinės leukemijos gydymo. Maži ir vyresni vaikai taip pat kenčia nuo AML. A Hematologija specialistas turi reguliariai tirti sergančius lėtine mieloidine leukemija. Paprastai tai yra vidaus ligų specialistas, turintis papildomų mokymų. Tol, kol gydymas tęsiasi, pacientai turėtų apsilankyti pas savo hematologą kas tris mėnesius, o vėliau kas pusmetį. Jei simptomai pablogėja, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Patartina atidžiai stebėti, nes gali pasireikšti leukemija. Stebint reikėtų atsižvelgti į socialinę atskirtį ar psichologines problemas. Ilgo gydymo po gydymo priežastis turi būti paaiškinta terapijos intensyvumu. Paskirti vaistai nuo leukemijos yra labai dozuojami. Gali būti radioaktyvus švitinimas. Be to, žinios, kad ligos negalima išgydyti, labai slegia daugelis žmonių. Ūminėje fazėje didžiausias dėmesys skiriamas terapijai. Tik pasibaigus ūmiam gydymui, liga yra apdorojama visu mastu. Dabar lėtinės mieloidinės leukemijos psichiniai stresai yra daugiau.
Ką galite padaryti patys
Lėtinė mieloidinė leukemija progresuoja lėtai ir paprastai tam gali turėti įtakos individualiai pritaikyta vaistų terapija. Dėl to nukentėję pacientai paprastai ilgą laiką gali išlaikyti įprastą kasdienį gyvenimą ir aukštą gyvenimo kokybę. Būtina sąlyga yra reguliarus gydytojo paskirtų vaistų vartojimas ir nuoseklus tolesnių susitikimų lankymas. Tačiau diagnozė gali labai apkrauti paties paciento psichiką ir jo santykius su kitais, todėl įveikti ligą yra taip svarbu:
Atviras požiūris į ligą ir išsami informacija apie priežastis, gydymo galimybes ir galimą progresavimą leidžia lengviau prisitaikyti prie pasikeitusios situacijos. Be gydančių gydytojų, paramą gali suteikti ir psichosocialiniai bei psicho-onkologiniai konsultavimo centrai, taip pat gali būti naudingi mainai su kitais nukentėjusiais asmenimis savipagalbos grupėje. Sveikas gyvenimo būdas su subalansuotu dieta o saikingas pratimas stiprina imuninė sistema ir gali labai prisidėti prie fizinės ir psichologinės savijautos. Kasdieniniame gyvenime sergantieji turėtų planuoti reguliarias poilsio pertraukėles ir kiek įmanoma pritaikyti poreikius pagal savo galimybes. Ypač terapijos pradžioje gali padidėti polinkis infekcijoms: padidėjusi higiena priemonės tokie kaip kruopštus rankų plovimas, žalio maisto vengimas ir minios vengimas apsaugos nuo infekcijos.
