Lėtinė limfocitinė leukemija: komplikacijos

Toliau pateikiamos svarbiausios ligos ar komplikacijos, prie kurių gali prisidėti lėtinė limfocitinė leukemija (LLL):

Kraujas, kraujo formavimo organai - Imuninės sistemos (D50-D90).

  • Anemijos (anemija)
    • Autoimuninės hemolizinės anemijos (AIHA; hemolizinės anemijos forma, kai organizmo imuninė sistema gamina antikūnus, kurie sukelia eritrocitų hemolizę) - paprastai sukelia IgG polikloniniai šilumos antikūnai
    • Grynai eritrocitų anemijos
  • Autoimuninės citopenijos (apie 20%).
  • Autoimuninės trombocitopenijos (AITP).
  • kraujavimas
  • Hipersplenizmas - splenomegalijos komplikacija ( blužnis). Dėl šios priežasties jos funkcinis pajėgumas blužnis padidėja už būtino lygio ir lemia padidėjimą pašalinimas of eritrocitai (raudona kraujas ląstelės), leukocitai (balta kraujas ląstelių) ir trombocitai (kraujo trombocitų) iš periferinio kraujo, dėl kurio atsiranda pancitopenija (sinonimas: tricitopenija; sumažėja visos trys kraujo ląstelių serijos).
  • Hiperviskoziškumo sindromas (HVS) - klinikinių simptomų kompleksas, dėl kurio padidėja koncentracija kraujo plazmos paraproteinų. Dėl padidėjusio klampumo sumažėja kraujo tekėjimas.
  • Citopenijos / ląstelių kiekio kraujyje sumažėjimas (anemija (mažakraujystė), trombocitopenija (sumažintas trombocitai / trombocitų), neutropenija (mažesnė neutrofilų granulocitai kraujyje) arba jų klinikinės pasekmės (infekcijos, kraujavimas, nuovargis).

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

  • Visų rūšių infekcijos

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48)

  • Pasikartojimas - ligos pasikartojimas.
  • LLL infiltracija gali paveikti bet kurį organą
  • LLL transformacija į:
    • Hodžkino limfoma (0.7%).
    • Mažai piktybinio LLL perėjimas į aukštesnę stadiją arba transformacija į aukštai piktybinę limfoma (Richterio sindromas; 5–10 proc. Atvejų); Richterio sindromą apibūdina tai, kad yra labai piktybinis NHL (neHodžkino limfoma) ir CLL tuo pačiu metu (bloga prognozė); klinikinis vaizdas: spartus B simptomų * ir LDH kiekio padidėjimas.

toliau

  • Infekcijos; tai yra pagrindinės LLL mirties priežastys.

* B simptomatologija

Prognozuojami veiksniai

  • TP53 ištrynimas ar mutacija - tai susiję su prastu atsaku į chemoterapiją
  • NFAT2 - pacientų, sergančių lėta klinikine eiga, leukemijos ląstelėse yra didelis baltymo NFAT2 kiekis; pacientams, kurių eiga agresyvi, baltymai žymiai sumažėja
  • CLL-IPI - patvirtintas balas, leidžiantis numatyti progresavimo riziką, susijusią su bendru išgyvenimu CLL sergantiems pacientams; kritiniai veiksniai yra TP53 būsena, IgHV mutacijos būsena, ß-mikroglobulinas, klinikinė būklė ir amžius (žr. toliau): CLL-IPI skaičiuoklė.

CLL-IPI (CLL-International Prognostic Index).

Kintamas Rizikos faktorius Kredito taškai
TP53 (17p) Ištrynimai ir (arba) mutacijos 4
IGHV Nerodytas 2
Beta-2 mikroglobulinas (mg / l) <3,5 1
amžius > 65 metų
Etapas * „Binet B / C“, „Rai I-IV“ 1
Galutinis rezultatas 0 į 10

* Etapų klasifikacija pagal „Binet“ arba „Rai“.

Balas Rizikos grupė 5 metų išgyvenamumas (%) Pogrupių dažnis (%)
0-1 „Žemas“ 93,2 28
2-3 "tarpinis 79,3 39
4-6 „Aukštas“ 63,3 28
7-10 "labai aukštai" 23,3 6

Daugiau patarimų

  • Progresavimo tipas po LLL terapija: limfadenopatijos atsiradimas po pirmos eilės gydymo (žymiai mažesnis išgyvenamumas); žymiai mažiau laiko iki kitos terapijos.
  • Veiksniai, kurie įrodo pacientams, kuriems yra atsinaujinusi ar refrakterinė LLL, rodo, kad galima tikėtis didesnės išgyvenimo tikimybės, yra beta-2-mikroglobulinas, laktatas dehidrogenazė (LDH), hemoglobinasir laiko trukmė nuo paskutinio inicijavimo terapija (akronimas: „Rutulys“; prisiminkite B2M, anemija, LDH, paskutinė terapija): Vertimas žodžiu: maža rizika. Rezultatas: 0 arba 1; tarpinė rizika: balas: 2 arba 3; didelė rizika: 4 balai.
    • Pacientai ibrutinibas grupė, turinti didelės rizikos balą: tikimybė būti gyvam 24 mėn. buvo 56%; su mažos rizikos balu - 90 proc.
    • Pacientai venetoklaksas grupė, turinti didelės rizikos balą: tikimybė būti gyvam 24 mėn. buvo 95%; su maža rizika, 82 proc.

    Rizikos balą galima apskaičiuoti naudojant programą, esančią „Calculate by QxMD“ svetainėje.