Lėtinis mieloidas leukozė (LML) (sinonimai: netipinė mieloidinė leukemija; mieloidinės leukemijos sprogimas); LML [lėtinė mieloidinė leukemija] visiškoje remisijoje; Lėtinė mielozė; Lėtinė granulocitinė leukemija; Lėtinė granulocitinė leukemija esant visiškai remisijai; Lėtinė mielogeninė leukemija; Lėtinė mieloidinė leukemija; Lėtinė mielocitinė leukemija; Monocitinė Naegeli leukemija; TLK-10-GM C92. 1: lėtinis mieloidas leukozė [CML], BCR / ABL teigiamas; įskaitant: lėtinis mieloidas leukozė, Filadelfijos chromosoma (Ph1) teigiama, Lėtinė mieloidinė leukemija, t (9; 22) (q34; q11)) yra piktybinis hematopoetinės sistemos navikas (hemoblastozė), pasireiškiantis pirmiausia vidutiniame amžiuje.
LML yra kloninis mieloproliferacinis sutrikimas, kuriam būdinga ilgųjų rankų translokacija chromosomų 9 ir 22, t (9; 22) (q34; q11). Be to, mieloproliferacinės neoplazmos (MPN) (anksčiau lėtiniai mieloproliferaciniai sutrikimai (CMPE)) apima šias ligas:
- Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitai (trombocitai).
- Osteomyelofibrosis (OMF; sinonimas: osteomyelosclerosis, PMS) - mieloproliferacinis sindromas; yra progresuojanti ligos liga kaulų čiulpai.
- Policitemija vera (PV, dar vadinama policitemija arba policitemija) - retas mieloproliferacinis sutrikimas, kai visos ląstelės yra kraujas pernelyg dauginasi (ypač nukenčia eritrocitai (raudonieji kraujo kūneliai), ir kiek mažiau trombocitai (trombocitai) ir leukocitai - balta kraujas ląstelės).
Didžiausias dažnis: ligos pikas yra nuo 55 iki 60 metų.
De dažnis (naujų atvejų dažnis) yra 2: 100,000 XNUMX gyventojų per metus.
LML dažnai progresuoja esant trims ligos fazėms:
- Lėtinė fazė - lėtinė stabili fazė (sprogimo procentas apie 10%).
- Pagreitinta fazė (pagreičio fazė) - perėjimas tarp lėtinės fazės ir sprogimo krizės (sprogimų skaičiaus padidėjimas, bet išlieka žemesnis nei <30%).
- Blastinė krizė - ligos fazė, kai krizė yra nesubrendusių baltųjų kraujas ląstelės (blastai; promielocitai) kraujyje; išsivysto du trečdaliai paveiktų asmenų (sprogimo procentas kraujyje> 30%).
Vokietijos LML tyrimo grupė sprogimą apibūdina taip:
- Blastų ir promielocitų dalis periferiniame kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose ≥ 30%, arba
- Blastų ir promielocitų dalis, daugiau kaip 50% branduolių turinčių ląstelių kaulų čiulpuose, arba
- Citologiškai ar histologiškai patvirtinti blastiniai infiltrai lauke kaulų čiulpai, blužnisarba limfa mazgai. Tokie infiltratai dar vadinami chloromomis.
10 metų išgyvenamumas svyruoja nuo 40-88%.
Švedijoje naujai nuo 2013 m. Diagnozuoto LML pacientų gyvenimo trukmė beveik pasiekia įprastų gyventojų gyvenimo trukmę. Vokietijos tyrimas prieina prie tos pačios išvados: šiandien dešimt metų po diagnozės vis dar gyvi 83% LML pacientų.
